国内儿童青少年神经性耳聋治疗现状和进展

彭大夫耳病门诊-维耳网耳病科普系列 神经性耳聋三部曲之一

长春市65316部队(挺进)医院耳病专科 彭学良 彭显瑞 石利华

维耳网（ViaEar.com）授权发表 2004.6.28

任何引用需征得网站同意，并请保持本文原意、标明出处。保留此文的一切相关权利 1 目前治疗概况儿童青少年神经性耳聋（含大前庭导水管综合征[注一]）发病率较上世纪六十年代有显著增高趋势。据刘志勇[注二]对南京及周边地区新生儿听力筛查统计，新生儿中确诊听力障碍者的比例为千分之二。全国每年约有两千万以上新生儿出生，据此推算每年至少约有四万名听力障碍新生儿来到社会上，这还未考虑南京以外经济欠发达地区的新生儿发病比例更高因素（国外报道，新生儿听力障碍发生率为１‰～３‰，我国部分地区高达９‰[注三]），故此每年约出现五万名以上新生儿听力障碍者。如果再加上历年累积的14岁内年长儿及青少年听力障碍者，目前全国范围内有一个很大数量的患者群需要求医治疗。正是因为这样，促使我国医务界自上世纪八零年以来对耳聋的诊治研究有了质的飞跃，主要表现在以下几个方面：1.1 人工耳蜗置入技术的应用这是基于仿生学原理，由体外助听器发展到耳内植入式助听器的医疗方法之一（可参见本站另文：《电子耳蜗植入术》）。自1979年大学教授格莱梅·克拉克发明了耳蜗移植技术，1982年澳洲Cochlear 公司发明的世界上首个多导电子耳蜗以来，至今在全世界已有近三万人接受了人工耳蜗植入术[注四]并且取得了一定疗效，它尤其适用于中低频听力严重损失及伴有内耳发育畸形的耳聋患者。自九五年以来国内已为近三千例耳聋患者实施了人工耳蜗植入术，并且取得了很多有益的经验，为有经济条件的重症耳聋患者的听力改善和康复提供了新的希望。电子耳蜗适应症：①双耳重度极重度感音性耳聋，听力损失在90分贝以上；

