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小儿格林巴利综合症怎么治疗

发布日期:2014-11-24 08:08:35 浏览次数:1600

小儿格林巴利综合症怎么治疗,格林巴利综合症(Guillain-Barre syndrome, GBS)又称急性感染性多发性神经根神经炎(acute infectious polyradiculoneuritis)。格林巴利综合症病理特征为累及周围神经系统的多灶性炎性脱髓鞘,故又名急性炎性脱髓鞘性多神经根炎。临床特点为急性起病,进行性、对称性、弛缓性肢体麻痹。以10岁以下儿童为好发人群,男孩较女孩多见。下面就为大家介绍下小儿格林巴利综合症怎么治疗。

起病急,但疾病进展较慢。病情的发展速度、神经受累程度和恢复时程有显着的个体差异,通常病情多在数日至1~2周中进行性发展并维持数周至数月。

1.前驱感染:多在神经系统症状出现前1~3周有前驱感染史,为非特异性病毒感染,持续数日,常表现为轻度腹泻上呼吸道感染腮腺炎水痘等。

2.运动障碍:为小儿格林巴利综合症怎么治疗最突出的症状,常在发病后2~3周内达到高峰。特点为:

(1)弛缓性瘫痪:表现为进行性肌肉无力,肌张力下降,腱反射和腹壁反射减弱或消失,受累部位可出现废用性肌萎缩等。腱反射多在发病早期即消失。

(2)对称性:多数患儿的肢体麻痹呈对称性。双侧肢体肌力差异不超过1级。

(3)进行性:患儿肢体可从不完全麻痹逐渐发展为完全性麻痹,表现为不能坐起、颈部无力、手足下垂。

(4)顺序:多数患儿首发双下肢无力,然后呈上行性麻痹进展,少数亦可能呈下行性。麻痹自肢体远端开始,逐渐发展至近端肢体,一般远端重于近端。

3.颅神经受损表现:约1/2病例可出现颅神经损害,常为多对颅神经同时受累。最常见Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ、Ⅶ受损,表现为语音小、吞咽困难或进食时呛咳、分泌物增多影响气道通畅、面部无表情等,第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅷ、Ⅺ等颅神经亦可受累。小儿发生率较成人高。

4.呼吸肌麻痹:常发生于四肢瘫痪的重症患儿,是导致死亡的主要原因。轻者表现烦躁不安、口唇轻度发绀、声音变小、咳嗽无力、呼吸浅表,重者呼吸困难、明显缺氧状态、呼吸运动极度减弱、可出现腹膈矛盾呼吸或胸式矛盾呼吸。根据临床表现和X线透视结果,可将呼吸肌麻痹分成3度:

(1)Ⅰ度麻痹:语音较小,咳嗽力较弱,无呼吸困难,下部肋间肌或/和膈肌运动减弱,未见矛盾呼吸。X线透视肋间肌或/和膈肌运动减弱。

(2)Ⅱ度麻痹:语音小,咳嗽力弱,有呼吸困难,除膈肌或肋间肌运动减弱外,稍深吸气时上腹部不鼓起而反见下陷,呈腹膈矛盾呼吸。X线透视下膈肌或/和肋间肌运动明显减弱。

(3)Ⅲ度麻痹:语音小,咳嗽力明显减弱或消失,有重度呼吸困难,除有膈肌或/和肋间肌运动减弱外,于平静呼吸时呈腹膈矛盾呼吸或胸式矛盾呼吸。X线透视下膈肌或/和肋间肌运动明显减弱,深吸气时膈肌下降小于一个肋间,平静呼吸时膈肌下降小于1/3个肋间,甚至不动。

5.感觉障碍:较轻,而且一般只在发病初期出现,维持时间较短,常为一过性。感觉障碍多从肢体远端开始,主要表现为麻木、疼痛瘙痒等,可有手套、袜套样感觉障碍,部分患儿有神经干部位压痛及直腿抬高时的牵拉痛。

6.植物神经功能紊乱:常有出汗过多或过少,面色潮红或苍白,肢体发凉心动过速、过缓甚至不齐,血压升高或不稳定等。严重者可能出现心跳骤停,是格林巴利综合症(GBS)的死亡原因之一。患儿还可出现括约肌障碍,如一过性尿潴留和(或)排尿困难等。可有肠道功能障碍如腹泻或便秘等。

8.Miller-Fisher综合征:是格林巴利综合症的变异型。临床表现除有肢体弛缓性瘫痪外,还有双侧对称性小脑性共济失调和眼外肌瘫痪。预后良好。

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