与回旋形线状鱼鳞病有关的文献报道

百科词条：回旋形线状鱼鳞病 （最后修订于2014-2-18 16:35:13）[共840字]摘要：

回旋形线状鱼鳞病（ichthyosis linearis circumflexa）亦称Netherton综合征，是一种常染色体隐性遗传病。发病机制还不很清楚。在出生时或生后不久即出现。皮损为泛发性游走性环状或多环状红斑及鳞屑，周边有明显的“双边”鳞屑，具有特异性。其泛发性红斑及干燥纤细的鳞屑，犹如银屑病。组织病理示非特异性改变。早期应与鱼鳞病样红皮病相鉴别。多环状皮损及毛发异常可资鉴别。可外用0.1%维A酸霜。应用皮质类固醇激素可减轻症状。回旋形线状鱼鳞病的皮损在青春期可减轻，但很少自动消失。

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先天性鱼鳞病1例呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状，皮肤干燥粗糙，往往遍布全身。组织病理特征为角化过度，颗粒层正常或增厚，棘层轻度增厚，真皮无明显变化，有时可在血管周围见有淋巴细胞浸润。(3)表皮松解性角化过度鱼鳞病，又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病，是具有高畸变率

表皮松解性角化过度型鱼鳞病1例。病理符合表皮松解性角化过度型鱼鳞病。

2 讨论

表皮松解性角化过度型鱼鳞病是一种常染色体显性遗传病［1］，主要临床表现为：出生时全身覆有铠甲样厚屑，生后即脱落，皮肤泛发潮红，可有松弛性水疱，随年龄增长，症状逐渐减轻，至成人主要表现为四肢

豪猪状鱼鳞病的预后怎么样？豪猪状鱼鳞病是一种常染色体显性遗传病，是表皮松解性角化过度鱼鳞病的一种类型。患儿出生时正常，但在1周内，往往在数小时之间，突然发生广泛的，四肢屈侧为主的红斑和小的、黄色的、闪闪发光的鳞屑和广泛分布的大疱，伴有表皮松解现象，即轻微外擦可出现皮

先天性鱼鳞病(附1例临床报告)，病情轻重与症状，将鱼鳞病分三型，即胎儿鱼鳞病（先天性鱼鳞病）、寻常鱼鳞病及先天性鱼鳞样红皮病。依据遗传学及组织学的研究，分四型：寻常鱼鳞病、性联鱼鳞病、表皮松解性角化过度型鱼鳞病、层板状鱼鳞病。

先天性鱼鳞病病因未明，除遗

先天性鱼鳞病1例膜状物，眼、耳、鼻恢复正常。

2 讨论

先天性鱼鳞病是一种以皮肤干燥、有鳞状脱屑为特征的罕见的先天性遗传性皮肤病。其病因除遗传因素外，有人认为与脂质代谢异常，维生素代谢不足及表皮增生与脱落不平衡有关。依遗传学组织学分4型:（1）寻常鱼鳞病。

中药治疗鱼鳞病293例临床研究的 观察中药治疗鱼鳞病的疗效。方法 中药口服加外搽连续治疗3个月。结果 有效率为89.1%，近期复发率为19.1%。结论 中药治疗鱼鳞病可获得满意的近期疗效。

【关键词】 鱼鳞病；中药；治疗 鱼鳞病是一种先天性角化性

激光治疗线状表皮痣疗效观察

线状素皮痣因素皮细胞发育过度致表皮局限性发育异常，多见于头皮、躯干或四肢，本病极少癌变［1］。患者大多因轻度痒、痛或不适感前来要求治疗，现报告如下。

1 临床资料

1.1 一般资料 患者6例均为到

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遗传性鱼鳞病与酶有关研究人员日前发现，一种参与皮肤角质层新陈代谢的酶如果失活，可导致遗传性鱼鳞病。这一发现为此病的基因疗法提供了新的可能。

鱼鳞病可分为获得性和遗传性两大类，遗传性鱼鳞病最为常见，通常由角质细胞分化和表皮屏障功能相关基因突变引起，在临床上以

线状表皮痣是怎么回事？痣，又名表皮痣、疣状痣、疣状线状痣等。是因表皮细胞发育过度致表皮局限性发育异常所致。

本病男性多见。通常在婴幼儿期发病，少数在10岁后发生。皮损为密集的淡褐至褐黑色丘疹，常排列成线状，表面粗糙，呈疣状增生。皱襞外损害常因浸渍而较

中医药治疗鱼鳞病70例疗效观察

鱼鳞病，中医称蛇皮癣、鱼鳞风，与遗传有关，患者四肢、躯干甚至全身的皮肤干涩粗糙，有灰褐色鱼鳞状鳞屑，边缘略翘起，状似蛇皮，重者皮肤干燥皲裂，僵硬坚厚，头发稀少，且有痒感。我们自2002年