②儿童青少年经佩戴助听器四个月左右听力训练无改善者；

③年长儿有基本语言识别能力及辨音能力者；

④语后聋及成年患者佩戴助听器无效者。电子耳蜗不适应症：①严重的内听道发育不全引起的听神经和前庭神经缺失。（电刺激试验阴性）；

②伴有精神智力发育异常者；

③合并有其他器官发育异常的综合征性耳聋；

④中耳腔有感染因素存在者；

⑤耳蜗骨折或听神经干病变者。1.2 中西医结合的治疗理论和实践应用中医药治疗耳聋已有几千年的历史，但一直存在着检诊手段原始滞后的缺点，西医的微血管循环理论和医学影像及声学检测技术同中医药治疗理论相结合，对中医耳病的治疗指导用药提高疗效起到了积极的促进作用。国家在鼓励引导此项事业的发展方面做了一些积极的工作，如专门创办和开辟了中西医结合耳鼻咽喉科等学术研究杂志。还有一些西医耳病专家也在研究应用中医药的理论方法对耳病进行辅助性或单独的治疗探讨。随着医疗事业的发展，国内出现了多家应用中药或者中西医结合方法治疗耳病的专科医疗和研究单位。近二十年来，应用新技术开发出来的和历史上传统方剂总结演变而来的约有有三百余种（个）验方或成药，分别以针、汤、丸、散、膏、栓、液的形式应用在临床上。目前国内有90％以上儿童青少年神经性耳聋患者都受过不同程度的中药医治疗，但由于各家的研究角度和用药方法的不同，加上收治患者病情界限模糊导致疗效有一定的差异。从上个世纪医学界应用电子显微镜进行病理组织和实验性动物活体耳蜗观查得到的结果中，中西医都认识到各种耳聋的病变过程中都存在不同程度的内耳微血管循环障碍和营养供应不足，这导致了耳蜗及听神经细胞长期处在营养不良的状态中，正常新陈代谢和发育显著迟缓，抗损害能力明显减弱，部分听神经细胞变性、死亡，其结果就是听觉功能逐步下降至丧失。因此治疗耳聋过程中，应该着重于修复内耳微循环障碍，其改善程度与维持时限对耳聋治疗效果、预后发展直接正相关。现在西医用调节局部微血管循环改善病耳内血液营养供应治疗耳聋的理论，是同祖国医学中经典的"活血化瘀，通经活络"的治疗理论相吻合的。正是如此祖国医学中已经沿用至上千年的经络学说和川芎、丹参、葛根、银杏叶磁石等草药在国内外被广泛开发应用。但经验表明中医和西医在治疗儿童青少年神经性耳聋方面各有长短，实际应用中两者只能结合，取长补短，而不宜代替。这是因为儿童青少年耳聋绝大多数在病程上分早中晚三个发展阶段，在病情上又有轻中重之别。而中医在病程的早中期、病情在轻中度之间的耳聋治疗效果优于单纯西医药。反过来，西医对重度、极重度耳聋者采用人工耳蜗植入，耳蜗窗和前庭窗畸形修补术、听骨链畸形重建术等方法来改善听力的效果又是中医无法达到的。所以中西医在治疗方法上只有结合并用，互补长短才能更好的提高和保证本病的治疗效果。1.3 生物基因遗传的研究应用前景自上个世纪七十年代研究破译了人类细胞基因遗传染色体与遗传性疾病的关系后，确认了部分儿童青少年神经性耳聋就是由基因遗传或基因突变所致的。美国科研人员对两千八百例听力损失者的检测证实约有60％患者是由于基因遗传或基因突变引起的[注五]。这种基因遗传或者基因突变所致耳聋的病理特点是耳蜗在胚胎时期发育不全或出生后耳蜗继续发育受抑制，与身体发育不能同步。所以发病一般是有两种形式出现的，一是与生俱有的很严重的耳聋（俗称胎带的）合并有其他器官发育及精神智力障碍的综合征形式出现。另一种则是出生时听力基本正常或接近正常，但逐渐出现无诱因的、速度不等的进行性耳聋。每遇如药物、病毒、细菌感染性、精神刺激、头耳外伤等诱因刺激，耳聋就会出现或者加快发展；多数在学龄前后发展至重度耳聋，有少部分可到成年后才缓慢出现耳聋症状，此外这样的病人可因重度诱因刺激而成突发性全聋。总的说此类耳聋在病程发展的过程中是相对缓慢的、进行性的，给患者留下一个相对宽松的治疗时间。因此现在医学界正在利用身体发育"时间窗"探讨对有遗传性家族史的儿童青少年神经性耳聋和合并综合征的的患者进行基因遗传治疗的研究。基因治疗就是对带有遗传缺陷的细胞核（DNA） 裂殖分化之前进行干扰阻断，改编重组来达到消除或减缓遗传性疾病的发生或发展的目的。这是符合生物生存进化发展规律的，也是从病因上治疗遗传性疾病的根本途径。但这是一个很复杂的生物基因驯化工程，广泛的应用到病人身上尚需时日。2 中西医结合治疗儿童青少年神经性耳聋的效果和适用症状结合我们近四十年来耳病治疗的实践体会，应用中医的活血化瘀，通经活络和西医的微血管循环营养神经细胞等中西医结合理论方法，大多数病情呈进行性发展，听力损失在中轻程度的儿童青少年神经性耳聋达到满意疗效的，基本都能够实现控制、阻断病情发展，稳定恢复听力，降低病残率。但是在收治过程中一定要把握住治疗标准和范围。我们将近期用"耳部经络注射疗法"收治的儿童青少年神经性耳聋286例（含前庭导水管扩大症）的资料进行回顾性总结有力地证实了这一点，收治的病情基本界限和治疗原则如下：耳聋的程度：①纯音听力（电测听）损失在70分贝内，脑干电位阈值在90分贝内；

