青光眼睫状体炎综合征

概述 青光眼睫状体炎综合征(glaucomatocycliticcrisis)简称青睫综合征，1948年，Posner和Schlossman首次详细全面地报告了本病，故又称为PosnerSchlossman综合征(PSS)。青睫综合征属于继发性开角型青光眼，典型病例多见于20～50岁的年龄组，60岁以上者罕见。男性多于女性。青睫综合征病因目前仍不明确，关于青睫综合征患者眼压升高的原因，由房水动力学研究及临床观察证明与房水生成增加合并房水流畅系数降低有关。前者可能是由于发作时房水中前列腺素(prostaglandin，PG)的浓度增加，特别是PGE明显增加导致葡萄膜血管扩张，血一房水屏障通透性增加，从而因超滤过和扩散(非分泌部分)所产生的房水也随之增加，后者可以PG明显抑制交感神经末梢释放儿茶酚胺特别是去甲肾上腺素来解释，从而使小梁网失去正常调节，导致房水流畅系数降低，眼压升高。还有学者认为可能与房水中的炎性细胞、蛋白、炎性介质如细胞因子有关。诊断思路 1．病史要点 青睫综合征的特点是单眼反复发作的轻度的睫状体炎，伴眼压增高。发作时可有视物模糊、虹视、眼胀，但症状、体征较轻。眼压升高与自觉症状不成正比例。此病常为单侧眼受累，且恒为同一眼发病。少数病例系双眼发病，但绝不同时发病。 2．眼部检查 视力一般正常，如果眼压较高时，可能由干角膜上皮水肿，发生轻度视物模糊。发病时一般患眼一般不充血，裂隙灯显微镜检查眼前段呈轻度睫状体炎表现。发作后3日内出现角膜后沉着物(KP)。这种KP的特点是细小、孤立、无色素、圆形、呈羊脂状、多位于角膜的下1／3部位，眼压恢复正常后数天至1个月内KP消失，但亦有随眼压波动重新出现或者在高眼压时不出现角膜后沉着物者。发作期间患侧眼瞳孔正常或轻度散大。虽然反复发作，但绝对没有虹膜前、后粘连形成，部分病例可有虹膜异色。大多数患者虽然反复发作，但不出现视盘凹陷萎缩和永久性视功能的损害。

青光眼睫状体炎综合征(glaucomatocyclitic crisis)简称青睫综合征，好发于中年男性，单眼发病。

【临床表现】

临床表现：多发生于青壮年。单眼发病且在同一眼反复发作，偶尔双眼受累。视力一般近正常，如果角膜水肿明显则视物模糊。1.前节炎症 轻度睫状充血，角膜上皮水肿，有少量大小不等灰白色KP，大者呈羊脂状KP，一般不超过25个，多位于角膜下方，或在房角小梁网，眼压恢复正常后数天或数周消失。眼压波动时可重新出现或不出现KP。房水中偶见浮游物，闪光弱阳性，前房不浅。房角开放，瞳孔轻度开大，对光反应存在，虹膜无前、后粘连。玻璃体无炎症细胞。2.眼底 一般正常，但严重病例，长期反复发作，或每次发作持续时间长，经常在高眼压下可出现青光眼性视盘及视野改变。3.眼压改变 一般为中等度升高，每次发作时间短者3～5天，长者有数周，也可自行缓解。在高眼压下“C”值偏低，间歇期“C”值及眼压恢复正常，且对各种激发试验均呈阴性。

