小儿周期性高血钾性麻痹

症状体征:肌肉萎缩 ,心悸 ,肌性肌无力 ,瘫痪 ,高钾血症 ,心率过缓 ,高血钾 ,窦房传导阻滞

【疾病概述】

周期性瘫痪(periodic paralysis)是一组与钾离子代谢有关的代谢性疾病，以反复性、自限性发作的骨骼肌弛缓性瘫痪或无力，持续数小时至数周，发作间歇期完全正常为临床特征的疾病。根据其发作时血钾的改变，可将其分为低血钾型、高血钾型及正常血钾型三种类型。本病系常染色体显性遗传。周期性高血钾性麻痹(hyperkalemic periodic paralysis)又名遗传性发作性无力症(adynamia episodica hereditaria)。

【小儿周期性高血钾性麻痹预防】

小儿周期性高血钾性麻痹应该如何预防小儿周期性高血钾性麻痹应该如何预防？避免诱发因素、避免剧烈运动、受寒、饥饿、紧张等，避免应用钾制剂和高钾饮食等。

【小儿周期性高血钾性麻痹病因与发病机制】

小儿周期性高血钾性麻痹是由什么原因引起的小儿周期性高血钾性麻痹是由什么原因引起的？(一)发病原因国外报道周期性瘫痪有家族史，为常染色体显性遗传，外显率高。在我国本病有家族史者极为罕见。(二)发病机制发病机制尚不清楚，普遍认为与钾离子浓度在细胞内外的波动有关。除甲状腺、肾上腺等内分泌功能失调可为本病的发病机制外，许多对糖代谢，水与电解质平衡有影响的情况也可引起类似周期性瘫痪的发作。总之，钾和糖代谢障碍是构成本病发病机制的主要方面;内分泌功能障碍与肌无力症状之间亦

【小儿周期性高血钾性麻痹诊断要点】

专科检查

小儿周期性高血钾性麻痹应该做哪些检查小儿周期性高血钾性麻痹应该做哪些检查？发作时血钾升高，可达5～7mgEq/L,尿中排钾量也增加。

1.肌电图检查 出现肌强直放电。

2.心电图可呈高血钾改变 高血钾型周期性瘫痪发作时，心电图改变，初是T波增高，QT间期延长，以后逐渐出现R波降低，S波增深，ST段下降，P-R间期及QRS时间延长。

临床表现

小儿周期性高血钾性麻痹有哪些表现及如何诊断小儿周期性高血钾性麻痹有哪些表现及如何诊断？高血钾型周期性瘫痪有遗传史，童年起病，常因寒冷或服钾盐诱发，白天发病。常于白天运动后发作，持续时间不超过1h。临床表现四肢无力同低血钾型周期麻痹相似，但程度较轻;常伴有肌肉疼痛性痉挛和肌强直，多见于面肌、舌肌和双手的肌肉。患儿发作往往从下肢开始，可波及上肢、躯干部位的肌肉、脑神经所支配的肌肉及呼吸肌不常受累。患儿多在白天发作，剧烈活动后休息，遇冷、饥饿、情绪紧张及服钾可诱发麻痹。发作时间可持续几分钟至数小时，儿童是以短暂发作为特征。青春

【小儿周期性高血钾性麻痹治疗概述】

小儿周期性高血钾性麻痹应该如何治疗小儿周期性高血钾性麻痹应该如何治疗？(一)治疗发作时可用葡萄糖酸钙溶液10ml缓慢静脉注入。也可用呋塞米促使钾排出。预防方法是多用钠盐及碳水化合物。治疗对轻症者无需特殊处理，重症者可采取下列措施。

1.葡萄糖和胰岛素 可促进糖原合成，使钾离子自血浆进入细胞内，从而使血钾下降。使用时以4～10U胰岛素加入到10%葡萄糖溶液中静脉滴注(比例为5g葡萄糖∶1U胰岛素)。

2.钙剂 葡萄糖酸钙或氯化钙1～2g加

【小儿周期性高血钾性麻痹相关资源】

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