②耳蜗、尤其是前庭导水管发育结构形态呈轻度发育异常；

③除听力障碍外不合并其他综合征性耳聋，以及体格精神智力发育障碍；

④听力处在时轻时重的波动状态或伴有轻度平衡障碍，而不是固定在一个范围内不变化。就诊年龄段：小儿在十八个月后，年长儿在十四岁内疗效较显著；在无内耳发育异常条件下部分成人在二十到三十岁间治疗仍有阻断病情发展、保护和提高残余听力的疗效。此外还需要注意，单纯的传统口服和静脉给药效果低慢，而直接将药物注入耳底部（即"耳部经络注射法"），将药物直接作用在病灶周围，绕过了肝脏降解等一系列因素，会比较快（一般在三周上下）地见显效，中度以上需在第一疗程结束后第3－5月巩固治疗1－2次。需要根据年龄和病情的不同，用药也有所区别。儿童以改善内耳血运，促使听神经细胞发育为主；成人则应在此基础上辅以调节消除诱因刺激症状的药物。

我们按照上诉标准收治患者疗效得到明显的提高。具体的疗效参见如下病历。

例一：女，5岁，河南省郑州市人。出生后听力正常，两岁时无明显诱因双耳听力逐步下降，出现语言发音障碍，当地诊断重度神经性耳聋。与2003年8月于本院应用"耳部经络注射法"治疗40余天，听力提高显著，发音障碍得到纠正，2004年1月再次于本院巩固治疗，听力上升稳定，语言发音障碍得到满意纠正。

例二：男，9岁，山西省人。自幼听力不佳，并逐步下降，每因感冒或剧烈运动症状加重，易疲劳。经北京等地医院诊断为神经性耳聋（CT诊断前庭导水管扩大，轻度）于2003年7月21日于本院应用"耳部经络注射法"治疗4周，听力恢复显著，2004年1月再次于本院治疗4周，听力恢复正常。

例三：xxx,女22岁，吉林省公主岭市人，自幼无诱因双耳听力差，呈进行性加重，14岁后佩戴助听器上学生活。于2002年8月以神经性耳聋入我院经应用"耳部经络注射法"治疗月余，听力恢复显著，于2003年2月巩固治疗后摘掉助听器。

