心律失常心律失常

正常心律起源於竇房結，頻率60次～100次/min（成人），比較規則。竇房結衝動經正常房室傳導系統順序激動心房和心室，傳導時間恒定（成人0.12～1.21秒）；衝動經束支及其分支以及浦肯野纖維到達心室肌的傳導時間也恒定（＜0.10秒）。心律失常（cardiac arrhythmia）指心律起源部位、心搏頻率與節律以及衝動傳導等任一項異常。“心律紊亂”或“心律不齊”等詞的含義偏重於表示節律的失常，心律失常既包括節律又包括頻率的異常，更為確切和恰當。

【診斷】

[心律失常的分類]

心律失常可按發生原理，心律失常時心率的快慢，以及心律失常時迴圈障礙嚴重程度和預後分類。

按發生原理，心律失常分為衝動發生異常、傳導異常以及衝動發生與傳導聯合異常。這種分類方法主要根據實驗研究結果，在臨床診斷技術目前尚難確定心律失常電生理機制的狀況下，實用價值不高。此外，某些快速心律失常起始和持續的機制可能不同，如由異常自律性引起的室性早搏，可由折返機制而形成持續型室性心動過速。

按心律失常時心率的快慢，心律失常可分為快速性和緩慢性心律失常。近年來有些學者還提出按心律失常時迴圈障礙嚴重程度和預後，將心律失常分為致命性、潛在致命性和良性三類。這兩種分類方法簡易可行，結合臨床實際，對心律失常的診斷和防治有一定幫助。

心律失常性質的確診大多要靠心電圖，但相當一部分病人可根據病史和體徵作出初步診斷。詳細追問發作時心率、節律（規則與否、漏搏感等），發作起止與持續時間。發作時有無低血壓、昏厥或近乎昏厥、抽搐、心絞痛或心力衰竭等表現，以及既往發作的誘因、頻率和治療經過，有助於判斷心律失常的性質。

發作時體檢應著重于判斷心律失常的性質及心律失常對血流動力狀態的影響。聽診心音了解心室搏動率的快、慢和規則與否，結合頸靜脈搏動所反映的心房活動情況，有助於作出心律失常的初步鑒別診斷。心率緩慢（＜60次/min）而規則的以竇性心動過緩、2：1或3：1或完全性房室傳導阻滯、或竇房阻滯、房室交接處心律為多見。心率快速（＞100次/min）而規則的常為竇性心動過速、室上性心動過速、心房撲動或房性心動過速伴2：1房室傳導，或室性心動過速。竇性心動過速較少超過160次/min，心房撲動伴2：1房室傳導時心室率常固定在150次/min左右。不規則的心律中以過早搏動為最常見，快而不規則者以心房顫動或撲動、房性心動過速伴不規則房室傳導阻滯為多；慢而不規則者以心房顫動（洋地黃治療後）、竇性心動過緩伴竇性心律不齊、竇性心律合併不規則竇房或房室傳導阻滯為多見。心律規則而第一心音強弱不等（大炮音），尤其是伴頸靜脈搏動間斷不規則增強（大炮波）的，提示房室分離，多見於完全性房室傳導阻滯或室性心動過速。

頸動脈竇按摩對快速性心律失常的影響有助於鑒別診斷心律失常的性質。為避免發生低血壓、心臟停搏等意外，應使患者在平臥位有心電圖監測下進行，老年人慎用，有腦血管病變者禁用。每次按摩一側頸動脈竇，一次按摩持續時間不超過5秒，可使心房撲動的室率成倍下降，還可使室上性心動過速立即轉為竇性心律。

心律失常發作時的心電圖記錄是確診心律失常的重要依據。應包括較長的Ⅱ或V1導聯記錄。注意P和QRS波形態、P-QRS關係、PP、PR與RR間期，判斷基本心律是竇性還是異位。房室獨立活動時，找出P波與QRS波群的起源（選擇Ⅱ、aVF、aVR、V1和V5、V6導聯）。P波不明顯時，可試加大電壓或加快紙速，作P波較明顯的導聯的長記錄。必要時還可以用食管導聯或右房內電圖顯示P波。經上述方法有意識地在QRS、ST和T波中尋找但仍未見P波時，考慮有心房顫動、撲動，房室交接處心律或心房停頓等可能。通過逐個分析提早或延遲心搏的性質和來源，最後判斷心律失常的性質。