【病原和发病机制】

发病机制：近年来根据临床和实验研究，证明本病是由于房水生成增多和房水流畅系数降低所致。并发现疾病发作时房水中前列腺素(PGS)的含量显著增加，病情缓解后降至正常。PGS可使葡萄膜血管扩张，血-房水屏障的通透性增加，导致房水生成增加和前节炎症表现。房水流畅系数降低可能与PGS对儿茶酚胺的制约有关。已肯定内生的儿茶酚胺特别是去甲肾上腺素作用于Ω受体，是调节和促进房水排出的重要介质。动物实验表明在PGE增加情况下，很多器官中交感神经末梢释放去甲肾上腺素受到明显抑制；同时PGS又可作用于受体，直接拮抗去甲肾上腺素的生物效应，从而使该器官失去借去甲肾上腺素所维持的正常生理功能。当青光眼睫状体炎发作时，由于房水中PGS增加，可能通过它的去甲肾上腺素的双重抑制效应而使滤帘失去正常调节，导致流畅系数降低。而且当眼压显著升高时，机械性压迫滤帘，又加重房水排出阻力，结果导致眼压显著升高。近来发现环磷酸鸟苷(GMP)、钙离子都可影响眼压，而PGS、cAMP GMP、Ca以及儿茶酚胺之间存在着错综复杂的关系，因而本病的发病机制可能也是复杂的。本病可合并双眼原发性开角型青光眼，说明还有其他因素。特别是发作常在情绪紧张时，可能是自主神经系统失调，交感神经兴奋也可能是激发的重要因素。

【病因】

病因：病因不明，可能与免疫或病灶感染因素有关。

诊断：此病的诊断主要根据以下典型的临床特点：

①眼压升高与症状不呈比例，患者往往有显著的眼压升高，但通常无症状或仅有轻微的症状；

②眼压升高与体征不呈比例，尽管患者的眼压升高是突然的，眼压升高的程度足可以引起严重的眼组织损害，但患者一般并无急性闭角型青光眼的眼部体征，如睫状充血、角膜水肿、视神经损害、视野缺损等；

③眼压升高与虹膜睫状体炎的严重程度不呈比例，虹膜睫状体炎可因渗出物、细胞堵塞房角、虹膜后粘连等机制引起眼压升高。但此病的虹膜睫状体炎轻微，不引起虹膜后粘连，眼压升高却特别显著，并且眼压升高可出现于炎症体征出现之前；

④单眼受累，虽然此病可累及双眼，但患者典型地表现为单眼受累；

⑤特征性的KP，此种KP典型地表现为数量少、分布特殊(下方瞳孔区)、消退慢(比眼压升高、前房闪辉消退慢)；

⑥反复发作；

⑦眼压升高时房角是开放的；

⑧活体超声生物显微镜检查可发现睫状体肿胀和渗出。

【鉴别诊断】

鉴别诊断：青光眼睫状体炎综合征易被误诊为其他疾病，应主要与急性闭角型青光眼、Fuchs综合征和急性虹膜睫状体炎等相鉴别。

1.急性闭角型青光眼 急性闭角型青光眼表现为眼压突然升高，患者有眼红、眼痛、头痛、视力下降、虹视、恶心、呕吐等明显症状，检查发现有睫状充血、角膜水肿、瞳孔轻度散大，呈竖椭圆形，前房浅，房角窄或关闭，不出现KP，这些特点有助于二者的鉴别。

2.Fuchs综合征 Fuchs综合征虽然也典型地表现为单侧受累，不出现虹膜后粘连，易引起并发性白内障、眼压升高，但起病多隐匿或缓慢，眼压升高多为轻度ｖ中度升高。其KP往往是星形，呈弥漫性分布、瞳孔区分布或下方三角形分布，虹膜有不同程度的脱色素，易出现Koeppe结节，也可出现轻度玻璃体混浊。根据这些特点，一般不难将二者鉴别开来。

3.特发性前葡萄膜炎 特发性前葡萄膜炎分为急性和慢性两种类型，前者多起病突然，有明显的眼红、眼痛、畏光、流泪等症状，KP呈尘状，分布于角膜下方，有明显的前房闪辉和大量的前房炎症细胞，可出现虹膜后粘连，眼压一般不高或轻微下降，偶尔可出现眼压升高；后者起病缓慢，KP为尘状或羊脂状，位于下方角膜，前房闪辉和前房炎症细胞通常较为明显，易发生虹膜后粘连、虹膜周边前粘连、并发性白内障，眼压升高主要与房角炎症或闭塞、虹膜后粘连有关。根据这些临床特点，一般不难将特发性前葡萄膜炎和青光眼睫状体炎综合征鉴别开来。