3．影响儿童青少年神经性耳聋疗效的因素在我国由于有中医和西医并存的医疗体系，给患者提供了优于国外就医选择的余地。但因为中医和西医在基本理论上的差异，对疾病发生发展过程、检查诊断治疗方法等各自的传统概念上存在不同点，加上中医和西医在设备技术上发展的差距，导致了对同一种病在治疗方法的解释上出现相左右的现象，结果给患者选择就医造成迷茫的感觉，具体表现有：3.1中医的传统模式诊治思路我们知道任何一种病在病程上都由早中晚三个发展阶段，病情上都有轻中重之分。在耳病诊治实践中可以发现，中西医结合疗法对轻中度之间的早中期的儿童青少年神经性耳聋可以收到满意的疗效，但对重度、极重度的疗效是有限的，并且难于维持。应当及早让重度、极重度患者佩戴助听器或者采用人工耳蜗植入，便于早期进行语言功能训练。但目前仍然存在着用某一验方或成药去统治各种病因和程度耳聋的现象，这是同祖国医学中辩证施治的思想相左右的的。我们既要学习继承祖国医学中的精华部分和积极一面，更要不断的更新概念吸收新的知识，促使祖国医学与时俱进的向前发展。3.2 西医模式诊治思路表现为按照西方发达国家的诊治模式为我国的儿童青少年神经性耳聋（含前庭导水管扩大症）设计治疗程序，包括戴助听器施行人工耳蜗植入等等。这些先进的理论方法的引进对促进我国的耳病外科发展起到了积极肯定的作用，并且为部分重度极重度耳聋者的听力重建、提高生活质量起到了中医不可替代的作用。但在实际工作中部分医生同前面提到的中医一样，只向患者介绍西医的诊治模式，对部分轻中度病情的患者并不适合，使得他们在眼花缭乱的中西医术语、方案面前搞得无所适从。以上两种现象的存在不是单纯的学术技术分歧，而是预示中西医共同发展的艰巨性。无论中医或西医都应当从我国中西医并存的医疗条件出发，以保证医疗效果为最终目的，根据病因、病情为病人指出一个适合方案和就医方向。尽量克服"什么样的耳聋我都能治"或"除此之外，别无它路"的思路。为了病人的疗效和祖国医学的发展，在学术上和实际工作中中西医工作者都要有为病人相互兼容，扬长避短的心态，以免给病人在咨询中或选择治疗方案上造成迷茫。3.3 患者本人或家长在治疗上存在一劳永逸的思想神经性耳聋在用药物治疗时听力提高过程，实质上是病态中的听神经细胞修复再生过程。在这个过程中影响疗效的因素如病情程度、治疗时机、改善重建内耳血液营养供应及维持时限是至关重要的。维持内耳血液循环营养供应是保证听神经细胞修复再生及功能恢复的物质基础。所以首次治疗见效后要对耳蜗重建的血液循环网络功能进行间断的治疗维护，以保证听神经细胞继续修复再生与体格同步发育的物质需要。但有些患者在见效后就有意或无意的中断治疗，结果病情反复或者错过与身体同步发育的最佳治疗时机。[注六]随着医学科学的迅速发展，影响儿童青少年生活质量的神经性耳聋（含前庭导水管扩大症）正朝着被系统的认识征服的方向发展。尤其是中西医并存发展的医疗体系是优于西方国家的社会医疗体系，使各个经济层次的患者都可得到兼顾治疗的机会。耳病的治疗效果与预后是医疗技术条件综合利用的结果，如何收到满意的疗效，不单是医务人员努力争取，更是每个患者及家长能够施以影响的，这是在求医过程中把中医和西医的疗法长处同自身病情选择相结合并努力的结果。本文下载地址：http://www.viaear.com/download/viaear.com-xzfx.doc

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[注一]:大前庭导水管综合征（LVAS,又称前庭导水管扩大症）,是在70年代末随着CT的问世才被发现的一种新的致聋疾病，主要表现为幼儿波动性感音神经性耳聋和眩晕。1978年被正式命名为LVAS，是一种先天性遗传性疾病，一般认为是常染色体隐性遗传，除前庭导水管扩大外，不合并其他内耳畸形。摘自"耳鼻咽喉青年科技网"

维耳网按：前庭导水管是位于耳蜗内的结构细微的骨性管道（长约5～7mm，口径0.35～1.65mm），主要作用是维持正常的淋巴循环，生理功能表现在三个方面：（1）维持内耳淋巴液的正常循环量，保证内耳听觉神经纤毛细胞营养代谢正常进行；（2）维持内耳正常淋巴循环量，即保证听觉纤毛细胞的有序传导和过滤噪音的功能；（3）维持耳蜗内淋巴液与脑脊液之间的正常循环以保证前庭的对躯体的位知觉平衡调节功能。[注二]:刘志勇等, 新生儿听力普遍筛查模式的初步探讨, 中华耳鼻喉科杂志, 第36卷, 第4期 ,P292[注三]:摘自互联网[注四]:王正敏, 现代耳鼻咽喉学, P564,人民军医出版社,2001年10月,第一版[注五]:董民生, 内耳疾病研究进展, P505,河南医科大学出版社,1999年3月,第一版。[注六]：维耳网按：我们的实际工作中也总能碰到这样一些非常令人惋惜的例子，已经初见成效的患者对治疗不再像刚开始那么重视，被工作、生活中的其他事情打断了治疗，更有甚者，感冒、饮酒、通宵娱乐、鞭炮巨响等不该有的事件影响了效果，甚至使病情开始恶化，直到丧失最佳治疗时机，才知道后悔晚矣。

这里建议各位患者，珍惜已经出现的治疗效果，一鼓作气，在医生的指导下巩固疗效，早日病愈。

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