硬皮病的治疗有何新的方法

硬皮病的治疗有何新的方法?

硬皮病的治疗有何新的方法?国内目前哪些医院对此病有较丰富的临床经验?如何治疗肺纤维化?

, 硬皮病（scleroderma）是一种以局限性或弥漫性的皮肤增厚、纤维化为特征，可累及心、肺、肾、消化道等多个系统的自身免疫性疾病。患者的皮肤出现变硬、变厚和萎缩的改变，依据其皮肤病变的程度及病变累及的部位，可分为局限性和系统性两型。局限性硬皮病主要表现为皮肤硬化；系统性硬皮病，又称为系统性硬化症，可累及皮肤、滑膜及内脏，特别是胃肠道、肺、肾、心、血管、骨骼肌系统等，引起相应脏器的功能不全。本病患者女性明显多于男性，比率约为3：1，可发生于任何年龄，以20～50岁多见，基本的病理变化是结缔组织的纤维化、萎缩及血管闭塞性血管炎等。硬皮病的治疗：1、去除病灶，注意保暖、按摩，防止外伤，戒烟，避免精神创伤等都具有一定有利影响。限局性硬皮病早期炎症浮肿阶段，皮损处可用皮质类固醇局部封闭。弥漫性硬皮病时，内服皮质类固醇可减轻皮肤肿胀及硬化，普鲁卡在静脉封闭疗法，大量维生素E口服，低分子右旋糖酐和丹参静脉滴注有一定帮助。青霉胺和秋水仙碱可通过影响胶原代谢发挥治疗作用，胍乙啶，硝苯吡啶，哌唑嗪可改善雷诺现象。2、中药治疗原则通常为壮阳、通络、活血、软坚。3、物理疗法如音频电疗和水疗等，可用于肢体挛缩者。肺纤维化治疗 如果胸部X线检查或肺活检示无广泛瘢痕形成，通常给予皮质类固醇如强的松治疗，并用胸部X线和肺功能检查评价治疗反应。少数强的松治疗无效者，应用硫唑嘌呤或环磷酰胺可获改善。其他缓解症状的治疗包括：对低氧血症患者给予氧疗，应用抗生素控制感染，以及药物纠正心力衰竭。某些医疗中心对严重特发性肺纤维化患者还采用肺移植治疗。患者之间的预后差异极大。脱屑性间质性肺炎对皮质激素治疗的反应较好，患者的生存时间较长，死亡率较低。淋巴样间质性肺炎使用皮质类固醇治疗，有时可获缓解。