耳源性脑积水的临床表现

耳源性脑积水可分为交通性脑积水和梗阻性脑积水,以前者多见,其发病原因至今尚不完全明确。最早于1890年可能由Taylor提出此病名,1896年Quicke描述此综合征似浆液性迷路炎,并认为脑脊液过多是因脉络丛高度分泌所致,Symonds则首次提出此综合征为耳源性脑积水一词,而Horowitz认为以耳源性颅内高压命名则更妥,并详细描述了此综合征,他注意到此病多发生于儿童及青年,女性多见。过去认为中耳感染引起蛛网膜炎,导致脉络丛脑脊液分泌亢进和蛛网膜粒对脑脊液的吸收功能减弱,脑脊液蓄于脑室系统及蛛网膜下腔以致颅内压增高。Symonds认为严重的乙状窦栓塞性静脉炎时引起颅内静脉回流受阻、吸收功能障碍而发生交通性脑积水。静脉窦的梗阻可由无菌性血栓性静脉炎的扩散以致脉络丛的肿胀而产生过多的脑脊液,或由于腔壁静脉炎扩散到上矢状窦引起蛛网膜绒毛的封闭,降低了脑脊液的吸收。耳源性脑脓肿或脑膜炎时可引起室间孔、正中孔、外侧孔或中脑导水管狭窄,使脑脊液循环受阻,进行性颅压升高,而出现梗阻性脑积水。

耳源性脑积水可分为三种:(1)原发性:多发生于急性化脓性中耳炎后,因治疗不当或未能彻底治愈而于发病后4～8周时出现症状;(2)继发性:多发生于慢性化脓性中耳炎急性发作伴乙状窦拴塞病例;(3)手术后:由于病变清除不彻底,而于术后4～6周发作。

临床上以耳分泌物增多,颅内压增高为主要特征。出现头痛、喷射状呕吐、视力下降、重者失明、复视。患者常有精神淡漠和嗜睡,但神经系统无局灶性定位体征。

眼科检查:展神经麻痹,多为单侧,偶有双侧。眼底视乳头水肿、视网膜亦呈水肿,有时可见散在小片出血点及渗出,两侧眼底病变相似。视力减退,甚至失明。

腰椎穿刺:交通性脑积水压力可达300～600mmH2O,脑脊液清亮。生化检查糖、蛋白及细胞数均正常,细菌培养阴性。梗阻性脑积水生化检查不正常。

CT扫描及MRI:交通性脑积水脑室无扩大,可排除占位性病变。梗阻性脑积水可见脑室系统扩大及脑脊液循环受阻,可显示脑脓肿等。

耳源性交通性脑积水临床诊断需与耳源性脑膜炎、耳源性脑脓肿及耳源性梗阻性脑积水相鉴别。后者多与脑脓肿并存,表现为进行性颅内压增高,CT及脑脊液检查均有异常改变。如不积极治疗,可发展为脑疝而死亡。治疗原则以彻底清除耳内病灶,应用广谱抗生素,降颅压(可用药物或腰穿放脑脊液),但须要把握好放液量,以免形成枕大孔疝。症状重者,可行颞肌下减压术或脑室腹膜分流术。

国内外有关耳源性脑积水的报告不多。1981年朱瑞卿曾收集国内文献17例及本院2例。潘贵田1984年报道10例。Grewal等2000年报道3例结核源性耳源性脑积水,经中耳手术及降颅压等治疗均获痊愈。Nathoo等1997年回顾性分析13年中3865例颅内感染患者,22例为幕下积脓,其中13例为硬膜下,9例为硬膜外。均行广泛的后颅窝颅骨切除术,22例中17例呈现脑积水(77.3%),19例为耳源性感染,均行乳突根治术。作者认为对幕下积脓应早期行后颅窝开颅术,去除原发灶,积极治疗并发的脑积水,应用针对性的抗生素。Bradley等2002年报道4例乙状窦栓塞合并耳源性脑积水,2例行脑室腹膜分流术。对中耳炎尤其胆脂瘤中耳炎患者,应认为是一种易引起颅内合并症的危险性疾病,需早期诊断积极治疗。