小肠平滑肌肉瘤

平滑肌肉瘤的病程一般为一年左右。早期瘤体小而无溃疡者常无症状，肿瘤生长到一定体积或出血时方有症状。 医学百科网-MedBaike. com

主要临床症状有腹痛、腹胀、腹部肿块和消化道出血，可有贫血、消瘦、乏力、食欲减退、发热等。部分病人因肿瘤刺激小肠分泌过多而有腹泻、发热或恶病质。有的因肿瘤破裂而有腹膜刺激征。 医学百科网-MedBaike. com

1.腹痛 约一半以上患者诉有腹痛，但部位和性质无特异性，多表现为隐痛或钝痛，腹痛无明显规律性。 医学百科网-MedBaike. com

2.肠梗阻 肿瘤生长到一定程度可使肠腔变小，引起不全性或完全性肠梗阻。腔内型肉瘤随肠蠕动和肠内容物向远侧推进，形成肠套叠，出现不全性肠梗阻症状，可自行缓解，并可反复发作呈间歇性。平滑肌肉瘤以腔外型多见，且体积较大，易引起肠扭转，造成绞窄性肠梗阻，出现持续性腹痛，阵发性加重，明显腹胀、呕吐频繁、无肛门排气及排便。 医学百科网-MedBaike. com

3.消化道出血 较常见，多数为大便隐血阳性或间歇性黑便。十二指肠和近端空肠平滑肌肉瘤可出现呕血。长期慢性失血可引起贫血。 医学百科网-MedBaike. com

4.腹部肿块 有一半患者以腹部出现肿物为首发症状，以腔外型多见。初起时由于小肠活动度大，系膜游离，肿瘤位置不固定，多可推动，伴有肠套叠时肿瘤可时隐时现。随着肿瘤增大，活动度越来越小，甚至完全固定。肿块由增大的肿瘤、粘连聚积的大网膜和增大成团的淋巴结组成。 医学百科网-MedBaike. com

5.体征 查体时可发现贫血貌。腹部可触及肿块，其大小不一，可推动，伴有轻度压痛。十二指肠平滑肌肉瘤常可触到位于右上腹的肿物。空肠起始部的肿瘤在左上腹有时可触及边界不清的肿块。在其余空肠和回肠的肿物因其活动度大而部位不定。 医学百科网-MedBaike. com

小肠平滑肌肉瘤的诊断较为困难，临床上常误诊为其他疾病。40岁以上，临床有原因不明的腹痛、腹胀、腹部肿块和(或)消化道出血，或有贫血、消瘦、乏力、食欲减退、腹泻、发热或恶病质等，应想到本病的可能。体检右上或左上腹有边界不清的肿块，活动度较大而部位不定者，大便隐血试验阳性，而X线未发现异常应高度怀疑小平滑肌肉瘤。临床确诊主要依据组织病理学诊断。应及早进行剖腹探查。临床资料显示约有1/3的病人需手术探查才能确诊。 医学百科网-MedBaike. com

1.十二指肠平滑肌肉瘤应与胆囊疾病相鉴别 回肠平滑肌肉瘤在女性应与卵巢肿瘤相鉴别;有些囊性为主的平滑肌肉瘤易误诊为肠系膜或网膜囊肿。

2.小肠平滑肌肿瘤良恶性的鉴别 平滑肌瘤和平滑肌肉瘤的预后截然不同，但两者的鉴别有时相当困难。黄宗海等建议小肠平滑肌肿瘤恶性标准为：①瘤细胞核分裂数≥2/25HPF，超过5个则可诊断为平滑肌肉瘤;②瘤细胞轻度以上的异形性;③细胞密度在中度以上;④瘤细胞对周围组织浸润;⑤瘤体直径≥6cm;⑥肿瘤伴坏死及囊性变。有①加上后面任何一项，或无①而有后面三项则要考虑恶性的可能。 医学百科网-MedBaike. com

并发症编辑本段回目录

肠套叠、肠坏死和贫血等，是本病常见的并发症。 医学百科网-MedBaike. com

1.肠梗阻 肿瘤生长到一定程度可使肠腔变小，引起不全性或完全性肠梗阻。 医学百科网-MedBaike. com

2.消化道出血 较常见，长期慢性失血可引起贫血。 医学百科网-MedBaike. com

治疗编辑本段回目录

小肠平滑肌肉瘤的治疗仍以手术切除为主要手段，术中应作冰冻切片。一般以肠段局部切除为宜，肿瘤一般不转移至淋巴结，故不必行淋巴结清扫，仅作相关系膜的扇形切除即可。 医学百科网-MedBaike. com

如肿瘤已与周围脏器或组织粘连，不应强行分离，应同时合并切除与之相连之脏器或组织。平滑肌肉瘤均有完整的包膜，但此包膜很薄，易破，一旦破裂，肿瘤组织极易发生脱落性种植扩散，造成手术后复发。故操作时应十分仔细、轻柔，避免使包膜破裂。如肿瘤已破裂种植，有远处转移，亦不要轻易放弃手术，应争取作姑息性手术，可能时将原发灶切除，同时耐心地逐个清除可见的肿瘤结节，以减轻瘤负荷，术毕用蒸馏水浸泡腹腔，并行腹腔化疗。 医学百科网-MedBaike. com

十二指肠平滑肌肉瘤好发于降部与升部交界处的外侧壁，有时肿瘤可相当大，但楔形切除肿瘤基底部的肠壁即可，一般不必作胰十二指肠根治术;有时肿瘤基部靠近十二指肠内侧壁，或与胰腺难以分离时，可行胰十二指肠切除术。 医学百科网-MedBaike. com

对于术后复发的平滑肌肉瘤，最终会发生肝转移。对于单个转移灶可行局部楔形切除。对集中在一处的多个转移灶可行肝部分切除术。对散在多发结节可行选择性肝动脉插管栓塞化疗。有时经过一次肝转移灶切除术后，再次出现肝转移，可考虑行第二、第三次肝转移灶切除术。 医学百科网-MedBaike. com

平滑肌肉瘤对放疗不敏感，化疗尚缺乏有效药物，有报道选用达卡巴嗪(三嗪咪唑胺)，放线菌素D(更生霉素)等药物治疗，国外用链佐霉素对平滑肌肉瘤有一定的疗效。另外亦可给予生物治疗及中医中药等综合治疗。 医学百科网-MedBaike. com

预后编辑本段回目录

平滑肌肉瘤一般转移较晚，部分病人可带瘤生存1～2年甚至数年之久，对其复发病例可考虑行多次手术，积极治疗下5年生存的仍较多。由于诊断比较困难，病人接受治疗多数较晚，手术达到根治者也较少，故预后较差。死亡原因主要是肝转移。因为平滑肌肉瘤组织极易在术中脱落种植，术后复发的机会较大。手术后应每3个月进行复查。 医学百科网-MedBaike. com