阴道胚胎性横纹肌肉瘤葡萄状肉瘤你知道多少

阴道胚胎性横纹肌肉瘤（葡萄状肉瘤）为中胚叶起源的恶性肿瘤，较少见，其发病原因尚未明了。通常发生于婴幼儿，可在6个月～16岁儿童出现，平均2～3岁，90%发生于5岁以下儿童。成人的阴道胚胎性横纹肌肉瘤极为罕见。阴道胚胎性横纹肌肉瘤的预后差，但随着手术、化疗和放疗的综合应用，尤其是化疗效果的提高，预后已明显改善。

1．临床诊断

(1)症状。早期可无症状，随着肿瘤的发展，常见的症状为血性阴道分泌物或阴道出血。肿瘤突出阴道口外时，可见透亮水肿的葡萄状或息肉状组织块。晚期可侵犯膀胱、直肠等邻近器宫，引起相应受累器宫症状，也可发生区域淋巴结及远处器宫转移。

(2)体征。检查可见阴道内有新生肿物，有时充满整个阴道，也可突出于阴道口外。肿瘤水肿透亮，呈葡萄状或息肉状。

2．病理检查

大体检查：肿瘤好发于阴道前壁，呈白色发亮、半透明，息肉状或葡萄状，可有细蒂，质软，含有较丰富的液体成分，切开后流出澄清液体。镜下可见大量稀松的黏液性间质，有良性上皮被覆，易误认为息肉。间质中有成群深染的梭形或星形的未分化细胞。这些细胞呈带状或蝌蚪状，胞质红染，有时用苏木精一伊红染色可显示条纹，用磷钨酸一苏木精染色显示横纹。一般认为此种多形细胞代表未分化的横纹肌母细胞。

3．诊断思路和鉴别诊断

婴幼儿或少女，有阴道出血，阴道检查发现有葡萄状或息肉状肿物或有类似肿块突出阴道口外，应考虑阴道胚胎性横纹肌肉瘤的可能，需作组织活检确定诊断。阴道胚胎性横纹肌肉瘤需与以下疾病相鉴别。

(1)阴道息肉。以单个多见，有蒂，质地较韧，不易出血。镜下间质水肿，散在奇异形、巨大多核细胞，但缺乏上皮层的新生细胞层。奇异细胞的胞质物质不含条纹，并且这些细胞不侵入上皮层。

(2)表浅的间质反应。可在阴道、宫颈出现，肿物苍白水肿、息肉状，大小不等。发展缓慢，多数在妊娠时出现，切除后绝少复发。镜下见病灶有0.2～0.5mm厚的上皮下黏液样的间质区域带，内有大量的星形细胞。细胞无横纹，也无核分裂。

(3)良性横纹肌瘤。十分罕见。主要发生在成年妇女，肿瘤实性结节状，质地较硬，边界清楚，发展缓慢。镜下见大量的梭形或带状胎儿型横纹肌母细胞，呈定向的束状排列，细胞分化好，无核分裂，胞质有条纹。

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