从 瘀 论治鱼鳞病经验 附1例报告十余载，尤擅长中医外科及皮肤疾患的治疗，现将其治疗鱼鳞病经验介绍如下。

1 既往对该病的认识

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慢性肾衰竭腹膜透析继发获得性鱼鳞病1例，干扰了表皮的分化而产生鱼鳞病样损害。 此例患者经充分腹膜透析、控制血压后，肾功能得到改善，鱼鳞病样皮损也随之好转，说明两者之间有一定的联系。经半年随访观察，未发现其他与获得性鱼鳞病有关的疾病，也支持获得性鱼鳞病的发生与慢性肾衰竭腹膜透

交叉性线状苔藓1例疣状痣、线状扁平苔藓、带状银屑病和带状神经性皮炎相鉴别。疣状痣多在出生前已存在，为角质性疣状突起，坚硬，无自愈倾向；线状扁平苔藓为多角形紫红色扁平丘疹，有Wickham纹，瘙痒剧烈，病理变化有特点；带状银屑病皮疹为覆有银白色云母状鳞屑的红

表皮松解性角化过度鱼鳞病COL7A1基因突变研究表皮松解性角化过度鱼鳞病患者，针对COL7A1基因进行基因突变研究，对其发病的分子基础与临床表型之间的关系进行了探讨。

1 病例与方法

1.1 临床资料

先证者男，30岁，生后全身皮肤潮红，覆盖有鱼鳞状皮屑，时有松弛性水

上海奉贤农村中老年人腰椎骨关节炎X线状况分析X线OA患病率随着年龄增加而增高，而男性的临床OA患病率明显低于X线OA患病率，几乎是1/2倍；女性的临床OA患病率与X线OA患病率很接近，临床稍高于X线［1］。

X线诊断发病率高出临床发病率，调查中，有相当的中老年X线异常，但无临床症状。

回旋折顶手法治疗儿童尺桡远端移位骨折286例体会能障碍，可触及骨擦感，无血管神经损伤症状。X线片示：右尺桡下1/3骨折，骨折线呈横形锯齿状，折端向桡背侧移位，重叠1cm。诊断：右尺桡骨下1/3横形骨折。采用回旋折顶手法整复，小夹板加分骨垫外固定。X线射片示骨折达解剖复位。内服中药以骨折三

先天性鱼鳞病-火棉胶婴儿1例反射存在，握持反射未引出，大阴唇未覆盖小阴唇。因家长拒绝住院治疗未住院，根据患儿表现考虑为先天性鱼鳞病。 2 讨论 先天性鱼鳞病，是一种罕见的常染色体隐性遗传病，父母多为近亲婚配，有学者认为是脂质代谢异常、维生素A不足及表皮

角膜炎、鱼鳞病、耳聋综合征的GJB2基因突变研究48位碱基由G突变成A，导致蛋白第50位的天冬氨酸转换成天冬酰胺(D50N)。可见GJB2基因突变可能是本例角膜炎、鱼鳞病、耳聋综合征的致病基因。

【关键词】 新生儿鱼鳞病;患儿家属;心理护理

先天性鱼鳞病，是一组常染色体遗传性皮肤脱屑性疾病，临床表现为皮肤发硬和脱屑，组织学上表现为表皮增生和角化过度[1]。父母多为近亲婚配，有学者

M4回旋手机根管预备技术与冷牙胶侧压技术很大的发展。M4回旋手术预备技术与冷牙胶侧压技术是现代根管治疗技术的组成部分，现将其方法介绍如下。

1.1 M4回旋手机根管预备技术 （1）开髓拨髓:用3%H 2 O 2 、CR冲洗通畅根管，建立直线通道。（2）用I

回旋灸 回旋灸 灸法中悬起灸之一种。指将艾条燃着的一端在施灸部位上方一定距离处作回旋运动，给患者以较大范围的温热刺激。适用于风湿痛，神经麻痹等。 作者：

形问·举痛论》：“凡此诸痛，各不同形，别之何如？” ⑤形色。即指机体表现于外的形态气色。《素问·阴阳应象大论》：“厥气上行，满脉去形。” ⑥指脾脏所主的四肢肌肉。《素问·调经论》：“形有余有不足。”王冰注：“形属脾。” ⑦指木火土金水五行。《

我国研制出10MeV小型回旋加速器研究掌握的关键技术还将带动mA量级强流回旋加速器的研发和在国家安全领域中的应用，推动20～30MeV医用同位素生产回旋加速器和230MeV质子治疗回旋加速器整机的研制工作，并为完成100MeV强流回旋加速器的建造任务提供了技术保障。作者：

