小儿周期性正常血钾性麻痹

症状体征:吞咽困难 ,心悸 ,肌性肌无力 ,瘫痪 ,高血钾

【疾病概述】

周期性瘫痪(periodic paralysis)是一组与钾离子代谢有关的代谢性疾病，以反复性、自限性发作的骨骼肌弛缓性瘫痪或无力，持续数小时至数周，发作间歇期完全正常为临床特征的疾病。根据其发作时血钾的改变，可将其分为低血钾型、高血钾型及正常血钾型三种类型。周期性正常血钾性麻痹(normokalemic periodic paralysis)系常染色体显性遗传。发作时血钾正常。

【小儿周期性正常血钾性麻痹预防】

小儿周期性正常血钾性麻痹应该如何预防小儿周期性正常血钾性麻痹应该如何预防？平日宜避免进食含钾多的食物，如肉类、香蕉、菠菜、薯类。避免应用钾制剂,防止过劳或过度的肌肉活动，并注意寒冷或暑热的影响。

【小儿周期性正常血钾性麻痹病因与发病机制】

小儿周期性正常血钾性麻痹是由什么原因引起的小儿周期性正常血钾性麻痹是由什么原因引起的？(一)发病原因国外报道周期性瘫痪有家族史，为常染色体显性遗传，外显率高。在我国本病有家族史者极为罕见。(二)发病机制发病机制尚不清楚，普遍认为与钾离子浓度在细胞内外的波动有关。除甲状腺、肾上腺等内分泌功能失调可为本病的发病机制外，许多对糖代谢，水与电解质平衡有影响的情况也可引起类似周期性瘫痪的发作。总之，钾和糖代谢障碍是构成本病发病机制的主要方面;内分泌功能障碍与肌无力症状之间

【小儿周期性正常血钾性麻痹诊断要点】

专科检查

小儿周期性正常血钾性麻痹应该做哪些检查小儿周期性正常血钾性麻痹应该做哪些检查？发作时血钾检查在正常范围,尿钾亦在正常范围。心电图检查无低钾或高钾表现,为正常心电图，发作时肌电图显示运动电位时限缩小，波幅降低。

临床表现

小儿周期性正常血钾性麻痹有哪些表现及如何诊断小儿周期性正常血钾性麻痹有哪些表现及如何诊断？一般易于清晨或剧烈运动后引起发作。散步或轻微运动有时能预防麻痹发生。本病根据发作性无力及血清钾正常可以诊断。患儿口服氯化钾后可诱发麻痹发生并可使其加重。用氯化钠治疗有效。发作持续时间可自数天至数周，多在10天以上;发作时除面肌瘫痪外，常有面肌无力、嘴嚼无力、吞咽困难、声音低弱等症状;发作时血钾和小便排钾均正常。根据下述特点即可诊断：

1.以往有类似发作史。

2.有诱发因素

【小儿周期性正常血钾性麻痹治疗概述】

小儿周期性正常血钾性麻痹应该如何治疗小儿周期性正常血钾性麻痹应该如何治疗？(一)治疗氯化钠、脱羧酶抑制剂、氟氢可的松可缓解症状，预防发作。(二)预后注意避免发作诱因常可减少或减轻发作，预后尚好。

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