小儿周期性低血钾性麻痹

所属部位:上肢 下肢 胸部 全身

就诊科室:儿科

症状体征:呼吸异常 ,头痛 ,肌肉萎缩 ,瘫痪 ,低钾血症 ,心力衰竭 ,心脏增大 ,低血钾 ,高血钾 ,代谢性低钾

【疾病概述】

周期性瘫痪(periodic paralysis)是一组以反复性、自限性发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为临床特征的疾病。根据其发作时血钾的改变，可将其分为低血钾型、高血钾型及正常血钾型三种类型。周期性低血钾性麻痹(hypokalemic periodic paralysis)是以骨骼肌发作性的弛缓性麻痹，及发作时血清钾降低为主要特征。本病是常染色体显性遗传，有不完全外显率，可见散发病例。本病基因位于1号染色体长臂区域(Iq3.1-3.2)。

【小儿周期性低血钾性麻痹预防】

小儿周期性低血钾性麻痹应该如何预防小儿周期性低血钾性麻痹应该如何预防？

1.避免诱因 应尽量避免发作诱因，如受寒，运动过度等。

2.服用氯化钾 每晚睡前服用一次氯化钾可预防发作。

【小儿周期性低血钾性麻痹病因与发病机制】

小儿周期性低血钾性麻痹是由什么原因引起的小儿周期性低血钾性麻痹是由什么原因引起的？(一)发病原因在欧美各国多为常染色体显性遗传，国内则以散发病例较为多见。饱食、酗酒、寒冷、剧烈运动、精神过于紧张、注射葡萄糖和胰岛素、使用肾上腺皮质激素等均可诱发本病。病因尚未明确，目前认为与钾离子浓度在细胞内外的波动有关。(二)发病机制由于发作前钾排出量未见增加，故推测发作期血清钾降低可能系因血钾移向肌细胞所致。电生理研究证实，肌细胞外钾浓度降低时，肌膜处于超极化状态。肌肉对神

【小儿周期性低血钾性麻痹诊断要点】

专科检查

小儿周期性低血钾性麻痹应该做哪些检查小儿周期性低血钾性麻痹应该做哪些检查？

1.血液检查 当麻痹发生时，患儿血清钾可降低，血磷亦下降。

2.尿液检查 尿钾不增加。

3.葡萄糖诱发试验 对个别疑似病例在心电图监护下，进行葡萄糖诱发试验可有助诊断。试验前患儿血钾及心电图正常，然后患儿口服葡萄糖50g(2g/kg)，同时皮下注胰岛素10U(0.4U/kg)后，每隔1h观察肌力，血钾及心电图变化。如果在观察过程中，患儿出现肢体无力，血清钾递减至3.5mmol/L以下，说明本试验结果阳性。该法

临床表现

小儿周期性低血钾性麻痹有哪些表现及如何诊断小儿周期性低血钾性麻痹有哪些表现及如何诊断？本病据报道88%病例首次发病在7～21岁，北京儿童医院曾见1例患儿发病是4岁，与国外报道相符。男孩多见。发作间歇期患儿多无任何症状，无肌萎缩。间歇期可自数天至数年不等。发生麻痹的时间不定，以睡醒及休息时多见。过食碳水化合物、受惊、精神紧张、外伤、感染及经期等均为诱发因素。有时可因肢体浸入冷水而诱发局部弛缓性麻痹。将该肢体继之浸入温水后可渐缓解。发作前往往有前驱症状，如肌肉僵硬，疲乏，四肢知觉异常，困倦，头痛等，或于

【小儿周期性低血钾性麻痹治疗概述】

小儿周期性低血钾性麻痹应该如何治疗小儿周期性低血钾性麻痹应该如何治疗？(一)治疗发作时可鼻饲或口服氯化钾0.1～0.2g/kg，必要时可于15～30min后再服1次。病情严重出现心律不齐或呼吸肌麻痹者，应在心电图监护下缓慢静脉滴入含钾40mmol/L溶液。据报道乙酰唑胺有控制发作，改善肌力的作用，同时采用低碳水化合物饮食，限制钠盐摄入。(二)预后能够注意避免发作诱因和有效采取预防发作措施,可减少和减轻发作,预后尚好。

【小儿周期性低血钾性麻痹相关资源】

小儿周期性低血钾性麻痹容易与哪些疾病混淆小儿周期性低血钾性麻痹容易与哪些疾病混淆？对首次发作者，应与急性多发性神经根炎，多发性肌炎，以及其他原因所致继发性低血钾性麻痹相鉴别。本病与吉兰-巴雷综合征的鉴别，后者急性起病多见双下肢受累后波及双上肢，对称性弛缓性麻痹，进行性加重5～7天时，病情多达高峰。可伴有感觉障碍，脑脊液有蛋白细胞分离现象。肌电图检查提示神经源性受损。