眼瞼皮脂腺癌

眼瞼皮脂腺癌(sebaceous adenocarcinoma of eyelid)是眼瞼惡性度較高的腫瘤，侵襲性較大且容易轉移。

症狀體征典型症狀 ：眼瞼肥厚 結節 淋巴道轉移 肝轉移 肺部轉移 皮脂腺癌臨床表現呈多樣化，疾病初期爲眼瞼内堅韌的小結節，與瞼板腺囊腫相似。以後病變逐漸增大，瞼板呈彌漫性斑塊狀增厚，瞼結膜相對處呈黄色隆起。大多數爲單個病變，少數爲多中心性。病變早期爲小的、無痛性硬結位於瞼板内或近瞼緣處，緩慢長大，皮膚無潰爛。來自Zeis腺者位於瞼緣部灰線前小黄色結節，類似霰粒腫，部分病例結膜可見黄色腫瘤組織或呈菜花狀，隨後結節腫大可呈分葉狀腫塊;少數病例瞼緣增厚、潰爛，臨床酷似瞼緣炎或結膜炎或乳頭狀瘤及其他癌等。如起自皮脂腺，則在瞼緣呈黄色小結節，表面皮膚正常。患者一般無明顯自覺症狀，或僅有眼瞼沉重感，但當瞼結膜受累時，可出現明顯的刺激症狀，表現爲乳頭狀結膜炎。由於病變早期常被誤診爲瞼板腺囊腫或瞼結膜炎，因此治療不及時，容易複發。病程平均爲1年，可轉移到耳前淋巴結或頜下淋巴結，大約5%病人可轉移肝、肺、縱隔等部位，亦可擴散至眶内。

根據病史及臨床表現可以懷疑本病，但確診需要病理組織學檢查。疑爲皮脂腺癌者，應取切除的新鮮組織，冷凍切片，用蘇丹Ⅲ染色,陽性者可助診斷。

用藥治療 (一)治療

以手術切除爲主，應查清切除邊緣是否已無腫瘤細胞。腫瘤較大，或複發性腫瘤，或累及球結膜和眼眶，應行部分或全眶内容切除術;如有區域淋巴結播散，則行局部區域淋巴結清掃術。

對於有手術禁忌證或局部切除術後複發者，可行眼部放射治療，但放射劑量應在50Gy以上，才有治療作用。單純放射治療，腫瘤往往在3年内複發。應用低濃度絲裂黴素點眼，對皮脂腺癌侵犯結膜者有治療作用。

(二)預後

1.腫瘤擴散方式 腫瘤擴展入結膜或眼瞼皮膚的上皮可爲單個或小巢細胞，像乳腺導管癌派傑(Paget)樣擴張，侵犯表面上皮，派傑樣細胞核深染，有豐富、空泡樣胞質，其特點是無細胞間橋，常壓迫鄰近細胞;另一型上皮内擴張，腫瘤細胞更爲彌漫，表皮内全爲腫瘤細胞侵犯，類似皮膚Bowen病或上皮内鱗狀細胞癌。不同之處是皮脂腺癌細胞較大，異型性明顯，核分裂像多。腫瘤可直接擴張入鄰近組織，如眼眶(19%)，鼻竇和顱内，常轉移到耳前和頸部淋巴結，還可轉移到肺、肝和腦等。

2.預後 不完全切除，複發率高達33%。宜應采用冷凍切片進行腫瘤範圍的監護。做到廣泛、徹底切除。放射治療效果不大。預後與以下因素有關：起源於上瞼麥氏腺，最大徑超過10mm，病程在6個月以上，瘤細胞中度或分化不良，多中心起源，表皮内、淋巴管、血管及眶内侵犯者，預後差。

患者的預後還取決於腫瘤的分化程度、侵犯範圍和治療及時與否。皮脂腺癌有結膜受累者預後不佳，往往需要眶内容切除。眶内容切除者約占23%，病死率爲9%～14%。

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病理病因 (一)發病原因

其原因不明。

(二)發病機制

長期的眼瞼皮脂腺的慢性炎症等刺激因素等可促發腫瘤的形成。腫瘤的發生源於腺體正常細胞的惡性轉化，導致其生物學行爲改變，形成自主生長的新生物。與致瘤因素導致的細胞内遺傳物質的改變有關。

