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小儿家族性自主神经失调综合征

发布日期:2014-10-21 17:42:36 浏览次数:1600

大部分病例于出生后即出现症状,据文献记载本病征多见于犹太人。其主要临床表现有以下几个方面。

1.泪液缺乏 哭叫时无泪或仅有少许泪液,各种理化刺激均难以使患者增加泪液的产生。

2.出汗过多 头部和背部于兴奋或进餐时大量出汗,但手掌、足底则不出汗,汗液成分分析如常。

3.皮肤红斑 常于进食或情绪激动时,面部、颈、肩、上胸可出现一过性境界分明的红色斑点,餐后迅速消失。

4.体温明显异常 可有不明原因的发热和一有感染即易高热的倾向。

6.消化道症状 出生后常不会吸奶,有时出现吸吮困难,年龄稍大些后,可有吞咽困难、食物反流、周期性恶心呕吐痉挛腹痛等。

7.通气功能改变 在高二氧化碳或低氧状态下,通气功能降低并有心动过缓低血压,甚至出现晕厥

8.躯体外貌 身材矮小、发育缓慢、脊柱侧弯足外翻角膜溃疡、动作笨拙等。

9.神经精神症状 说话迟晚、构音障碍、味觉迟钝、情绪不稳、角膜反射消失、腱反射减弱或消失以及智能低下、共济失调等。

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