眼眶平滑肌瘤

眼眶平滑肌瘤

眼眶内的平滑肌有两部分，分别为眶平滑肌和血管平滑肌。眶平滑肌包括Müller眼眶肌和眼球周围肌。Müller肌为提上睑肌前端分出的薄层平滑肌，另有Müller肌分布于眶上、下裂的骨膜处为扇形薄层的平滑肌纤维，在眶底之上向前与下斜肌相连。另一部分纤维向后达海绵窦及翼腭凹的脂肪内眼球周围为围绕于眼球前1/2薄层平滑肌纤维，宽3～7mm，边界不清。血管平滑肌肿瘤可能来源于小血管(主要是眶内静脉)的平滑肌层，因而又可名为血管平滑肌瘤。以下两种事实支持这种推断：①眶尖部有较多的血管，平滑肌瘤多发生在眶尖部而眶前部肿瘤多与上睑Müller肌无关。②肿瘤内有较多血管瘤细胞绕血管增长呈洋葱样排列，细胞与血管衔接密切，组织学上可提供肿瘤发生于血管的根据。

眼眶平滑肌瘤

a 皮平滑肌瘤不常见。单纯平滑肌瘤没有性别差异，多见于30岁~40岁，

b 平滑肌瘤分为单纯平滑肌瘤和血管平滑肌瘤；单纯平滑肌瘤又可分为发生于皮肤及乳头（真皮）的平滑肌瘤和外生殖器平滑肌瘤，

c 平滑肌瘤来自立毛肌，常发生于肢体伸侧或躯干，多发，直径小于2cm，疼痛；乳头平滑肌瘤来自乳晕平滑肌；外生殖器平滑肌瘤来自肉膜或女阴，单发，无疼痛，包膜完好，直径可达15cm，可位于皮下，瘤体内肌束收缩时可出现较为剧烈的疼痛，

d单发平滑肌瘤不易于复发；多发的平滑肌瘤复发达50%，常有继发病损；外生殖器平滑肌瘤治疗多年后可有复发。

症状因肿瘤原发位置不同而有区别。发生于眶尖部肿瘤，首先主诉视力减退，来诊时甚至只有光感，有时误诊为球后视神经炎。部分患者眼球突出，且多为渐进性轴性。眼眶压力高时眼球不能回纳。肿瘤向前压迫眼球后极部，可见眼球后壁扁平，甚至凸向玻璃体腔，视网膜水肿、黄斑变性或脉络膜皱褶视盘萎缩或水肿。眼球运动表现向1个或多个方向转动受限。肿瘤只发生于眶前部者，眼球可向一侧移位而无眼球突出。可扪及肿物，较硬，表面光滑，无压痛，可以推动。

并发症：

视网膜水肿以及眼球运动障碍等。

检查表现

实验室检查：

病理学检查：标本大体呈圆形椭圆形或分叶状有完整的囊膜表面可见小的隆起粉红或灰红色。肿瘤切面呈编织状，边缘灰白，中央略呈淡红色。镜下见肿瘤由分化较高的平滑肌细胞构成。瘤细胞长梭状，呈束状、错综或漩涡状排列细胞边界尚清楚，胞质丰富粉红染色，可见纵行的肌原纤维胞核呈雪茄状或长椭圆状，两端圆钝，大小一致，有时呈栅栏状排列核仁显著。无间变及核分裂现象。肿瘤的血管丰富，多层瘤细胞绕血管呈洋葱样排列间质有少量纤维组织。Masson三色染色瘤细胞呈红色但无横纹，Van Gieson染色呈黄色，夹于瘤细胞之间的结缔组织呈绿色和红色。电镜对平滑肌瘤的辨认有帮助胞质内有多量的肌原纤维。

其它辅助检查：

1.X线检查 不易发现病变，如病程长肿瘤引起眶压增高眶腔扩大X线可见云雾状密度增高的扩大眶腔邻近于眶壁肿瘤，慢性压迫引起局部骨吸收，其周围环形增生，形成规则的圆形或椭圆形硬化环。

2.超声波探查 B型超声探查可见圆或椭圆形占位病变，边界清楚，内回声少透声性差，不能被压缩。

3.CT扫描 具有良性肿瘤的各种CT征，多位于眶后部，圆形或类圆形，边界清楚均质注射阳性对比剂后中度增强，可见眶腔扩大。肿瘤中可有多个钙斑，术后切开标本证实了有钙化区。发生于眶尖者可引起眶上裂扩大。