右侧肾上腺神经母细胞瘤切除术

肿瘤的分期：肿瘤的分期非常重要，直接影响治疗的选择与预后。肿瘤的分期根据以下原则：①诊断时肿瘤的初期解剖分布；②考虑原发肿瘤的切除程度。最常见的临床分期为Evans分期：

Ⅰ期：肿瘤局限于原发组织或脏器。

Ⅱ期：肿瘤扩散至原发组织周围，但未超过中线，有同侧区域淋巴结转移。

Ⅲ期：肿瘤超过中线，有双侧淋巴结转移。

Ⅳ期：远处转移至骨、骨髓、实质脏器软组织及远处淋巴结。

Ⅴ期：原发肿瘤属Ⅰ、Ⅱ期，有肝、皮下组织、骨髓转移，但无骨皮质转移（1岁以内婴儿）。

神经母细胞瘤应争取手术切除，确诊时往往处于发展期，增加了治疗的难度。需要化疗和手术相配合。近年来强调术前化疗不仅可以提高手术切除率，而且对病儿预后有明显提高。

7 适应症神经母细胞瘤的手术是综合治疗的一部分，对每个病例应依据其分期采用综合的化疗，手术及术后放、化疗，以取得较好的疗效，手术仅是治疗中的一个重要步骤。

具体适应证应根据治疗分期区别对待。总之即使Ⅳ期的病例也不要予以放弃。

8 禁忌症手术治疗神经母细胞瘤除按适应证统筹治疗方案外，在选择手术时应考虑全面，下列情况之一应暂缓手术或暂不宜手术。

1.病儿一般情况太差，不能耐受肿瘤切除者。

2.肿瘤巨大，包裹重要神经血管，不能通过手术有效切除者。

3.肿瘤广泛转移，如胸腔、脑、肝等，可能造成术中麻醉，术后恢复期出现严重后果者。

9 术前准备1.术前应全面查体，了解其他脏器是否有转移。必要时做骨髓穿刺，可疑骨髓转移时，可行核素骨扫描检查。

2.一般情况较差时，特别是贫血、恶液质的病儿应先输血，加强支持疗法，改善营养情况后，再行手术治疗。巨大的神经母细胞瘤应先行放疗，待肿瘤缩小后再做手术，可增加手术切除率。

3.术前应仔细测量血压，术中也应密切监测血压的变化。

4.手术日应先建立静脉通道，以备术中输血。术前还应准备足够的血液。

10 麻醉和体位一般采取全麻气管内插管。病儿取仰卧位，患侧垫高。

11 手术步骤1.切口 多采用上腹部横切口，或上腹部肋缘下“八”字形切口，巨大肿瘤有时须做胸腹联合切口。部分作者也应用右侧腹直肌切口（图12.19.2.1-1）。

2.分离肿瘤 将肝脏向上牵引，切开右侧三角韧带及镰状韧带，继之切开十二指肠外侧腹膜，将升结肠及横结肠右曲向内侧翻转（图12.19.2.1-2A、B）。

3.切开肾周围筋膜，显露肾脏。钝性分离肾周围脂肪，暴露肾上腺及肿瘤。如肿瘤较大时，为防止撕破肾上腺静脉，应先显露下腔静脉（图12.19.2.1-3）。

4.结扎切断肾上腺静脉，然后将肿瘤提起，显露肾上腺底部及肾上极，肾上腺底部的组织留待最后分离，以便利用这些组织牵引肾上腺（图12.19.2.1-4）。

12 术中注意要点1.因神经母细胞瘤大小不等，肿瘤侵犯周围重要脏器、大血管及转移的情况差异甚大，因此，在术中应视具体情况区别对待，争取全部或最大限度地切除肿瘤。

2.肿瘤若已侵犯肾脏时，该侧肾脏也应一并切除。

3.肿瘤巨大，加之瘤组织脆弱，血液循环丰富，术中极可能发生大出血及失血性休克，甚至危及生命，故术中应足量输血，保持必需的血容量。监测血压。

4.在分离右侧的肿瘤时，应防止损伤下腔静脉、十二指肠；左侧的肿瘤要注意保护胰腺体尾部、脾静脉、左侧肾及结肠。

13 术后处理右侧肾上腺神经母细胞瘤切除术术后做如下处理：

1.术后常规禁食及胃肠减压，以减少腹胀，促进肠功能恢复。同时静脉补液，加强支持疗法。

2.待肠功能恢复经口进食后，即可选择放疗或化学治疗。神经母细胞瘤对放疗敏感，但单独使用放疗效果不理想。

14 并发症神经母细胞瘤手术的主要并发症是术中大出血及损伤周围重要脏器。如损伤十二指肠，可继发高位十二指肠瘘；损伤脾脏血管时，须行脾切除术，婴幼儿脾切除后可能发生暴发性感染；损伤胰尾时也可能继发胰瘘。

化学药物常用长春新碱及环磷酰胺合用。每2周应用长春新碱1.5mg/㎡，每2周用环磷酰胺300mg/㎡，交替用药，每种药物各用6周。间隔数日后再进行下一个疗程，持续1年，疗效比较满意。也有作者主张肌注维生素B12，认为可破坏肿瘤细胞，有个别病例可促使原发肿瘤或继发性肿瘤缩小及消退。

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