小儿紫斑湿疹综合征

本病征属性联隐性遗传的家族性疾病，由未受染的女性传至男性，故仅见于男婴。

(二)发病机制

其遗传缺陷是由于不能识别和处理多糖或脂多糖抗原，对微生物多糖抗原的刺激几乎完全没有产生抗体的能力，故患儿易反复感染，同时还存在着体液免疫异常和细胞免疫缺陷。

血小板则可能存在能量代谢缺陷，导致血小板形态异常，生存期缩短和聚集性降低，而骨髓巨核细胞的数目正常或增高，近来进一步证明本病血小板构造异常和颗粒减少，贮藏池的ADP减少和血小板第3因子(PF-3)释放能力降低。

小儿紫斑湿疹综合征的症状:

鼻出血出血倾向反复感染角膜炎皮炎贫血湿疹嗜酸性粒细胞增多

1.出血倾向患儿可于出生后数小时或婴幼儿期即出现紫癜及瘀斑，往往有外伤后出血不止或鼻出血，黏膜出血，消化道和泌尿道出血等，有的学者认为胃肠道出血可能是本病的首发症状，这些出血症状是由于血小板减少或功能形态异常所致。

2.湿疹皮损湿疹性皮损往往在出生后2～3个月后发生，好发于头面，四肢屈侧等部位，形态似异位性皮炎或脂溢性皮炎，部分皮损渗出较多或有出血及继发感染，往往经久不愈。

3.反复感染患儿可有各种细菌和病毒性反复感染，如肺炎，中耳炎，疱疹性角膜炎，脓皮病，水痘等，易感的病原微生物还有真菌，卡氏肺囊虫等。

4.实验室检查贫血(多数为缺铁性，少数患儿可能有溶血性贫血，Coombs试验呈阳性)，血小板及淋巴细胞减少，嗜酸性粒细胞增多，血小板对ADP及胶原的聚集性降低，血小板变小，寿命缩短，糖原含量低，己糖磷酸激酶(hexokinase，HK)活性降低，γ-球蛋白增高，IgM下降，IgA和IgE升高。

DNCB(二硝基氯苯)皮试可不出现阳性迟发性反应等。