發作間歇期體檢應著重于有無高血壓、冠心病、瓣膜病、心肌病、心肌炎等器質性心臟病的證據。常規心電圖、超聲心動圖、心電圖運動負荷試驗、放射性核素顯影、心血管造影等無創和有創性檢查有助於確診或排除器質性心臟病。

動態心電圖通過24小時連續心電圖記錄可能記錄到心律失常的發作，自主神經系統對自發心律失常的影響，自覺症狀與心律失常的關係，並評估治療效果。然而難以記錄到不經常發作的心律失常。

有創性電生理檢查除能確診緩慢性心律失常和快速心律失常的性質外，還能在心律失常發作間歇應用程式電刺激方法判斷竇房結和房室傳導系統功能，誘發室上性和室性快速心律失常，確定心律失常起源部位，評價藥物與非藥物治療效果，以及為手術、起搏或消融治療提供必要的資訊。

信號平均心電圖（signal averaged ECG）又稱高分辨體表心電圖（high

resolution body surface ECG），可能在體表記錄到標誌心室肌傳導延緩所致局部心肌延遲除極的心室晚電位。心室晚電位的存在為折返形成提供了有利基礎，因而記錄到心室晚電位的病人，其室性心動過速、心室顫動和猝死發生的危險性相應增高。

運動試驗可能在心律失常發作間歇時誘發心律失常，因而有助於間歇發作心律失常的診斷。抗心律失常藥物（尤其是致心室內傳導減慢的藥物）治療後出現運動試驗誘發的室性心動過速，可能是藥物致心律失常作用的表現。

【治療措施】

心律失常的治療應包括發作時治療與預防發作。除病因治療外，尚可分為藥物治療和非藥物治療兩方面。

病因治療包括糾正心臟病理改變、調整異常病理生理功能（如冠脈動態狹窄、泵功能不全、自主神經張力改變等），以及去除導致心律失常發作的其他誘因（如電解質失調、藥物不良副作用等）。

藥物治療緩慢心律失常一般選用增強心肌自律性和（或）加速傳導的藥物，如擬交感神經藥（異丙腎上腺素等）、迷走神經抑制藥物（阿托品）或鹼化劑（克分子乳酸鈉或碳酸氫鈉）。治療快速心律失常則選用減慢傳導和延長不應期的藥物，如迷走神經興奮劑（新斯的明、洋地黃製劑）、擬交感神經藥間接興奮迷走神經（甲氧明、苯福林）或抗心律失常藥物。

目前臨床應用的抗心律失常藥物已有50種以上，常按藥物對心肌細胞動作電位的作用來分類（Vaugham

Williams法）（表3）。Ⅰ類藥抑制0相除極，曾被稱為膜抑製劑，按抑製程度強弱及對不應期和傳導速度的不同影響，再分為Ⅰa、Ⅰb和Ⅰc亞類，分別以奎尼丁、利多卡因和恩卡尼作為代表性藥物。Ⅱ類為腎上腺素能β受體阻滯劑；Ⅲ類延長動作電位時限和不應期，以胺碘酮為代表性藥物；Ⅳ類為鈣內流阻滯劑，以維拉帕米為代表性藥物。近年又Sicilian

Gambie分類法。抗心律失常藥物治療不破壞致心律失常的病理組織，僅使病變區內心肌細胞電生理性能如傳導速度和（或）不應期長短有所改變，長期服用均有不同程度的不良副作用，嚴重的可引起室性心律失常或心臟傳導阻滯而致命。因而臨床應用時宜嚴格掌握適應證，並熟悉幾種常用抗心律失常藥物的作用，包括半衰期、吸收、分解、排泄、活性代謝產物、劑量和副作用（表4，5）。

