心脏乳头样弹性纤维瘤介绍首页
临床表现多数病人可无明显症状极个别伴有充血性心力衰竭的表现或低热易误诊为感染性心内膜炎这类病人往往因冠状动脉栓塞引起心绞痛心肌梗死或脑栓塞引起一过性脑缺血发作偏瘫以及其他体循环栓塞表现才引起重视少数病人心脏听诊可闻及相关的心脏杂音或出现房颤心律
除了解病人的症状与体征外有价值的诊断方法是二维超声心动图检查经胸或经食管二维彩色血流多普勒超声心动图检查更为确切也有作者通过心内膜心肌活检来确立诊断但获取肿瘤组织的操作有一定困难且有可能引起栓塞并发症如发生心绞痛或心肌梗死可通过冠状动脉造影了解冠脉阻塞情况手术切除标本病理组织学检查是最终的确定性诊断方法
心脏乳头样弹性纤维瘤的病因(一)发病原因
本病多见于老年人其中大多数人都长期存在各种心血管疾病故认为本病乃是继发于病变组织长期劳累磨损(引起的轻微心内膜损伤)在组织变性改变的基础上纤维沉积并伴有继发性附壁血栓机化所形成真性肿瘤
(二)发病机制
1.发病机制 以往本病被描述为巨大兰伯赘疣近来认为是在轻微心内膜损伤的基础上纤维沉积并伴有继发性附壁血栓机化所致
2.病理解剖 乳头样弹性纤维瘤通常体积较小有时难以与其他心脏肿瘤鉴别常常被误诊为心脏黏液瘤乳头样弹性纤维瘤多发于心脏瓣膜起源于二尖瓣心房面或主动脉瓣心室面瘤体多位于瓣叶中部与游离缘和瓣环有一定距离也可发生于其他心瓣膜或心内膜部位肿瘤直径多数1.5cm最大者可达4.0cm其特征性表现为具有乳头样小叶从大体上即可辨认肿瘤多呈灰黄色质软且脆一般为单个但也可为多发性分布于不同部位的心内膜上组织学检查可见乳头样小叶由致密结缔组织所构成的中心部分并围绕或覆盖有增生的心内膜组织与正常的腱索组织相类似
3.病理生理 乳头样弹性纤维瘤一般体积较小故很少引起所在部位的广泛损害而是因为肿瘤一个或多个小叶脱落或附着血栓脱落引起栓塞体循环栓塞多见栓塞部位主要为脑部和冠状动脉也有右心系统乳头样弹性纤维瘤引起肺栓塞或通过未闭卵圆孔引起体循环栓塞的报道少数病例因肿瘤体积较大或生长部位的关系干扰了心脏瓣膜功能可引起狭窄或关闭不全的表现
心脏乳头样弹性纤维瘤的检查方法在诊断中应注意与巨大Lambliarsquo;s 赘生物相鉴别此种赘生物可见于70%~80%的心脏病患者主要由纤维素沉积在各心脏瓣膜的接触缘呈簇状聚集的细丝状物特别是此种赘生物不会发生在半月瓣的主动脉面也不会发生在心腔壁的内膜面这些都与乳头状弹性纤维瘤完全不同
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