檢查鑒别常用檢查 ：眼及眶區CT檢查 組織病理學檢查：組織學上，腫瘤由不同分化程度的細胞組成小葉狀。分化好的腫瘤細胞呈皮脂性分化，有豐富的精細的空泡狀胞質，核位於中央或稍向周邊移位。分化好的區域常在腫瘤細胞小葉中心。分化不好的腫瘤顯示退行發育，大多數細胞顯示多形性核，有明顯的核仁，胞質少。核有絲分裂活動中等度增加。有絲分裂常不典型，且奇形怪狀。冷凍切片用油紅O作脂肪染色，極有助於建立明確的診斷。分化好的癌細胞較大，多邊形，胞質呈泡沫狀，核空泡狀，可見核仁。分化差的細胞可似基底樣細胞或鱗狀細胞。倪逴將其分爲5型：分化型，鱗狀細胞型，基底細胞型，腺樣型及梭形細胞型。Spencer根據細胞分化程度分爲3型：①高分化型，很多細胞顯示皮脂細胞分化，胞質豐富，有細空泡呈泡沫狀，核位於中央或稍向細胞周邊偏位;②中度分化型，隻有小區分化的皮脂腺細胞，所含大多數腫瘤細胞爲核深染，核仁明顯及豐富的嗜鹼性胞質;③分化差型，大多數細胞核異型，核仁明顯，胞質少，中等量核分裂像。

腫瘤可有4種組織學圖像：①小葉狀，腫瘤細胞形成邊界清楚，有些區域，胞質呈泡沫狀皮脂腺細胞分化的特征;②粉刺型，其特點爲細胞團塊中央有顯著性壞死，小葉内存活的細胞和中央壞死的細胞，脂肪染色常呈強陽性;③乳頭狀瘤型，類似結膜面鱗狀細胞乳頭狀瘤或癌，仔細檢查可見其中有竈性皮脂腺細胞分化;④混合型，病變中有小葉狀和粉刺樣，亦可有乳頭狀和粉刺狀混合。

腫瘤可以上皮内方式擴散，侵犯表面上皮呈單個細胞或小細胞巢，缺少細胞間橋，壓擠鄰近上皮細胞，呈Paget樣擴散。另有一型由瘤細胞整層厚度替代表面上皮。

影像學檢查：超聲直接探查顯示病變區形狀不規則，内回聲中等，分布不均，有塊狀回聲。CT顯示眼瞼不規則高密度塊影，後界清楚，範圍明確。影像學檢查還可以對遠隔器官的轉移做出評估。

本病臨床上應與以下眼病鑒别：①霰粒腫,常見於兒童或青年，瞼結膜面爲紫紅色，而非黄色顆粒樣組織;②麥粒腫，病程很短，有急性炎，紅、痛等症狀，一般在數天内穿破流膿;③一般性瞼緣結膜炎，瞼緣結膜增生、浸潤不明顯，瞼結膜面無黄色顆粒樣組織。皮脂腺癌可引起單側慢性瞼結膜炎，故對中、老年人，眼瞼結節或非典型瞼緣結膜炎，應及時切除活檢。

病理學診斷應鑒别的是：①鱗狀細胞癌，分化好者可見細胞間橋，角化不良細胞和角珠等，無皮脂腺樣細胞;②基底細胞癌，起源於表皮的基底樣細胞，無皮脂腺樣細胞，異型性較小，核分裂少;③原位癌，起源於表皮内的棘細胞，並非皮脂樣細胞。

並發病症 局部蔓延侵犯瞼結膜、眼球觔膜囊甚至周圍骨壁，導致眼球運動障礙等。發生全身轉移至肺、肝等部位可引起不同的臨床並發症。

預防護理 對長期眼瞼皮脂腺炎症，尤其是中老年病人應及時進行局部活檢，做到早發現，早治療。