非藥物治療包括機械方法興奮迷走神經，心臟起搏器，電復律，電除顫，電消融，射頻消融和冷凍或鐳射消融以及手術治療。反射性興奮迷走神經的方法有壓迫眼球、按摩頸動脈竇、捏鼻用力呼氣和摒住氣等。心臟起搏器多用於治療緩慢心律失常，以低能量電流按預定頻率有規律地刺激心房或心室，維持心臟活動；亦用於治療折返性快速心律失常和心室顫動，通過程式控制的單個或連續快速電刺激中止折返形成。直流電復律和電除顫分別用於終止異位性快速心律失常發作和心室顫動，用高壓直流電短暫經胸壁作用或直接作用於心臟，使正常和異常起搏點同時除極，恢復竇房結的最高起搏點。為了保證安全，利用患者心電圖上的R波觸發放電，避免易惹期除極發生心室顫動的可能，稱為同步直流電復律，適用於心房撲動、心房顫動、室性和室上性心動過速的轉復。治療心室撲動和心室顫動時則用非同步直流電除顫。電除顫和電復律療效迅速、可靠而安全，是快速終止上述快速心律失常的主要治療方法，但並無預防發作的作用。

晚近對嚴重而頑固的異位性快速心律失常，如反復發作的持續室性心動過速伴顯著迴圈障礙、心源性猝死復蘇存活者或預激綜合徵合併心室率極快的室上性快速心律失常患者，主張經臨床電生理測試程式刺激誘發心律失常後，靜脈內或口服抗心律失常藥，根據藥物抑制誘發心律失常的作用，判斷其療效而制定治療方案。藥物治療無效者，結合臨床電生理對心律失常折返途徑的定位，考慮經靜脈導管電灼、射頻、冷凍、鐳射或選擇性酒精注入折返徑路所在區心肌的冠脈供血分支或手術等切斷折返途徑的治療。

【病因學】

心律失常可見於各種器質性心臟病，其中以冠狀動脈粥樣硬化性心臟病（簡稱冠心病）、心肌病、心肌炎和風濕性心臟病（簡稱風心病）為多見，尤其在發生心力衰竭或急性心肌梗塞時。發生在基本健康者或植物神經功能失調患者中的心律失常也不少見。其他病因尚有電解質或內分泌失調、麻醉、低溫、胸腔或心臟手術、藥物作用和中樞神經系統疾病等。部分病因不明。

【發病機理】

[與心律失常有關的心臟解剖和生理]

（一）心臟起搏傳導系統心肌大部分由普通心肌纖維組成，小部分為特殊分化的心肌纖維，後者組成心臟的起搏傳導系統。

心臟的起搏傳導系統包括竇房結、結間束、房室結、房室束（希司束）、左右束支及其分支以及浦頃野纖維網。竇房結位於右心房上腔靜脈入口處，是控制心臟正常活動的起搏點。房室結位於房間隔底部、卵圓窩下、三尖瓣內瓣葉與冠狀竇開口之間，向前延續成房室束。房室束又稱希司束，近端為主幹或穿入部分，穿過中心纖維體，沿室間隔膜向前直至隔的肌頂部分（分支部分）。先分出左束支後分支，再分出左束支前分支，本身延續成右束支，構成三支系統。穿入部分經過中心纖維體時，位於二尖瓣與三尖瓣環之間，分支部分則至室間隔膜部、肌肉部和主動脈瓣鄰近。左束支後分支粗短、較早呈扇形分支；左束支前分支和右束支細長，分支晚，兩側束支於心內膜下走向心尖分支再分支，細支相互吻合成網，稱為浦肯野纖維網，深入心室肌（圖1）。

竇房結與房室結間有邊界不清的前、中、後三條結間束連接。結間束終末連接房室結的部分，與房室結、房室束主幹合稱房室交接處（亦稱房室交界或房室連接處）。

心房肌與心室肌之間有纖維環，心房興奮不能經心肌傳至心室，房室結與房室束為正常房室間傳導的唯一通路。

心臟傳導系統的血供：竇房結、房室結和房室束主乾大多由右冠狀動脈供血，房室速

分支部分、左束支前分支和右束支血供來自左冠狀動脈前降支，而左束支後分支則由左冠狀動脈迴旋支和右冠狀動脈供血。

竇房結和房室結有豐富的副交感神經分佈。前者來自右側迷走神經、後者來自左側迷走神經。

（二）心肌的電生理特性心肌細胞有自律性、興奮性、傳導性和收縮性，前三者和心律失常關係密切。

自律性部分心肌細胞能有規律地反復自動除極（由極化狀態轉為除極化狀態），導致整個心臟的電-機械活動，這種性能稱為自律性，具有這種性能的心肌細胞稱為自律細胞。竇房結、結間束、房室交接處、束支和浦頃野纖維網均有自律性；腔靜脈和肺靜脈的入口、冠狀竇鄰近的心肌以及房間隔和二尖瓣環也具有自律性，而心房肌、房室結的房-結區和結區以及心室肌則無自律性。

