小儿紫斑湿疹综合征小儿紫斑湿疹综合征的症状

本病征属性联隐性遗传的家族性疾病。由未受染的女性传至男性，故仅见于男婴。

(二)发病机制

其遗传缺陷是由于不能识别和处理多糖或脂多糖抗原，对微生物多糖抗原的刺激几乎完全没有产生抗体的能力，故患儿易反复感染。同时还存在着体液免疫异常和细胞免疫缺陷。

血小板则可能存在能量代谢缺陷，导致血小板形态异常，生存期缩短和聚集性降低，而骨髓巨核细胞的数目正常或增高。近来进一步证明本病血小板构造异常和颗粒减少，贮藏池的ADP减少和血小板第3因子(PF-3)释放能力降低。

1、免疫学检查 患儿细胞和体液免疫均有缺陷。皮肤迟发性变态反应阴性，约90%患儿二硝基氯苯(DNCB)皮试阴性，特异性抗原刺激后淋巴细胞转化率低下，但PHA刺激后的淋巴母细胞转化率正常。常见血中缺乏IgM及IgM属的抗体(如血型同簇凝集素等)，但IgA和IgG含量正常或升高。对多糖质抗原(如肺炎球菌的荚膜抗原)刺激机体后产生抗体差，对蛋白质抗原的应答反应正常。血中的淋巴细胞常减少，补体含量及吞噬作用正常。血小板减少是由于血小板内在缺陷引起迅速破坏所致，血小板体积小，对ADP、胶原和肾上腺素出现异常的凝集反应。

2、组织病理检查 患儿胸腺中小淋巴细胞数目减少，皮质和髓质难以区别。淋巴结副皮质区的淋巴细胞进行性衰减，淋巴滤泡存在。

根据临床需要选择X线胸片、B超等检查。