鱼鳞病有多少种并发症
鱼鳞病有多少种并发症?鱼鳞病并发症大多为常染色体隐性遗传手段。累及多个器官或组织,还伴有不一样程度的鱼鳞病样损害,临床症状各不相同的IAS,可能是基因多效性的一种现象。下边就为你解析一下鱼鳞病的并发症。
1、智能障碍羊角风鱼鳞病综合征:婴儿期发作。主要由轻度的鱼鳞病样红皮病、智能障碍和羊角风三联征构成。但有的病人还发生生殖器发育不全、侏儒等症状。智能很差,不能自理生活。羊角风多为大发作,本病可能是常染色体隐性遗传所致,但也不能排除性连锁遗传。
2、鱼鳞病肝脾肿大共济失调综合征:Dykes和Harper首次报告本病。先证者为一69岁男性。儿童时有全身干皮病。62岁之后发生进行性加重的构音障碍和步态不稳。干皮病以肢体伸侧*分明,掌纹很深。肝脾肿大、质硬但肝功能正常。神经系统诊断有老年性痴呆现象。肢体及躯干运动共济失调,构音障碍,双眼向上注视障碍。
3、毛干不正常智能障碍鱼鳞病综合征:本病有类似鱼鳞病样红皮病,发干不正常导致的脆发症、智能障碍、生养力降低和身材矮小。以发现此类病人中患病家庭中双亲无同病,男女同患,故以为本病多系常染色体隐性遗传所致。
4、鱼鳞病痉挛性瘫痪智能障碍综合征:此病为一少见病征,它是由先天性鱼鳞病、痉挛性肢体瘫痪和智能障碍三联症构成的综合征。几乎一切病人出生时就有广泛的鱼鳞病损害,约一半有不一样程度的红皮病。红皮病随年龄增长逐步减轻,成年后消失殆尽。
终生存在的鱼鳞病有3种种类:皱褶部位常为半透明玄色或黑黄色的角化过分损害,皮纹分明加深;肢体和下腹等处的板层状鱼鳞病损害;另外损害较轻处现象为大量细薄干燥鳞屑。同一病人常伴随具有3种皮损。睑外翻通常。个别病人毛发干燥、纤细、无光泽。大大部分病人在出生后4~30个月内发生神经系统病变,主要为智力障碍,痉挛性四肢瘫痪或截瘫。双下肢痉挛性瘫痪进行性加重,至少持续至青春期方减轻或停止进展。大部分病人上肢有类似病变,但轻些。绝大大部分病人有智能障碍,且不会随年龄增大而加重。
5、鱼鳞病多发性神经炎共济失调综合征:为一少见常染色体隐性遗传性疾病,病人的主要症状和体征都缘于神经系统受累。婴儿期发作。共济失调现象为步态不稳、意向震颤和眼球震颤,并有四肢软弱、远端肌无力,甚至肌萎缩。深发射减弱或消失。此外还可发生神经性耳聋、嗅觉丧失。大大部分病人有稍微的鱼鳞病皮损。病人多死于急性多发性神经病、肾功能衰竭或心力衰竭。
6、鱼鳞病竹状发遗传过敏反应综合征:本病主要由先天性鱼鳞病样红皮病、竹状发和遗传过敏反应素质三联构成,罕见。病人多为女士,出生时或出生后不久即有弥漫性红皮病和脱屑。但是红皮程度、范围和持续时间各不相同。鱼鳞病临床症状与局限性线状鱼鳞病无异。头发稀疏细软、无光泽、发干不正常,现象为套叠性脆发,状如竹节故称竹状发。
任何疾病的发都是需要通过检查,并结合临床症状才可确诊,治疗请遵医生诊断结果。如果你还有什么问题,可以咨询我们免费的在线专家,帮您做一对一的专业解答。
(编辑: 鹏建 )
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