小儿肾母细胞瘤的治疗

经腹腔手术，检查对侧肾和肝脏，如有可疑肿瘤，须取活体组织检查。有血运障碍的瘤组织较软而脆性大，易于破溃，操作应轻柔，以免肿瘤被挤破（术中肿瘤破溃、局部复发机会较未破溃多一倍）。ＮＷＴＳ提出切除肾蒂或主动脉、腔静脉旁淋巴结并不能改变预后，但仔细检查及选取淋巴结活检对肿瘤分期有用。如肾静脉内有瘤栓，须切开取出瘤栓，再结扎肾蒂，这并不意味着预后恶劣。在处理巨大肿瘤的肾蒂时须格外小心，以免误伤重要血管。如肿瘤侵及肠系膜根部、十二指肠、胰头部部位，若仍拟完整切除肿瘤，将冒极大危险，则应在可疑肿瘤残存部位放银夹标记，与估计肿瘤过大、不能切除的病例相同，先用放疗、化疗，３～６月后再做二次探查术。

双侧肾母细胞瘤

双侧肾母细胞瘤的治疗目的是最大限度的保留肾组织，故术前最少用ＶＣＲ及ＡＣＴＤ４周，使肿瘤缩小，如不凑效可加阿霉素和放疗１５００ｃＧｙ，应用影象检查监测以选适宜时间，再次手术探查。ＮＷＴS-Ⅲ建议经腹探查，如是预后好的组织结构（预后差的组织结构仅占１２％），仅做双侧活检，包括取淋巴结活检。如能保留患肾在２／３以上，也可做肿瘤切除活检而不是全肾切除。必须做双侧全肾切除及肾移植时，须在化疗药应用２年以后，以免肿瘤复发。Penｎ报告有１５例双侧肾母细胞瘤在停药一年以内做肾移植，７例肿瘤复发；另５例在化疗２年后做肾移植无一例出现肿瘤复发。经上述诊断及治疗手段，在ＮＷＴS中同期诊断的存活率可达８７％，不同期诊断的则降为４０％。又双侧肾母细胞瘤结构可能不一样，故须双侧分别送病理检查。

肾母细胞瘤的综合治疗可并发致病率及死亡率。ＡＣＴＤ和ＡＤＲ可加重放疗的毒性，常见骨髓抑制和胃肠道症状。放疗病人中约６％可发生早期或晚期肝功能障碍。虽然阿霉素有心肌毒性，如剂量不超过前述之方案则罕见发生。放疗在骨科方面的合并症有脊柱发育不良及脊柱侧弯。由于放疗对卵巢的损害可致第二性征发育不良及原发性闭经，沪泡刺激素及黄体素均增高。妇女如有生育能力则围产期小儿死亡率及产出低体重儿的机遇高。放疗后长期存活者第二瘤的发生率可高达３％～１７％，常见的有软组织肉瘤、白血病、甲状腺瘤和肝癌，也曾有报告发生结肠癌者。