淋巴瘤性乳头状囊腺瘤症状

淋巴瘤性乳头状囊腺瘤好发于腮腺，最常见的部位是在腮腺后下极部分，多为无意中发现，有些则是因有炎症发作而就诊。肿物生长缓慢，无任何症状。但若伴发炎症则有疼痛或胀感，由于炎性肿胀可呈现近期生长加速感。触诊肿块常位于下颌角后下、表面光滑、质地较软的活动性肿块。有些病例发生于耳屏前。

淋巴瘤性乳头状囊腺瘤可呈多发中心，甚至双侧发生。俞光岩分析的100例中，14例为同侧多灶性，11例双侧腮腺发生。有3例伴发腮腺多形性腺瘤。Lamelas报告多发中心占12%～2%，双侧同时发生为3.2%。

肿瘤大多生长缓慢，病期长短不一，平均2年9个月，其中3个月以内者约占40%，较其他良性肿瘤为短，其原因是部分肿瘤伴发炎症反应，促使患者就诊。

疼痛症状在涎腺良性肿瘤中极为少见，但部分淋巴瘤性乳头状囊腺瘤可伴有疼痛。McGtirk等报告为18%。Eveson等分析278例淋巴瘤性乳头状囊腺瘤，有疼痛症状者占8.6%，其中梗死型淋巴瘤性乳头状囊腺瘤伴疼痛症状者达25%。国内一组报告总结的216例患者中，有胀痛症状者占11.9%。

肿块时大时小，有消长史是淋巴瘤性乳头状囊腺瘤突出的临床特点之一。本组18.3%病例有明显消长史，发作时腮腺区明显肿胀，可伴有疼痛，感冒或其他上呼吸道感染可成为其诱因。出现消长史可能与下列因素有关：①肿瘤中富有淋巴样间质，容易发生炎症反应；②囊腔内的分泌物溢出后，组织对渗出物发生异物反应；③肿瘤上皮下区的肥大细胞与浆细胞中的IgE结合后，释放血管活性物质，导致急性炎症反应。

扪诊肿瘤呈圆形或卵圆形，表面光滑，很少有结节；质地较软，有弹性感，周界清楚。部分病例肿块与皮肤有轻度粘连，有波动或压痛。肿瘤常呈多发性，包括双侧腮腺肿瘤及同侧腮腺多个肿瘤。

根据淋巴瘤性乳头状囊腺瘤的以下临床特点，诊断不难：①男性明显多于女性；②50岁以上中老年人多见；③绝大多数患者有吸烟史；④绝大多数肿瘤位于腮腺后下极；⑤可表现为双侧腮腺肿瘤或同侧多灶性肿瘤；⑥肿瘤表面光滑，质地较软，有弹性感；⑦常有消长史。

淋巴瘤性乳头状囊腺瘤在影像学诊断方面颇具特点：腮腺造影片上示肿瘤所在处多数分支导管排列紊乱、扭曲、不规则扩张及狭窄，末梢导管可见点、球状扩张，主导管可有腊肠样改变。声像图上示内部低回声区被线状强回声分割成“网格状”。99m锝核素显像最具诊断价值，可见肿瘤所在处99m锝浓聚，即表现为“热结节”，排空期显像尤为明显。

淋巴瘤性乳头状囊腺瘤的上皮部分可以发生恶性转化，但极其罕见。诊断的标准是其恶变部分有和原良性上皮细胞的转化移行带，有向邻近间质呈浸润性生长或转移。1990年Batsakis复习文献仅有8例，其中鳞状细胞癌和未分化癌各2例，腺癌4例。

对淋巴瘤性乳头状囊腺瘤应采用手术治疗。因肿瘤绝大多数位于腮腺后下极，肿瘤体积多在3.5cm以内，肿瘤与腮腺导管以及腮腺前上部之间常有较多腺体组织相隔，故可采用肿瘤及瘤周部分正常腺体切除的腮腺区域性切除术。国内一组报告通过62侧区域性切除与162侧常规腮腺浅叶切除的对照分析，发现区域性切除术有以下优点：①因手术范围缩小，缩短了手术时间；②因只暴露面神经下颌缘支及颈面干，减轻了面神经损伤；③切除组织少，面部凹陷畸形得以减轻；④减少味觉出汗综合征的发生率，根据碘-淀粉试验，区域性切除患者阳性率(14.3%)明显低于浅叶切除患者(93.2%)；⑤保留了大部分腮腺的功能。根据17例单侧区域性切除术患者在手术至少半年后进行99m锝腮腺功能测定的结果，患侧腮腺的摄取指数率为93.3%，分泌指数率为86%。

淋巴瘤性乳头状囊腺瘤手术治疗时要注意以下几个问题：①术前应明确淋巴瘤性乳头状囊腺瘤的诊断，方能进行区域性切除术。掌握前述临床表现、肉眼观、影像学特点以及结合细胞学检查结果，作出淋巴瘤性乳头状囊腺瘤的诊断常无困难。②部分患者伴有慢性阻塞性腮腺炎，如造影显示主导管扩张不整，应作腮腺浅叶切除以彻底清除病灶。③淋巴瘤性乳头状囊腺瘤常为多发性肿瘤，在术中一方面要仔细扪诊检查，注意有无多发性肿瘤，另一方面应将腮腺后下部的淋巴结一并清除。剜除术不能代替区域性切除术，因其未能清除后下极的淋巴结。④如肿瘤位于耳前区，仍应采用腮腺浅叶切除术。

单纯剜出术是不适宜的，除非肿瘤位于上颈部和腺体无关。淋巴瘤性乳头状囊腺瘤的组织发生现今较多承认的理论是腮腺内和其周围的淋巴结在其胚胎发育过程中有涎腺组织卷入而发展为此类肿瘤。因此手术在切除主体瘤时应将其周围的淋巴结一并切除。据McKean等对腮腺及其周围淋巴结的研究表明，腮腺淋巴结主要在浅叶，深叶极少并围绕面后静脉。手术中常可见到瘤体位在二腹肌和胸锁乳突肌浅面。对位于腮腺后下部的Warthin瘤的术式国内一组报告主张在确认面神经颈面干的情况下，保留腮腺导管，将后下份腺叶及其内淋巴结、面后静脉的区域性切除。若肿瘤位于耳屏前，仍宜采取保存面神经的腮腺浅叶切除术。

术后复发的淋巴瘤性乳头状囊腺瘤若首次手术系采用保存面神经的浅叶切除，可采取循包膜剥离的剜出术。否则可作常规的腮腺腺叶及肿瘤切除，保存面神经。