北京哪个医院看硬皮病好

系统性硬皮病早发现早治疗

系统性硬化(硬皮病)是一种全身性结缔组织疾病，临床上以皮肤增厚和纤维化以及内脏器官受累(包括心、肺、肾和消化道等)为特征，可累及全身多系统，引起相应系统病变。

北京丰台广济医院权威硬皮病专家表示，很多患者根本不知道硬皮病是什么病，所以导致硬皮病越来越严重，而该病早期时症状不典型，易被忽视，尤其内脏损害更不易被早期发觉，因而得不到及时诊断和治疗，影响预后。

一、双手遇冷发凉疼痛要警惕硬皮病

双手遇冷或情绪刺激时指趾末端发作性的苍白、青紫、三相反应，伴有局部麻木、疼痛，一般在遇暖后会很快缓解，持续时间长短不一，多为几分钟至十几分钟，这种现象称为雷诺现象。约有90%的硬皮病病人有雷诺现象。这是由于血管内膜纤维化引起血管阻塞、血小板激活、凝血和纤维沉积以及发作性手指血管痉挛所致。由于硬皮病病人手指组织纤维化和反复发生的雷诺现象，病人手指皮下(指腹)变薄、，医学上称为硬指，手指尖发黑。指端缺血、溃烂、坏死，引起指端吸收、变短。

二、当有皮肤受累表现时要及时咨询就诊

几乎所有系统性硬皮病患者的皮肤增厚始于手指和手掌。皮肤最初发亮、紧绷，早期还可以发红。手指皮肤横纹模糊，毛发稀少。随后累及的常为面颈部皮肤，面部紧绷，不能活动。嘴唇变薄、缩拢，口周出现放射状沟纹，舌系带缩短，至张口伸舌受限。皮肤改变可局限于手指、手和面部，症状相对较轻。病变向前臂扩展，(肢端型)或迅速向心性扩展至上臂、肩、前胸、背、腹和腿(弥漫性)。可出现色素沉着和色素减退区，或全身肤色增深。

在弥漫性硬皮病中，皮肤病变的扩展速度并不相同，有的可在数月内全身皮肤受累变厚，有些在数年内隐匿进展。有些病人可出现间歇性皮肤病变的迅速进展。

三、硬皮病对内脏也有损害

1.消化系统

约70%的SSc出现消化道症状或检查有消化道异常。舌系带萎缩常见，舌的活动因系带挛缩受限，齿因根尖吸收变疏松。食管病变最多见，60%有吞咽干食困难症状，可伴有呕吐，少数有胸骨后烧灼不适、返酸、上腹部(多因反流性食管炎所致)。较晚期的病变为返流性食管炎，其症状为返食，返酸。严重者出现食管溃疡和(或)狭窄。

消化道的其他部位：有20%患者的小肠出现蠕动减慢和扩张，致使食物在局部滞溜和细菌过度繁殖，引起消化不良、腹泻、吸收不良、消瘦等症状。结肠的蠕动减慢则造成腹胀、便秘和腹泻交替。胃肠道受累可发生食欲不振，腹痛，腹胀，腹泻与便秘交替出现。

2.呼吸系统(肺)

有60%90%的SSc有肺部病变。肺间质纤维化发生率为25%82%，肺动脉高压发生率为9%32%，肺癌发生率为15%。其中大部分均无临床症状，在X线片中则以非特异性的、对称性的肺间质性纤维变最常见。其他少见的改变有肺部片状影、胸腔积液、肋隔角变钝、肺动脉段突出等。肺间质纤维化的临床表现为咳嗽和进行性呼吸困难，症状有活动后气短、干咳、胸痛、呼吸困难等，体征可以有呼吸增快、啰音等。

3.肾脏病变

肾病变是SSc死亡的主要原因。肾受损出现在15%20%的SSc患者，多出现在弥漫皮肤型的早期(起病4年内)。肾脏受累可发生硬化性肾小球炎，出现慢性蛋白尿，高血压及氮质血症，严重时可导致急性肾功能衰竭。

硬皮病肾危象：部分病人可出现急骤进展的恶性高血压，即有严重的头痛、恶心呕吐、视力下降、抽搐和(或)急性肾功能衰竭，有蛋白尿和血尿，数周后即有少尿、无尿以至肾功能衰竭。出现上述情况者则称为硬皮病肾危象。

4.心血管系统

约61%的患者有不同程度的受累，可出现心包、心肌、心传导系统的病变。如心肌炎，心包炎或心内膜炎均有发生。表现为：呼吸困难、心悸、胸闷、夜间阵发性呼吸困难、心前区痛等。严重者可导致心力衰竭(也可因肺部损害导致肺原性心脏病出现心力衰竭)，甚至发生心原性卒死。心电图表现异常。10%15%患者出现心包积液。心肌受损者多见于弥漫皮肤型者，心功能不全者见于10%患者。约15%患者有心律失常。

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