小肠原发性恶性淋巴瘤介绍首页

气过水声

本病病程较短多在半年以内无特异的临床症状临床表现变化多样主要表现为腹痛腹块腹胀等三大症状本病刘俊等报道三者分别为79.3%57.7%和37.9%;其次为腹泻发热肠出血恶心呕吐等表现(表2)

体重急剧下降乏力消化道出血多数病例出血量少伴贫血腹部可触及肿块肿块大小不一质硬结节状有压痛活动度差较多数病例因穿孔梗阻肠套叠而急症入院儿童肠道原发恶性淋巴瘤半数以上因急腹症入院表现为肠套叠或类似急性阑尾炎的症状

1.腹痛 出现较早多数病人常为间歇性疼痛多在食后发生随着病情进展腹痛加重发作时可伴有恶心呕吐;十二指肠及回肠上段累及时腹痛可呈溃疡样发作;弥漫性肠壁浸润及进行性肠梗阻可致慢性痉挛性疼痛;肠套叠及穿孔则可引起急性腹痛腹痛部位与肿瘤位置有关多数位于中腹部脐周及下腹部

2.腹块 近半数患者可扪及腹块多在脐周或右下腹就诊时肿块直径一般已在5cm左右质地不一多数可推动移位少数有触压痛肿块多因肿瘤本身或区域性肠系膜淋巴结肿大所致个别系小肠穿孔与周围肠系膜包裹形成

3.腹泻腹胀 有1/3病例有腹胀腹泻或脂肪泻但此种腹泻无里急后重感或肉眼可见脓血便回肠末端累及后易有腹胀便秘或大便习惯改变以大量便血为主要临床表现者罕见腹胀腹泻可能和肿瘤广泛浸润而阻塞肠系膜淋巴管及肠腔内细菌过度繁殖有关

4.其他 部分病例还有发热贫血低蛋白血症及消瘦乏力等表现发热为不规则低热少数呈周期性发作体温自39～41℃晨低午后高有自汗而无寒战播散型淋巴瘤或小肠淋巴瘤伴穿孔或腹膜炎时可发生高热刘俊等报道34.5%的患者有不同程度贫血和低蛋白血症这与肿瘤破溃致肠出血及长期营养不良有关;蛋白质丧失可能由于淋巴管梗阻小肠动力紊乱或部分肠梗阻所致的细菌滞留胰腺功能不足及胆盐代谢紊乱等所致少数患者可出现肠穿孔肠梗阻和肠套叠等临床表现这可能是与小肠淋巴瘤的增殖和发展肠壁增厚肠腔变窄以及瘤体为肿块性生长加之肿瘤的浸润使全层肠壁破坏等有关

5.体征 多数病人可扪及腹部肿块肿块大小不等一般质地较硬表面呈结节状伴有轻度压痛有时能扪及多个结节不全性肠梗阻的体征也较常见可出现腹部膨隆肠型气过水声及肠鸣音亢进伴有急性穿孔者表现为弥漫性腹膜炎的体征

小肠原发性恶性淋巴瘤诊断比较困难临床表现变化多端且无规律性实验室检查均缺乏特征性又无特异性可靠诊断方法因此本病术前确诊率很低当病人出现不规则的腹痛腹泻消瘦食欲减退发热及其他消化道症状时检查发现腹部移动性肿块特别是合并不全性肠梗阻表现时应考虑到小肠恶性淋巴瘤的可能性通过全消化道钡餐检查有助于定位诊断CT和B超检查有利于判断肿瘤是否转移内镜直视和钳取活组织进行组织病理学检查可明确诊断

国内报道较完整的101例肠道淋巴瘤术前确诊仅8例;刘俊等报道29例小肠原发性恶性淋巴瘤仅2例术前诊为恶性淋巴瘤外余27例均在术后确诊误诊率高达93.1%本病预后取决于早期诊断和彻底手术治疗因此除积极探索有效的诊断方法外首先必须提高对本病的警惕性熟悉其临床表现Bawson提出的5项诊断标准：