鉴别诊断 1.虹膜睫状体炎：多次发作后一般有虹膜后粘连，角膜后KP色素性，若为灰白色沉着物，则常会相互融合。病情严重者前房中有渗出物。一般无眼压增高，如出现高眼压，则为瞳孔阻滞型，属继发性闭角型青光眼。而青睫综合征属于继发性开角型青光眼。 2.原发性急性闭角型青光眼：具有的前房浅、房角窄、发作期间房角关闭或粘连这些临床特点，有别于青睫综合征高眼压状态下房角检查也呈开放状态的特点。 3.原发性虹膜异色征(Fuchs综合征)：本征除具有角膜后灰白色沉着物，眼压升高外，85%的患者还会出现白内障、虹膜萎缩变薄。而眼压升高则为持续性，这有别于青睫综合征反复发作性眼压升高这一特点。

治疗措施

(一)治疗方法 1．药物治疗 青睫综合征可多次复发。在发作期间局部应用皮质类固醇，可稳定细胞膜，抑制PG的释放，减少血一房水屏障的通透性，控制炎症发展。吲哚美辛等非甾体类药物全身用药可以抑制前列腺素的生物合成。高眼压可以口服碳酸酐酶抑制剂，局部点噻吗洛尔亦有助于降低眼压。一般不使用缩瞳剂。但药物治疗不能预防本病的复发。 2．手术治疗 一般不宜手术治疗，因手术不能阻止其复发。但应严密观察，长期随访。手术指征：

①青睫综合征反复复发，已有视野或视盘的改变，且逐步进展；

②青睫综合征反复复发，发作频繁，虽尚无视野和视盘的改变，但眼压较高( 60mmHg)，最大药物剂量难以控制，病程也较长者；

③合并有原发性开角型青光眼引起进行性视神经视野损害者。

(二)治疗流程图（4-4-2）

【并发症】

并发症：

1.原发性开角型青光眼 这类病人是双眼单纯性青光眼，其中一眼是青-睫综合征,后者发作总是同侧。但另一眼有明确的原发性开角型青光眼表现：眼压偏高，房水流畅系数低下，饮水试验为阳性，随诊中出现视盘凹陷和视野缺损。青-睫综合征眼也可与原发开角型青光眼并存，当发作时眼压升高持续时间长，对药物治疗反应不良，难以控制，不易缓解。这类青光眼在治疗上应二者兼顾，应尽量不用缩瞳剂，局部皮质激素治疗时间不宜过长，以免出现激素性青光眼。

2.色素性青光眼 色素性青光眼的发病机制主要有3种情况：

①青光眼仅与色素对房水排出通道的机械阻塞有关；

②虹膜角膜角除有色素堆积外，尚有构造上的先天异常；

③色素性青光眼是色素播散综合征(pigment dispersion syndrome)患者所发生的是一种原发性开角型青光眼。青光眼-睫状体炎综合征与色素性青光眼是两种不同的疾病，但都能引起眼压增高、视神经损伤及青光眼视野缺损。Robinson首次报道1例这两种病发生于同一病人。随访20年，患者男性37岁时，右眼反复出现青光眼-睫状体炎综合征的典型表现，左眼角膜内皮和小梁网有细小色素沉着，随访期间右眼视盘凹陷逐渐变大、视野出现鼻侧阶梯。10年后左眼压增高，KP(－)，房闪光(－)，小梁网上可见Krukenberg梭状色素沉着，房水流畅系数下降至0.1。有人发现原发性青光眼家族中患有色素性青光眼者有纺锤状色素沉着，其皮质激素试验高度反应者较多，说明色素性青光眼与开角型原发性青光眼之间有某种基因关系。青-睫综合征也与原发开角型青光眼有关。因此色素性青光眼与青光眼-睫状体炎综合征并发是可以理解的。

最新进展和展望 以往习惯于将青睫综合征(PSS)归于炎症所致的继发性开角型青光眼范畴，一般认为炎症控制后眼压即可降至正常，关于手术治疗，部分学者认为手术并不能降低PSS复发的可能性，但近来有文献报道，外滤过手术不仅可以有效的控制眼压，亦可阻止PSS的复发。研究认为外滤过手术可以促进炎症介质的排出，从而起到减轻炎症反应和降低复发率的作用。但对于单纯PSS患者，仍需严密观察其视功能的变化，如反复发作导致视力、视野、杯／盘比出现进行性损害，可考虑手术治疗；如果视功能并无明显变化，仍然应选择药物治疗，对手术治疗则应持谨慎态度。