局灶增生性肾小球肾炎并发症
局灶性是指只有部分肾小球被累及(受累肾小球50%);阶段性是指肾小球的部分小叶被累及;球性硬化是指整个肾小球阶段性的玻璃样变化或瘢痕形成。
本病多发生在儿童及青少年,男性稍多于女性鶒。少数患者发病前有上呼吸道感染或过敏反应。临床首发症状最多见的是肾病综合征,约2/3的患者有大量蛋白尿和严重水肿,尿蛋白量可在1~30g/d,约50%以上的病人有血尿,镜下血尿多见,偶见肉眼血尿成人中30%~50%患者有轻度持续性高血压或表现为慢性肾炎综合征,患者24h尿蛋白<3.5g/d,水肿不明显,常有血尿高血压和肾功能不全鶒,而50%以上可呈肾综的表现健康搜索,有明显三高一低的临床表现。少数患者无明显症状,偶尔于常规尿检时发现蛋白尿此型无症状性蛋白尿可持续很长时间,预后较好。少数此型患者也可逐渐发展为终末期肾衰竭蛋白尿绝大部分为无选择性,但早期可有高度或中度选择性。血清C3浓度正常,IgG水平下降。常有近端肾小管功能受损表现。上呼吸道感染或过敏可使上述症状加重。
本病不同病理类型的临床表现略有差异典型FSGS并有肾小球肥大者尿蛋白量较少;细胞型FSGS常有大量蛋白尿(>10g/d),并易发生肾功能不全。有报道60%细胞型FSGS患者血肌酐>2mg/dl,而典型FSGS仅有10%患者血肌酐升高。塌陷型FSGS也有比较明显的蛋白尿,常>10g/d,且肾功能不全比其他类型更加严重而高血压则相对较少。该型起病急进展快,通常起病后1~2年便进入终末期肾衰竭(ESRF)。
儿童患者临床表现与成人相似,多以肾病综合征为主,而高血压和肾功能不全的发生比例较成人低多数(40%~60%)FSGS呈慢性进行性进展,最终导致肾衰竭少数患者(10%~15%)病情进展较快,较早出现肾衰竭。
局灶性阶段性肾小球肾炎的并发症:
1.感染与蛋白质丢失、营养不良、免疫功能紊乱及应用糖皮质激素治疗有关。感染是肾病综合征的常见并发症,由于应用糖皮质激素,其感染的临床征象常不明显,尽管目前已有多种抗生素可供选择,但若治疗不及时或不彻底,感染仍是导致病情复发和疗效不佳的主要原因,甚至导致病人死亡健康搜索,应予以高度重视。
2.血栓、栓塞并发症由于血液浓缩及高脂血症造成血液黏稠度增加;此外,因某些蛋白质丢失,及肝代偿性合成蛋白增加,引起机体凝血、抗凝和纤溶系统失衡。因此,易发生血栓、栓塞并发症。
3.急性肾衰竭肾病综合征病人可因有效血容量不足而致肾血流量下降火罐网,诱发肾前性氮质血症。又因肾间质高度水肿压迫肾小管以及大量蛋白管型阻塞肾小管和肾小管腔内高压,间接引起肾小球滤过率骤然减少,导致急性肾衰竭。
4.蛋白质及脂肪代谢紊乱长期低蛋白血症可导致营养不良、小儿生长发育迟缓;免疫球蛋白减少造成机体免疫力低下、易致感染;金属结合蛋白丢失可使微量元素(铁、铜、锌等)缺乏;内分泌素结合蛋白不足可诱发内分泌紊乱;药物结合蛋白减少可能影响某些药物的药动学(使血浆游离药物浓度增加、排泄加速),影响药物疗效。高脂血症中血液黏稠度增加,促进血栓、栓塞并发症的发生,还将增加心血管系统并发症,并可促进肾小球硬化和肾小管-间质病变的发生,促进肾脏病变的慢性进展。
局灶性阶段性肾小球肾炎的预防:
本病临床病程变化较大,病程转归各不相同所以预防要从自身健康着手,平时避免劳累合理饮食科学锻炼,增强体质,提高机体免疫力,以防疾病发生。对于已患和出现并发症的病人,应对原发病及并发症进行积极有效的预防和治疗。如一旦发现感染,应及时选用对致病菌敏感强效且无肾毒性的抗生素治疗,有明确感染灶者应尽快去除当发现血浆白蛋白浓度低于20g/L时,提示高凝状态已存火罐网在,即应开始预防性抗凝治疗。对已发生血栓、栓塞者应尽早(6h内效果最佳,但3天内仍可望有效)给予尿激酶或链激酶全身或局部溶栓同时配合抗凝治疗并发急性肾衰竭如处理不当可危及生命,及时给予正确处理,大多数病人可望恢复。
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