1.全身浅表淋巴结不肿大

2.纵隔无淋巴结肿大

3.肿瘤定位于肠道或该引流区淋巴结受累

4.肝脾和骨髓无淋巴瘤病变

5.外周血白细胞总数与分类均正常

此时应进行全面细致的检查对可疑病例应进一步作实验室及其他辅助检查

如经以上检查仍未明确诊断应及早剖腹探查以达到诊断与治疗的目的

小肠原发性恶性淋巴瘤的病因(一)发病原因

目前尚不清楚PSIL的发病率在长期慢性乳糜泻(谷蛋白性肠病)免疫缺陷病如AIDS病患者长期免疫抑制剂治疗及免疫增生性肠病(immunoproliferativesmall intestinal diseaseIPSID)的患者可明显增高故其发病与机体免疫系统失调有关;亦有认为淋巴瘤与某些病毒(如EBV)感染有关本病绝大多数属于B淋巴细胞来源仅部分并发慢性乳糜泻的PSIL可能来自T淋巴细胞霍奇金病的病人常有细胞免疫低下现象因而推测可能在某种病毒感染中出现细胞免疫失调从而致使本病发生与发展

(二)发病机制

近年认为小肠原发性恶性淋巴瘤可分为4种类型：

①成人型(西方型);

②儿童型;

③免疫增生型小肠病(immunoproliferative small-intestinal diseaseIPSID);

④肠病相关型T细胞淋巴瘤(enteropathy-associated T-cell lymphomaEATCL)其主要特征见表1

1.好发部位 小肠恶性淋巴瘤一般起源于小肠黏膜下淋巴滤泡组织向肠壁各层浸润可发生于小肠任何部位但由于远端小肠有较丰富的淋巴组织故恶性淋巴瘤多见于回肠(约50%)其次是空肠(30%)十二指肠最少(10%～15%)

2.病理学 小肠原发性淋巴瘤绝大部分属非霍奇金淋巴瘤见图1常见类型是黏膜相关组织淋巴瘤(MALT淋巴瘤)肉眼所见：肿块为孤立性或多发性多发性又可分为弥漫性及散在性弥漫性者可见黏膜皱襞弥漫增厚伴有小结节小息肉状突出物常累及一段肠管;孤立性者倾向于呈环形可致肠腔狭窄

小肠淋巴瘤大体所见可分为四型即息肉型溃疡型动脉瘤型浸润缩窄型

(1)动脉瘤型：最常见沿肠壁黏膜下浸润生长肠壁肌层及肠壁内神经丛受到损害使肠壁增厚变硬失去弹性而呈动脉瘤样扩张故又叫囊样扩张型淋巴瘤外观可见肿瘤环绕肠管管壁僵硬呈皮革状表面为暗红色或灰白色黏膜常有多个结节样隆起管腔呈扩张状态由于肠壁高度增厚可形成较大肿块(图2A)

(2)浸润缩窄型：亦较常见浸润肠壁引起增厚僵硬蠕动消失肠腔变窄最后缩窄成很小内径主要见于网状细胞肉瘤的病例这种类型往往引起肠梗阻

(3)溃疡型较少见溃疡位于浸润性肿瘤的中心部位常为多发性病变范围较小但亦可是围绕肠腔的大溃疡常易发生出血和穿孔(图2B)

(4)息肉型：最少见主要病变在黏膜下层呈息肉状突入肠腔内使黏膜皱襞消失常为多发性病灶最易发生肠套叠故有人亦称之为息肉样肠套叠性淋巴瘤

小肠恶性淋巴瘤多数是单发亦有多发病灶但多发病灶属于多原发性病灶或来自某一原发肿瘤的转移病灶尚难肯定有资料报告消化道同时发生两个或两个以上病灶者占10%～30%病灶间隔以正常肠管在恶性淋巴瘤中多发病灶常见于淋巴细胞肉瘤