自律性的產生原理複雜，現認為是自律細胞舒張期胞膜有鈉離子和（或）鈣離子內流、鉀離子外流，鈉和（或）鈣離子內流超過鉀離子外流時，膜內負電位漸減，達到閾電位，產生自動除極，形成動作電位。

心肌細胞的自律性受下列因素影響：點最大舒張期膜電位；點閾電位；點自動除極的坡度。當最大舒張期膜電位減小、除極坡度變陡、閾電位接近靜止膜電位時，自律性增高；反之，自律性低下。三者中以除極坡度影響最大（圖2）。正常心臟以竇房結的自律性最高，其他具有自律性的心肌舒張期自動除極未達到閾電位前，已被竇房結下傳的衝動所激動，分別被稱為最高起搏點和潛在起搏點。

下：閾電位自1轉為2（少負），自律性降低最大舒張期電位自1轉為2（少負），自律性降低最大舒張期電位自1轉為2（更負），同時閾電位自1轉為2（少負）自律性更低

2.興奮性（即應激性）心肌細胞受內部或外來適當強度刺激時，能進行除極和復極，產生動作電位，這種性能稱為興奮性或應激性。不足以引起動作電位的刺激稱為閾值下刺激，能引起動作電位的最低強度的刺激稱為閾值下刺激，能引起動作電位提了低強度的刺激稱為閾值刺激。心肌細胞的興奮性高低以閾值刺激強度衡量，刺激必須強于閾值才能引起動作電位的提示心肌細胞興奮性低下，弱于閾值的刺激即能引起動作電位的提示心肌細胞興奮性增高。

動作電位及其產生原理：心肌細胞靜止時細胞膜內呈負電位，相對穩定。這是由於細胞內鉀離子濃度高於細胞外20～30倍，鉀離子外流，帶出陽電荷，而同時不易通過細胞膜的分子較大的陰離子則留在細胞內，阻止帶陽電荷的鉀離子外移之故。閾值刺激促使心肌細胞興奮，產生動作電位。首先細胞膜上的快鈉通道開放，由於細胞外鈉離子濃度高於細胞內10～20倍，膜內電位又負於膜外，鈉離子快速大量涌入細胞內，使膜內負電位迅速轉為+30～+40mV，形成動作電位的位相0（除極）。隨後，鈉通道部分關閉，鈉離子快速內流中止，鉀離子外流，膜電位開始下降（位相1，起始快速復極）。繼而鈣離子和鈉離子緩慢內流及鉀離子緩慢外流，膜電位改變少（位相2，緩慢復極）。隨後鉀離子外流加速，膜電位快速下降至靜止膜電位水準（位相3，終末快速復極），而舒張期靜止膜電位即稱為位相4。自律細胞位相4鈉離子內流（浦頃野細胞）和（或）鉀離子外流衰減（竇房結細胞），使膜電位漸減，達到閾電位時即形成自動除極。非自律細胞的位相4膜電位恒定（圖3）。自位相0起始至位相3結束所需時限稱為動作電位時限。近年隨著心肌細胞電生理研究的深入，電壓鉗和斑片鉗技術的應用，對心肌細胞膜的離子通道及其離子流情況又提出了一些新概念。

圖3左：心肌細胞的動作電位和不應期右：膜反應曲線a、b、c示細胞復極過程中對刺激的反應

a-不能傳佈的局部反應b-第一個能傳佈的反應c-第一個正常反應

竇房結和房室結的動作電位曲線與其他部位不同，具有以下特點：位相0除極緩慢、振幅低，位相1、2不見，位相4除極坡度陡，靜止膜電位和閾電位均低（靜止膜電位-40～-70mV，閾電位-30～-40mV，而心室肌等則分別為-90mV與-60mV），動作電位時限短（圖4）。近年來已證實這兩處的位相0除極是鈣離子和鈉離子緩慢內流所形成，因而被稱為慢反應細胞。其他部位心肌細胞除極由鈉離子快速內流形成，因而又稱快反應細胞。兩種細胞的電生理特性有顯著不同：慢反應細胞自律性較高、傳導性能差，易發生傳導障礙；而快反應細胞則傳導性能可靠。

