成人先天性心脏病的特点

据调查，近些年来，我国心脏病患者的人数在逐年上涨中，特别是成年人患先天性心脏病的几率也在逐年增高中。而且它在初期某些症状都不太明显，以致于耽搁了最佳的治疗时机。让我们一起来看看成人先天性心脏病有哪些特点？

成人先天性心脏病的病情特点

较轻的先天性心脏病常因症状稍微而在儿童时期漏诊或其家属拒绝手术，直到中年以后才被发觉，对寿命无明显影响。对那些较严重的先天性心脏病如不在儿童期手术根治，则即使能活到成年，也会有严重的继发性改变。如严重的肺动脉高压、严重的心室肥厚及日益严重的心力衰竭，实际已经失去手术机会。上海远大心胸医院心血管外科崔光浩

社会因素对治疗的影响

成人先天性心脏病患者在升学、求职、婚姻时即使无任何症状也要求手术治疗。成人对手术的顾虑超过儿童，这影响手术前后的治疗和康复。

年龄对先天性心脏病的影响

随年龄增加，除原有先天性心脏病加重及继发病变明显以外，则是中老年人的生理或病理性变化将影响先天性心脏病与大血管畸形的过程。例如主动脉硬化可使主动脉畸形缩窄部远端扩张或形成夹层动脉瘤。

感染

细菌性心内膜炎多发生于未经矫治的先天性心脏病。因此成人先天性心脏病患者感染机会多于儿童。

与妊娠的关系

在生理状态下妊娠后期血容量增加，心排血量增加，耗氧量及血压也升高，这些都增加心脏负担。这样的情况如果发生在一个先天心脏病患者身上，对无分流或少量左向右分流的先天性心脏病，且不伴有肺动脉高压及紫绀的病人，一般能胜任生育。其他情况则不宜妊娠。

预后

预后随畸形的类别及严重程度不同而有很大差别，当然预后也与手术的情况紧密相关，手术根治是治疗的根本办法。成人先天性心脏病按解剖特点分为三类：单纯的肺循环体循环之间的异常勾通，例如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、心内膜垫缺损、主动脉窦瘤破入右心等。单纯的瓣膜畸形、主动脉畸形，如主动脉狭小、肺动脉狭小、二尖瓣畸形、三尖瓣下移、主动脉瓣狭小等。较复杂的综合畸形，最常见的是法乐四联症。

1成人先天性心脏病合并肺动脉高压

先天性心脏病合并肺动脉高压的发生机制较复杂，参与的因素众多。但成人先天性心脏病合并肺动脉高压主要的发生机制是存在左向右分流，如大的VSD，在早期行肺动脉绑扎手术，可避免发生肺动脉高压。因此，先天性心脏病肺动脉高压防范的要害和先天性心脏病的治疗原则一样早发觉，早治疗。

关于合并肺动脉高压的成人先天性心脏病能否行介入治疗，相关医院的的普遍经验是介入治疗后肺动脉压力下降的患者，近期疗效好，远期疗效目前还不得而知;封堵缺损后肺动脉压力升高的患者，如行封堵治疗，加重患者的症状，预后效果不良。

2成人先天性心脏病合并心律失常

手术与非手术的成人先天性心脏病患者在疾病的一定阶段可并发心律失常，影响患者的预后，也与猝死紧密相关。在介入治疗放置封堵器术后，这时因为封堵器对心房和心室肌以及传导系统的直截压迫，也可能产生心律失常和传导阻滞。同时外科手术可直截引起窦房结、房室传导系统损伤、心房和心室的瘢痕可以引起电生理的异常和致命性心律失常。

非持续性室性心律失常的临床意义和防范性应用抗心律失常药物的指证尚不明了。防范性应用抗心律失常药物并不显示对无症状的先天性心脏病患者有益处。如何识别高危患者和选择适当的治疗方案仍是一项挑战性问题。目前，2008年AHA成人先天性心脏病治疗指南以下几种情况进行了明确：①心动过速可以经过外科手术或心导管治疗方法改善血流动力学(Ⅰ类 B);②有心脏停搏、严重血流动力学紊乱、持续室性心动过速的患者应植入ICD(Ⅱa类C);③成人先天性心脏病合并缓慢性心律失常植入永久起搏器有益，超速起搏可以用于中止难以操控的快速型心律失常(Ⅱa类B)。

3成人先天性心脏病与感染性心内膜炎

成人先天性心脏病患者在心瓣膜异常、血管畸形、心腔内异常分流的病变处，存在着血流压力阶差，引起血液强力喷射和涡流，在血流的喷射冲击下，使心内膜的内皮受损、胶原暴露，形成血小板-纤维素血栓，涡流可使细菌沉淀于低压腔室的近端、血液异常流出处等受损的心内膜上，轻易形成感染性心内膜炎。

先天性心脏病介入治疗的适应症不断拓宽，介入治疗术后感染性心内膜炎的防范和治疗显的越来越重要。已有不同类型先天性心脏病介入治疗相关的感染性心内膜炎的病例报导，提示应进一步提高对晚发性感染性心内膜炎的熟习，加强对此类患者的长期随访。对植入较大封堵器材的患者，完全内皮化时间长，术后抗血小板治疗时间应持续更长时间。对近期有发热患者应在排除感染性心内膜炎后方可考虑行介入治疗。