原发性骨淋巴瘤影像学表现

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原发性骨淋巴瘤影像学表现

来源：北京国龙中医医院 作者：繁花盛开 发布时间：2012-10-14

原发性骨淋巴瘤（PLB）起源于骨髓淋巴组织，多为NHL，目前普遍认为，PLB属于NHL，原发于骨的HD是不存在的。PLB易累及四肢骨，平均发病龄为34岁，临床表现不明显，疼痛可能为唯一症状。组织学上难以区分PLB和继发性骨淋巴瘤，但PLB治疗后的5年和10年生存率高于继发性巴瘤(分别为50%、20%；34%、18%)，因此非常有要及早认识PLB的影像学特点，以便早期诊断临床治疗提供帮助。

影像学表现

X线与CT表现

骨质破坏以浸润性骨质破坏为主，X线及CT主要表现为斑点状和边缘模糊的虫蚀状的骨质溶解现象。较典型的破坏区表现为筛孔状、虫蚀状多灶性骨质破坏。肿瘤往往起源于椎体或管状骨骨干干骺端髓腔内，多灶偏侧性生长，沿骨干长轴蔓延。由于病灶为多个小骨破坏灶逐渐融合，病灶内骨质破坏并不一致进行，而是往往有少许泥沙状残存骨或反应性骨质增生、硬化，使骨质破坏呈典型的融冰状。

骨质硬化大部分骨质硬化伴随骨质破坏出现，可在浸润性骨质破坏区内出现斑点状骨质硬化，或在骨质溶解区周边出现硬化带。大片状或普遍性硬化较少见，且多发生于椎体，可呈典型的象牙椎改变。

软组织肿块绝大多数病例出现较明显的软组织肿块，本组病例14例伴有明显的软组织肿块形成。软组织肿块密度较肌肉为低，CT值约30-50Hu，形态不规则，边界不清，内部密度多均匀，无坏死囊变区及成骨。CT增强扫描见轻中度强化。

骨膜反应多见于长骨，椎体亦可发生，骨膜反应呈层状或条纹状，可单侧或对称出现，可完整或不完整，有些病例表现为破坏性骨膜反应，甚至出现Codman三角，类似尤文氏肉瘤表现。

病理性骨折当病变溶骨性破坏明显时，骨皮质变得菲薄，较易发生病理性骨折。发生于椎体者，呈病理性压缩改变。

有专家认为以下以下征象提示肿瘤具有侵袭性：病理性骨折、新发的薄片状或间断性骨膜反应、骨皮质穿破、软组织肿块和软组织肿胀，且以上征象出现的越多，患者预后越差；但是以下征象与预后无关：浸润性或虫噬状表现、阳光放射状骨膜反应。

MRI表现

病灶呈不同程度的髓腔浸润，表现为髓腔内不同形态的多发斑块状异常信号。由于淋巴瘤瘤体的细胞成间质少，水分含量相对较少，因此决定淋巴瘤信号特点：T2WI多数信号不高，多数呈等信号，偶呈高信号。有文献报道典型的PLB的MRI表现是：在SE序列中，T1WI和T2WI中均表现为低信号，并认为这和其他的小圆细胞性肿瘤的T12WI高信号不同，其原因是淋巴瘤组织中有大量的纤维组织。Lawrence等通过27例PLB的MRI与病理学对照研究后认为：PLB在T2WI的信号改变可为高、中低信号及不均匀信号，且以不均匀信号为主，占63%，同时发现病灶的信号和病变内的纤维化无关。严格来讲，PLB髓腔MRI信号缺乏典型特征，但T2WI信号不高，可间接提示PLB的诊断。

软组织肿块在MRI上显示清晰。PLB病灶周围常有相对较大的软组织肿块形成，包绕病骨周围生长，肿块往往大于骨侵犯的范围，骨皮质破坏的范围相对小而软组织肿块相对较大，甚至部分骨质破坏不明显，软组织肿块也可较大。免疫组化表明，PLB肿瘤细胞通过产生细胞因子（IL21、IL26和TNF），引起破骨活动增加，可在骨皮质内形成细小的肿瘤通道，骨髓腔内淋巴瘤通过皮质内的细小通道在病骨周围形成较大软组织肿块，而骨皮质可以不出现广泛性破坏。

发生于脊柱PLB可引起椎旁软组织肿块，肿块多纵径大于横径而呈梭形，且范围较广，椎管内侵犯多位于髓外硬膜外，且有包绕脊髓呈纵形生长的趋势，但邻近椎间盘形态及信号一般显示正常。软组织肿块增强扫描呈轻中度均匀强化，可能与淋巴瘤血供不丰富，瘤灶主要由大量均匀的瘤细胞组成，供对比分布的细胞外间隙较少有关。

影像学分型

庄一平、戚警吾等根据肿瘤骨破坏的X线形态，将其分为浸润型、溶骨型、硬化型、混合型及囊状膨胀型[。以浸润型和溶骨型多见，硬化型及囊状膨胀型少见。①溶骨型的表现为大片溶骨性骨质破坏，边缘清晰，病理性骨折常见于此型。发生于椎体的溶骨性破坏常波及椎弓根等附件。②浸润型表现为一定范围内弥漫小片状、虫蚀状骨质破坏，边缘不清，周围有轻度硬化反应③硬化型相对少见，表现为受累骨大片状密度不均匀增高、硬化，大部分硬化型见于椎体。④混合型：表现为小片状骨质破坏区及周边明显的硬化带，破坏区及硬化改变可交替出现，形成多灶多形性的表现。⑤囊状膨胀型表现为囊状、明显膨胀的骨质破坏，骨皮质菲薄。在一项病例中，溶骨型6例(35.3%)，浸润型4例（23.5%），硬化型2例(11.8%)，混合型4(23.5%)例，囊状膨胀型1例(5.9%)，溶骨型＋浸润型占58.8%。

总之PLB好发于长骨，多为单骨侵犯，表现为浸润性、溶骨性骨质破坏，破坏范围相对较小而软组织肿块大，常包绕病灶，骨膜反应轻微；T2WI病变大部分信号不高，增强扫描多呈明显强化，是其相对特征的影像学特点，具有一定的诊断和鉴别诊断意义。PLB与其它骨恶性肿瘤鉴别有一定困难时，以下几个征象强烈提示PLB的诊断：全身症状轻，骨质破坏轻而软组织肿块大，T2WI病灶信号呈中等或低信号。影像学检查是确定本病存在、病变范围以及随访的主要手段，在临床中具有重要价值。

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