一膜電位：膜電位低於-55mV時，任何強度的刺激均不能使心肌細胞興奮（或應激），膜電位-55mV～-80mV間，強于閾值的刺激才能引起細胞部分或完全除極；其中-55mV～-60mV間細胞部分除極產生的興奮不能傳佈至鄰近細胞。-60mV～-80mV間，細胞除極產生的興奮雖可傳佈，但與正常相比，位相0除極慢、振幅低，且動作電位時限短，因而應激性低，傳導速度慢。心肌細胞除極後，其興奮性隨復極程度而改變，膜電位恢復至-55mV前為絕對不應期，膜電位恢復至-60mV前為有效不應期，-55mV～-80mV間為相對不應期（圖3）。相對不應期開始前有一個短暫的易惹期（或稱易損期），在此期間外來刺激易形成折返和異位心律。

慢反應細胞的不應期可延續至復極完畢之後。動作電位時限延長時，不應期相應地延長。心率緩慢、低鉀和奎尼丁類藥物作用使動作電位時限延長，也使不應期相應延長。

二膜反應性：不同膜電位時心肌細胞的除極反應，稱為膜反應性，可用膜反應曲線表示（圖3）。在同一膜電位，心肌細胞位相0除極速度快且振幅高的，膜反應性強，興奮性高，其膜反應曲線左移；反之，則膜反應性弱，興奮性低，膜反應曲線右移。

三靜止膜電位與閾電位間差距：心肌細胞靜止膜電位接近閾電位時，興奮性高；反之，則興奮性低。

3.傳導性心肌細胞有將衝動傳佈到鄰近細胞的性能，稱為傳導性。影響傳導的因素有：點被傳衝動的有效程度（動作電位位相0除採速度與振幅）；點接受衝動的心肌細胞的應激性；點心肌纖維的物理性能，如對衝動傳佈的阻力，後者受纖維直徑，纖維走向與結構的一致性以及細胞間閨盤大小與分佈等因素影響。若衝動本身的有效程度高，接受衝動的心肌細胞應激性也高，或心肌纖維直徑大且走向和結構一致，閨盤阻力小，則傳導速度快；反之，傳導緩慢。房室結細胞位相0除極速度慢、振幅低，結內心肌纖維走向與結構不一致，因而衝動傳導緩慢，且容易發生傳導障礙。

心臟各部分有迷走和交感神經節後纖維分佈，迷走神經主要分佈在竇房結、心房、房室結和希司束近端，通過釋放乙膽鹼減慢位相4除極速度，從而降低竇房結的自律性，導致潛在起搏點除極。迷走神經還能縮短心房肌的不應期，延長房室結的不應期，導致相應的傳導異常。交感神經分佈到心臟各部，竇房結和房室結內較豐富，通過釋放去甲腎上腺素使竇房結和異位起搏點的自律性增高，不應期縮短，衝動傳導加速。右星狀神經節主要支配竇房結和心房，而左星狀神經節主要支配心室。

影響心率、心律導致心律失常的其他因素尚有激素（腎上腺皮質和髓質激素、甲狀腺激素、腦垂體激素等）、電解質（主要為鉀、鈉、鈣、鎂）、血酸鹼度以及氧和二氧化碳張力等的變化。

大量單細胞、游離肌肉條和動物心臟電生理研究的結果顯示，心律失常有多種不同發生機制，如折返、自律性改變、觸發激動（後除極引起）和調變的平行收縮等。然而，由於條件限制，目前能直接對人在體心臟研究的僅限于折返機制，臨床檢查尚不能判斷大多數心律失常的電生理機制，更不能區別心律失常的離子流機制。

