心脏乳头样弹性纤维瘤症状

乳头样弹性纤维瘤以往又称乳头瘤、乳头状纤维瘤、心内膜瘤、弹性纤维错构瘤、或巨兰伯赘疣(Giant Lamblia’s excrescence)，因其大多发生在心脏各瓣膜故又称为心脏瓣膜乳头状瘤。系原发性良性心脏肿瘤。瘤体自瓣膜的内膜发生，主要以心内膜的纤维组织、弹力纤维、平滑肌细胞及黏多糖基质组成乳头的轴心，外膜被以增生的心内膜细胞，故称乳头样弹性纤维瘤。此病可引起脑栓塞、冠状动脉栓塞、心绞痛、充血性心力衰竭、晕厥或突然死亡。最早期描述这一肿瘤多为手术中偶然发现或尸检中检出，随着二维超声检查的开展和普及，使得多数病人在生前获得诊断成为可能。

1.发病机制? 以往本病被描述为巨大兰伯赘疣，近来认为是在轻微心内膜损伤的基础上，纤维沉积并伴有继发性附壁血栓机化所致。

2.病理解剖? 乳头样弹性纤维瘤通常体积较小，有时难以与其他心脏肿瘤鉴别，常常被误诊为心脏黏液瘤。乳头样弹性纤维瘤多发于心脏瓣膜，起源于二尖瓣心房面或主动脉瓣心室面，瘤体多位于瓣叶中部，与游离缘和瓣环有一定距离，也可发生于其他心瓣膜或心内膜部位。肿瘤直径多数＜1.5cm，最大者可达4.0cm。其特征性表现为具有乳头样小叶，从大体上即可辨认。肿瘤多呈灰黄色，质软且脆。一般为单个，但也可为多发性，分布于不同部位的心内膜上。组织学检查可见乳头样小叶，由致密结缔组织所构成的中心部分，并围绕或覆盖有增生的心内膜组织，与正常的腱索组织相类似。

3.病理生理? 乳头样弹性纤维瘤一般体积较小，故很少引起所在部位的广泛损害，而是因为肿瘤一个或多个小叶脱落或附着血栓脱落引起栓塞。体循环栓塞多见，栓塞部位主要为脑部和冠状动脉，也有右心系统乳头样弹性纤维瘤引起肺栓塞，或通过未闭卵圆孔引起体循环栓塞的报道，少数病例因肿瘤体积较大或生长部位的关系，干扰了心脏瓣膜功能可引起狭窄或关闭不全的表现。

由于该类肿瘤存在威胁生命的并发症，尤其是体积较大，蒂部较细时可累及左心心脏瓣膜或左心其他部位心内膜，因此，主张早期择期手术切除。对于合并栓塞或瓣膜功能障碍引起心力衰竭时，也需尽早手术。手术切除可达到治愈的目的，对于无症状的病人可以预防灾难性的栓塞并发症。手术的原则为完全切除肿瘤以免复发或血栓形成，但尽可能保留自身瓣膜。部分病人瓣膜部位的肿瘤切除后无法做修补或成形术时，需做二尖瓣或主动脉瓣置换术。左室内的乳头样弹性纤维瘤单纯经左房切口有时切除困难，术中经食管超声检查有助于肿瘤定位和评估手术切除是否彻底，以及瓣膜修补或成形效果的观察。