低眼压性青光眼

青光眼性视神经萎缩、视乳头凹陷及青光眼性视野缺损常常归咎于眼压升高这一概念已使人们产生怀疑。因为一些病人无高眼压也发生了这些变化。这一情况首先由vonGraefe(1857)描述，从此以后引起眼科医生们的注意，并为此做了各种各样的命名。尽管一些医生发生颈动脉钙化、酒精中毒、垂体肿瘤等等一些病变都可能引起类似的改变，但经过长期观察，许多具有这些改变的病人找不到上述原因。对于这类找不到确切原因，眼压在正常范围内，又具有青光眼性视神经乳头萎缩凹陷和视野损害的眼症就归类于低眼压性青光眼（lowtentionglaucoma以下简称LTG）。近代文献上多种为正常眼压性青光眼。LTG在人群中的发病率约为0.15％，中所有开角型青光眼的18～20％。

LTG的病因十分复杂，至目前为止其确切的发病机制不太清楚，提出的各种致病因素较多。得到较多支持的是血管因素，其次是局部解剖因素，现分别阐述如下：

1.血管因素许多作者观察到，LTG患者的血流动力危象的发生率比较高，合并心脑血管疾病及低血压者也较多，也常伴有血液流变学方面的异常，如全血粘度增高等；同时这类病人视盘片状出血的发生率较高、视盘小血管的自动调节机能失调及眼底荧光血管造影显示视盘荧光充盈缺损，以上各种现象似乎表明，LTG的发生与视神经乳头缺血密切相关。至于视盘缺血的原因可能有如一几个方面：①由于全身或局部小血管病变使供应视盘的某些小血管阻塞，导致视盘沿的节段醒死，进而发生神经纤维萎缩出现视野损害。小血管阻塞的加重或阻塞的数目增加，神经纤维萎缩进一步发展而使视野不断扩大。②由于大血、严重心肌梗死及心律失常、休克等血流动力危象的发生致血压下降或长期低血压等，导致眼动脉压降低，视乳头血灌注不良而发生缺血；③血液流变学方面的异常，如血粘度增加，血小板粘附率增高，纤溶系统障碍等使血流阻力增加及易于血栓形成，均与缺血有关。

一些学者提出，尽管LTG和缺血性视神经病变都是缺血性疾病，但所影响的血管可能不同，同时前者是多种因素互相作用使视盘长期慢性供血不足的结果。

2.局部解剖因素持这种观点的学者认为，LTG病人发生视神经乳头萎缩凹陷是由于视乳头筛板的解剖结构存在某些缺陷，如筛板的交叉连续纤维较正常人的少，连接组织较正常的人薄，筛孔的孔径较大，尤其是在筛板上、下方的孔径更大，因而使筛板组织异常脆弱，对眼压的抵抗力低，即使在正常眼压下也抵抗不住眼压的作用而发生筛板塌陷后凹，筛孔扭曲变形而损伤神经纤维或使神经纤维受压，轴浆运输受阻使神经纤维营养障碍而萎缩，同是该处的毛细血管也受到扭曲间接引起血供障碍，进一步导致神经纤维萎缩。人们还发现，LTG病人的眼轴和玻璃体腔较长，C/D相对较大，这与LTG的发病机制可能也有些关联。

总之，本病的发病机制尚未完全阐明，致病因素是复杂的。从目前的资料来看，LTG的发生可能是眼组织结构，特别是视乳头筛板的解剖结构的差异，导致了眼压或血灌注不良异常敏感有关，这些组织结构的差异可能是先天性也可能是后天获得的。

具有后天获得性的POAG样的视乳头改变、RNFLD及视野损害，未经治疗的自然眼压≤2.79kPa(Goldmann压平眼压)，房角开放，排除了引起视神经乳头萎缩凹陷和视野缺损的其它疾病后就可确立诊断。因此，LTG诊断的成立，在于排除其它病变，因而鉴别诊断尤其重要。

【鉴别诊断】

1.原发性开角型青光眼（POAG）：由于没有测量24小时眼压，未发现眼压高峰，或近视眼巩膜硬度偏低者用Schiotz眼压计量眼压偏低，或病人服用β-阻滞剂和强心甙类药物使用眼压降低而易误诊为LTG。因此，需停用一切降眼压药物下反复测量眼压，包括24小时眼压，对近视眼使用压平眼计测量，明确眼压是在正常范围内时才确立LTG的诊断。

2.其它青光眼：皮质类固醇性青光眼、青睫综合征、色素播散综合征、眼外伤及葡萄膜炎继发的青光眼均可能有一过性的眼压升高，尔后又处于静止状态而误诊为LTG。可通过详细询问病史、眼部的细致检查加以排除。

3.先天性或后天获得性视乳头异常

如生理性视乳头大凹陷、视乳头缺损，先天性视乳头孔洞、视乳头发育不良等可能与青光眼性视乳头凹陷萎缩相混淆。但只要注意到患病年龄，仔细的检查视乳头，看看是否有视野缺损及缺损的特点和是否进展等可予以排除。

4.缺血性视神经病变

缺血性视神经病变一般不产生性视乳头凹陷萎缩、视坏扩大。但也有报道在部分前段缺血性视神经病变，尤其是动脉炎性前段缺血性视神经病可发生类似青光眼的视乳头凹怨萎缩，而易和LTG混淆，但本病有如下特点：①起病较急，呈急性或亚急性过程，有自觉视力突然下降的主诉，可伴有头痛、眼痛等不适；而LTG病人常缺乏主诉，起病隐蔽，病情发展缓慢。②缺血性视神经病变的视乳头的苍白范围大于凹陷，盘沿呈苍白色，而青光眼性视乳头萎缩凹陷仅是视杯扩大变深，残留的盘沿仍呈淡红色；③缺血性视神经病变的视野损害常累及到固视点，并呈水平半盲或象限盲但不以水平中线或垂直中线为界，从水平半盲或象限盲伸出一条弧形缺损与生理盲点相连，视野缺损的程度大于视杯凹陷；④眼底荧光血管造影：缺血性视神经病变的视盘荧光，早期表现为小血管扩张异常荧光渗漏，使视盘呈边界模糊的高荧光，到晚期可呈现充盈迟缓及低荧光等。⑤全身情况：常伴有巨细细胞性动脉炎、胶原性疾病、糖尿病、梅毒性动脉炎和高血压动脉硬化等。

5.近视：近视尤其是高度近视的视乳头有时呈现浅的凹陷而类似于青光眼的视乳头凹陷，并由于脉络膜视网膜变怀萎缩可导致视野缺损而误诊。同时，高度近视合并青光眼时也易漏诊。鉴别要点是通过三面镜用裂隙光不仔细检查视乳头凹陷的形态大小及有无引起视野缺损的视网膜脉络膜病变；同时荧光眼底血管造影也可能有助于鉴别诊断，近视眼的视乳头凹陷不会产生象LTG视乳头那样的绝对性充盈缺损。

6.视网膜病变：Schreiber(1906)曾提出，视网膜血管阻塞等病变导致神经节细胞死亡之后可引起上行性视神经萎缩而产生类似于青光眼性的视乳头萎缩凹陷。但许多学者观察这类视网膜病变偶然可产生类似青光眼性的视野缺损，但不会有青光眼性视乳头改变的产生。

7.其它：遗传性神经萎缩、神经束膜炎、蛛网膜炎、非特异性巨细胞动脉炎、垂体肿瘤、颈动脉钙化斑压迫神经、癔病变偶然可能误诊为本病，酒精中毒也可能产生视乳头萎缩凹陷均需注意逐一加以排除。