法国抗癌高能粒子回旋加速器投入试运行，一台名为Arronax的高能粒子回旋加速器11月7日在法国城市南特投入试运行，将用于癌症诊断和放射治疗。

法国总理弗朗索瓦·菲永当天出席了Arronax加速器的试运行仪式。据介绍，这台机器呈圆柱形，高4米，重约140吨，其周围有厚

什么叫同形反应？同形反应现象是指某些皮肤病在皮损以外的正常皮肤出现局部外伤，如创伤、抓伤、手术切口、日晒、接种等，或在原先存在的皮肤病上，如脂溢性皮炎、湿疹等，发生新的皮损。临床上具有同形反应现象的皮肤病大都因为患者搔抓，故皮损多呈线状损害或线状排列。常见

形如虾座 形如虾座 病证名。系指火毒攻目，白睛因瘀滞而胀起甚或掩盖黑睛的病证。《证治准绳·杂病》认为：“因瘀滞已甚，血胀无所从出，遂致壅起，气轮状如虾座，甚则吐出睥外者，病尤急。非比鱼胞气分之可缓者。瘀血灌睛证与此证病虽一种，灌睛则概而言，而未至

折顶回旋法 折顶回旋法 医疗技术名。现代中西医结合治疗骨伤的手法之一。其法是以手法加大断端成角，使两骨折面同侧之边缘接触，然后将远骨折段折回，即可使骨折面相对合。如果两骨断端间软组织嵌入，或背向移位之斜行骨折，则应两手分别握住骨折之远近两端，按其原来

皮损的形状与排列有哪些？线状苔癣、线状神经性皮炎、线状硬皮病等。

(2)环状、弧状损害及环状、弧状排列当一圆形损害向周围扩展，而中心消退时可形成一环状损害，它是由红斑性环状斑疹或丘疹组成，其中心有一紫色的丘疹或水疱。它是多形红斑的特征性损害。红斑性环状

FrontierTM分支冠状动脉支架在回旋支分叉病变中的应用回旋支远端，送BMW导丝至钝缘支远端（图5），沿Pilot导丝送Pleon2.0×10mm球囊至回旋支狭窄处10atm扩张（图6），沿BMW导丝送Pleon2.0×10mm球囊至钝缘支狭窄处8atm扩张（图7），撤出钝缘支BMW导丝，沿回旋

限局型线状表皮痣

日本科学家发现大脑皮质形成机制授对实验鼠胎儿进行了脑部切片分析，观察其大脑皮质的形成过程。研究结果发现，神经细胞的线状突起如同从地面伸向空中的藤蔓，扭曲着与脑表面部分相连。当切断神经细胞与大脑原基的连接后，神经细胞的线状突起就像被松开的弹簧一样从大脑中心部位迅速向大脑表

“Z“成形加眦韧带固定法内眦赘皮矫正术，对125例内眦赘皮的患者用此方法矫治，效果满意。术后对30例患者随访1周至1年，结果内眦形态自然，无复发及瘢痕遗留。术后1周拆线时，切口瘢痕呈线状，周围肿胀，1个月时切口瘢痕较明显，3个月时切口无瘢痕。可见 在内眦赘皮矫正术中，将新建内

医院形象的塑造化形象是医院形象的精髓所在 文化形象以医院的价值观为基础，以医院组织系统和物质系统为依托，以医院员工的群体意识和行为为表现，形成具有特色的医疗管理及医疗诊治。它包括医院使命、医院精神、医院价值观和医院目标。

2.3 人才形象 人才形象

动物形态迥异之谜。

基因增强子（enhancer）的进化并不仅仅局限于那些影响身体形状的基因，出现这种进化的也并非只有果蝇及一些怪鱼。相当多的导致基因表达发生改变的基因调控序列的进化演变的例证也能在人类身上找到。

人类进化方

好药材需要好种子易混淆中药材种子的形态鉴别悬果长椭圆形至卵形，略扁，棕黑色，长3～4mm，宽2.5～3mm，顶端有突起的花柱基，基部尖，具果柄痕，分果背面隆起，肋线突出不明显，显微镜下观察有纵纹，表面有不规则形突起，腹面凹陷成一弯月形沟，中央有一黄褐色肋线，常存一细线状悬果与果实

什么是蛇皮癣？ (1)寻常型鱼鳞病这是最常见的一种类型。出生后数月发病，两岁开始病情加重。常发于四肢伸侧及背部，皮肤干燥，白色或淡褐色、菱形或多角形鱼鳞状鳞屑，半透明，冬重夏轻，青春期后病情常减轻。

(2)性联性鱼鳞病仅男性发病。出生时或

板层状鱼鳞病TGM1基因突变研究个板层状鱼鳞病家系转谷氨酰胺酶1基因(TGM1)的突变。研究者提取板层状鱼鳞病患者及家族成员的基因组DNA，采用PCR扩增TGM1基因所有的外显子及其邻近的剪切点并进行双向直接测序，并对TGM1基因的同源性进行分析。结果板层状鱼鳞病患者TG

回旋支畸形的病变处理1.0指引导管并“深插”操作。植入两枚cypher select 2.75mm*18mm支架。术后结果/结论：

术后回旋支恢复TIMI3级血流。

图1

图2

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