小肠平滑肌瘤的病因是什么

病情分析： 平滑肌肉瘤在生长过程中一部分可突入肠腔，但大部分肿瘤突向肠腔外形成较大包块或向肠壁内外突出的哑铃型。

1.好发部位 平滑肌肉瘤可分布于整个小肠，各段的分布情况各家报道不一，但多数认为发生于空肠者较回肠及十二指肠多见。国内资料报告1033例小肠平滑肌肉瘤，发生于空肠者422例占40.8%，回肠298例，占28.8%，十二指肠207例，占20%，空回肠交界处83例，占8%，未定位23例，占2%。

2.病理形态 小肠平滑肌肉瘤呈结节状生长，周界清楚多数有完整的包膜，呈偏心性生长；切面呈灰白或灰红色，亦可见到编织状纤维束；质软、易碎，个别有蒂。常为单发多灶者仅占1～3%。

（1）腔内型：约占65%，肿块突向肠腔内呈半球状或球状，表面黏膜常有溃疡形成，少数可叶带蒂肿块。

（2）壁内型：约占15%。肿瘤环形浸润肠管晚期可出现肠腔狭窄而出现梗阻症状。腔内型肿瘤体积一般不大，而出现症状比较早，主要表现为肠套叠、肠梗阻及出血。

（3）腔外型：约占8%早期可无症状，往往生长到相当大的时候才出现症状该型以腹部包块就诊的较多，肿瘤生长到一定程度时中心可发生出血及坏死，使肿瘤部分呈囊性变表面黏膜溃疡发生率高，肿瘤可破溃与肠腔相通，形成隧道样瘘管，造成出血，表现为黑便、柏油样便，偶尔肿瘤浸润肠壁，造成缺血、坏死及穿孔。

2.病理诊断 由平滑肌来源的肿瘤，从病理上判断其为良性或恶性，有时较为困难，鉴别主要依据石蜡切片鶒。关于诊断标准，各家意见不一。有人认为以每20个高倍视野内出现5个核分裂象为恶性标准，超过5个核分裂象应诊断为平滑肌肉瘤；Ranchod认为每10个高倍视野核分裂象大于3个为平滑肌肉瘤；Akwsri认为1/10HPF就可定为恶性；Berg认为不典型的核分裂象、核的多形性及染色深是肉瘤的基本特点；根据肿瘤大小、细胞丰富程度核的异形性及核分裂象的多少确定其良、恶性。一般以每25个高倍视野见核分裂象1～5个为低度恶性的平滑肌肉瘤，核分裂象超过5个为平滑肌肉瘤

3.病理分级 根据瘤细胞密度、细胞及胞核异形性在瘤细胞生长活跃区连续计算25个高倍视野（HPF）的核分裂数、肿瘤边缘有无侵犯黏膜肌层及脉管、瘤组织有无变性坏死及囊性变结合肿瘤的复发转移及死亡情况，可将平滑肌肉瘤分为三级：

Ⅰ级：细胞密度中等，梭形细胞为主，部分细胞肥胖，有轻度异形性，核分裂数多在2～8个/25HPF，平均为5个半数可见瘤周组织侵犯1/3可有肿瘤坏死；

Ⅱ级：瘤细胞多为高密度，细胞形态不规则及肥胖梭形细胞为主，核染色质粗糙，胞浆较少，有中度异形性，核分裂数多在10～20个/25HPF，平均为12个，2/3见瘤周侵犯，半数有肿瘤坏死或囊性变；

Ⅲ级：瘤细胞密度高肥胖的杆状细胞及不规则细胞增多，出现巨核及多核瘤细胞，有重度异形性，核分裂数多在30～60个/25HPF鶒，平均为45个，2/3见瘤周侵犯半数有坏死及囊性变。

4.转移途径 极少有淋巴结转移，易发生血行转移至肝脏腹膜和瘤床种植。腹膜种植率为10～15%肝转移率7%。腹腔外远隔部位转移者较少见。意见建议：小肠平滑肌肉瘤的治疗仍以手术切除为主要手段，术中应作冰冻切片。一般以肠段局部切除为宜，肿瘤一般不转移至淋巴结故不必行淋巴结清扫，仅作相关系膜的扇形切除即可。

如肿瘤已与周围脏器或组织粘连，不应强行分离，应同时合并切除与之相连之脏器或组织。平滑肌肉瘤均有完整的包膜，但此包膜很薄，易破，一旦破裂，肿瘤组织极易发生脱落性种植扩散，造成手术后复发故操作时应十分仔细、轻柔，避免使包膜破裂。如肿瘤已破裂种植，有远处转移，亦鶒不要轻易放弃手术，应争取作姑息性手术，可能时将原发灶切除同时耐心地逐个清除可见的肿瘤结节，以减轻瘤负荷，术毕用蒸馏水浸泡腹腔并行腹腔化疗。

十二指肠平滑肌肉瘤好发于降部与升部交界处的外侧壁，有时肿瘤可相当大，但楔形切除肿瘤基底部的肠壁即可，一般不必作胰十二指肠根治术；有时肿瘤基部靠近十二指肠内侧壁，或与胰腺难以分离时，可行胰十二指肠切除术。

对于术后复发的平滑肌肉瘤最终会发生肝转移。对于单个转移灶可行局部楔形切除对集中在一处的多个转移灶可行肝部分切除术。对散在多发结节可行选择性肝动脉插管栓塞化疗有时经过一次肝转移灶切除术后，再次出现肝转移，可考虑行第二、第三次肝转移灶切除术。

平滑肌肉瘤对放疗不敏感，化疗尚缺乏有效药物，有报道选用达卡巴嗪（三嗪咪唑胺）放线菌素D（更生霉素）等药物治疗，国外用链佐霉素对平滑肌肉瘤有一定的疗效。另外亦可给予生物治疗及中医中药等综合治疗。

2012-07-24 10:15:32

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