骨良性纤维组织细胞瘤de影像表现与鉴别

骨良性纤维组织细胞瘤（benignfibroushistiocytoma，BFH）是原发于骨[de]间叶肿瘤，属于世界卫生组织（WHO）分类中组织细胞源性肿瘤。纤维组织细胞瘤常见于软组织中，极少数起源于骨中，但两者具有相同[de]组织学表现。良性纤维组织细胞瘤具有纤维母细胞与组织细胞分化特点，与骨干骺端非骨化性纤维瘤在组织学上相似，但是具有不同[de]临床和放射学特点。

1、临床特征

发生于成人，男女发病率无明显差别。全身骨骼均可发生，但以四肢长骨居多，尤以股骨、胫骨多见。发生于干骺端多见。其余报道发生于长骨骨干、骨盆、肋骨、指（趾）骨、颈椎及上颌骨。临床表现通常以局部疼痛为主，有时可并发病理性骨折。本病具有局部侵袭性，手术刮除后可局部复发，出现进展性骨破坏，但不转移。

2、影像学特征

病变均为溶骨性，边界光滑，多数有硬化缘，内部可见粗糙骨小梁。在长骨，可起源于骨干及干骺端，后者累及骨骺多见。初期，病变位于骨髓腔内，偏心性生长，随病变进展，骨皮质受侵变薄，可出现病理性骨折。

3、鉴别诊断

3.1骨巨细胞瘤

多呈膨胀性、偏心性骨质破坏，多房性骨破坏，骨皮质变薄，无骨硬化与骨膜反应，发生于膝关节周围，多累及骨端，血管造影多数有轻度至中度血运增加，均与良性纤维组织细胞瘤不同；组织学主要为纤维黄色组织，呈旋涡状，可见多核巨细胞及泡沫细胞，巨细胞较大且核数较多；而BFH梭形细胞和多核巨细胞体积较小，

分布较稀疏，核数较少，泡沫细胞较多。本组病例均发生于骨端，呈边界清楚[de]膨胀性溶骨性破坏，术前误诊为骨巨细胞瘤，确诊须依靠病理。

3.2非骨化性纤维瘤

（1）发病年龄：非骨化性纤维瘤以10～20岁以下青少年多见，BFH发病年龄更大些。

（2）部位：非骨化性纤维瘤发生于长骨干骺端或骨干皮质，多数位于膝关节周围，呈偏心性、骨皮质稍膨胀变薄，但靠近髓腔侧硬化环均匀，不增厚，破坏区内有较多细小分隔，透过度较高；而骨BFH发病部位多见于长骨骨干、干骺端及骨骺、骨盆、肋骨，亦见于锁骨、颈椎椎体。良性纤维组织细胞瘤好发于髂骨和肋骨（该处从不发生非骨化性纤维瘤），也可见于长骨干，多位于骨干中央，偶见于骨骺端。

（3）临床特点：非骨化性纤维瘤常为多发，临床症状不明显，无疼痛，发生病理骨折后出现疼痛，有自愈倾向；而BFH疼痛明显，手术刮除后有复发倾向。

（4）组织学：二者组织学表现相似，但BFH泡沫细胞相对多些。另外，干骺端纤维性缺损发生于小儿，且成年能自愈，无临床症状，发生于干骺端皮质内，病变范围小，属瘤样病变；若病变范围较大，累及髓腔并形成肿块，即为非骨化性纤维瘤。

3.3骨恶性纤维组织细胞瘤

多呈溶骨性骨质破坏，偏心性生长，边界不清，无残留骨嵴和硬化边，皮质常中断缺损，侵犯周围软组织；细胞有明显[de]多形性、异型性和病理性核分裂象，容易鉴别。骨良性纤维组织细胞瘤预后不佳，切除后容易复发，极少数不典型病例发生肺转移。正确诊断此病，有助于临床治疗，扩大切除范围，根治此病。