臨床上正常自律性狀態下衝動發生異常所致心律失常包括竇性心律失常和逸搏心律；異常自律性可致加速的房室交接處或心室自主節律，平行收縮，房性或室性快速心律失常。後除極是發生在前一次動作電位復極過程中或復極完畢後的閾值下除極，分別稱為早期後除極（EAD）和延遲後除極（DAD）。後除極達慢反應細胞除極閾值時，可引起一次或連續除極。EAD發生在不同原因所致心肌細胞復極過程顯著延長時，如細胞外鉀離子濃度增高，普魯卡因胺、高濃度兒茶酚胺藥物作用以及浦頃野纖維機械或牽拉性損傷等；而DAD則與洋地黃素性作用或其他原因導致細胞內鈣離子增高有關。程式刺激可誘發和中止後除極激動所致心致過速，臨床電生理尚不能明確區分心律失常的折返或觸發激動機制。觸發激動可能引起房性或室性快速心律失常，其臨床意義和發生率尚在探索中。

衝動傳導異常多由心肌細胞膜性能改變如動作電位振幅和上升速率降低，應激性下降，細胞間接合減少，以致衝動傳導減慢或阻滯。可導致潛在起搏點脫逸，亦可引起折返性快速心律失常。折返形成的基本條件為：點心臟某處或多處單向阻滯；點衝動在另一途徑傳導緩慢；點阻滯部位遠端心肌延遲激動；點阻滯部位近端心肌再激動。心臟內不均勻的傳導抑制，使鄰近心肌的應激性和不應期極不一致時，局部心肌內可形成電生理性能顯著不同的兩條傳導途徑。這兩條途徑是有共同的近端和遠端通道。在合適條件下，衝動自近端共同通道沿兩條途徑之一傳向遠端共同通道，繼而經另一途徑由遠端再次傳入近端共同通道，形成衝動傳導的一次或多次折返，折返可沿固定解剖或電生理傳導障礙，在單向阻滯和傳導減慢具備的條件下形成；也可呈圍繞不激動心肌中心區的傳導渦（微折返——leading

circle學說）；還可表現為跨過不能應激的心肌間隙的電張電流逆傳（反射—reflection）。（圖8、9、10）。

1.右房內竇房結－心房交界；2.左房內；3.房室結內；4.經旁道房室折返；5.經希氏浦頃野系統束支折返；6.心室肌內

臨床上有充分依據提示房室結性心動過速和房室旁道所致室上性心動過速的機制為折返，其折返途徑分別為房室結內雙通道和經心房、房室結、希浦系統和心室再經旁道逆轉回心房的折返環。不少室上性和室性快速心律失常的機制是心房和心室內微折返（表2）。

衝動發生異常合併衝動傳導異常時，異位起搏點由於周圍傳入阻滯保護，不受鄰近激動波前方的侵入，始終保持自身的除極規律，形成平行收縮心律。異常衝動發生與衝動傳導異常相互作用可改變異常衝動的傳入或傳出阻滯程度，使異常衝動發生加速、減速、夾帶（entrain）或完全抑制，臨床上表現為快慢不等的各種心律失常。近年還有報導平行收縮心律時，異常衝動發生的規律受竇性心律改變影響而調變。

【預後】

心律失常的預後與心律失常的病因、誘因、演變趨勢是否導致嚴重血流動力障礙有關。發生於無器質性心臟病基礎上的心律失常包括過早搏動、室上性心動過速和心房顫動，大多預後良好；但QT延長綜合徵患者發生室性過早搏動，易演變為多形性室性心動過速或心室顫動，預後不佳；預激綜合徵患者發生心房撲動或心房顫動且心室率很快時，除易引起嚴重血流動力改變外，還有演變為心室顫動的可能，但大多可經直流電復律和藥物治療控制發作，因而預後尚好。室性快速心律失常和心率極度緩慢的完全性房室傳導阻滯、心室自主節律、重度病態竇房結綜合徵等，可迅速導致迴圈功能障礙而立即威脅病人的生命。房室結內阻滯與雙束支（三分支）阻滯所致的房室傳導阻滯的預後有顯著差別，前者預後較好而後者預後惡劣。發生在器質性心臟病基礎上的心律失常，如本身不引起明顯血流動力障礙，又不易演變為嚴重心律失常的，預後一般尚好，但如基礎心臟病嚴重，尤其是伴心功能不全或急性心肌缺血者，預後一般較差。

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