3.临床分期 根据肿瘤累及肠壁的深度及侵及范围将恶性淋巴瘤的病理过程划分为若干阶段对临床预后的判断有重要指导意义

(1)Contreary分期法：Ⅰ期：肿瘤局限于肠道无转移;Ⅱ期：有肠系膜淋巴结受累;Ⅲ期：侵及主动脉旁或邻近器官

(2)Mapvi分期法：Mapvi报告临床分期对于判断预后有重要指导意义他将之分为四期：Ⅰ期：肿瘤局限于肠管病变为单灶性无淋巴结转移;Ⅱ期：肿瘤累及邻近组织;Ⅲ期：肿瘤累及区域淋巴结;Ⅳ期：肿瘤广泛性浸润或远处转移ⅠⅡ期手术治疗预后较好

4.转移途径 小肠恶性淋巴瘤可通过直接蔓延淋巴道或血道播散肿瘤可沿肠壁浸润也可穿透浆膜直接浸润肠系膜大网膜腹壁或邻近脏器偶尔可穿透肠管而形成内瘘

区域淋巴结转移是小肠恶性淋巴瘤的主要转移方式一般较腺癌早而且多见最初至肠管周边的淋巴结沿肠系膜淋巴管至区域淋巴结然后至肠系膜根部淋巴结晚期可转移至髂淋巴结腹主动脉旁淋巴结甚至更远的淋巴结淋巴结转移可为单发的但常见为多个融合成团块状

经血道转移较少且多发生在较晚期可至肝胰肾肺脑等脏器以肝转移为最常见可为单个结节或多个结节

小肠原发性恶性淋巴瘤的检查方法主要是与肠道炎性疾病中的克罗恩病肠结核以及小肠癌相鉴别

1.克罗恩病 可有节段性狭窄卵石征或假息肉的征象有时难与恶性淋巴瘤相鉴别但克罗恩病一般病史较长常有复发史及肛周脓肿可有腹部肿块往往因局部炎症穿孔形成内瘘钡剂检查可见内瘘病变节段性狭窄较光滑近段扩张较明显线性溃疡靠肠系膜侧并有黏膜集中肠袢可聚拢呈车轮样改变小肠恶性淋巴瘤一般无内瘘形成临床表现重X线下狭窄段不呈节段性分布边缘不光滑结节大小不一溃疡和空腔较大而不规则

2.肠结核或腹膜结核 亦可出现腹部包块有时与恶性淋巴瘤较难鉴别但前者一般都有结核病史有低热盗汗及血沉加快腹部检查有揉面感周身情况一般不出现进行性恶化小肠结核X线见增殖型者表现为单发或多发的局限性肠腔狭窄边缘较恶性淋巴瘤光滑近端扩张亦较明显;溃疡型者龛影一般与肠管纵轴垂直恶性淋巴瘤的溃疡部位不定龛影较大而不规则

3.小肠癌 病变往往局限很少能触及包块即使有亦是较小的局限的包块X线钡餐检查仅为一处局限性肠管狭窄黏膜破坏

4.免疫增生性小肠疾病(IPSID) 是一种独特的小肠淋巴瘤最初报道见于东方犹太人和阿拉伯人又称为地中海淋巴瘤或alpha;-重链疾病典型的症状包括慢性腹泻脂肪泻同时伴有呕吐和腹部痉挛性疼痛亦可见杵状指许多IPSID病人的一个少见的特点是在血液和肠分泌物中有一种异常的IgA其alpha;-重链缩短且不含轻链IPSID多发生于有肠内细菌及寄生虫感染的地区有人认为其病因可能与小肠内B淋巴细胞受肠内微生物抗原的长期反复刺激引起细胞突变及恶变所致异常的alpha;-链是由小肠的浆细胞产生的IPSID病人往往死于进行性营养不良和衰竭或死于侵袭性淋巴瘤