妊娠期急性脂肪肝
妊娠期急性脂肪肝(AFLP),是发生在妊娠晚期的一种严重并发症,80年代前,被认为是罕见的,发病率约为1/1,000,000,母儿病死率高达85%。随着对此病认识的不断提高,近年发病率为1/7,000-16,000,由于得到及时诊断和治疗,孕产妇死亡率降到10%-18%,围产儿死亡率降到15%-23%。
妊娠期急性脂肪肝的病因不明,可造成多脏器损害。
妊娠期急性脂肪肝多发生在妊娠28-40周,常见于35周左右,现已经有较多的有关此病发生在中期妊娠(22周)及产后的报道,以初产妇,双胎,男胎易于发生。此病早期症状不明显。起病初期仅有持续性恶心,呕吐,乏力及上腹痛或头痛,迅速恶化,数天至1周出现黄疸且进行性加重,常无瘙痒。腹痛可局限于右上腹,也可呈弥漫性。常有高血压,蛋白尿,少数有一过性多尿和烦渴,如继续妊娠病情进展,出现凝血功能障碍、低血糖、意识障碍、精神症状及肝昏迷,AFLP极易诱发肝肾综合征,引发肾功能衰竭。AFLP常于短期内死亡,以往认为,一经发现,AFLP就已经进入很严重阶段,现在知道AFLP的临床表现形式变化很大,也存在轻度的AFLP。虽然在疾病的早期阶段有症状不明显者,但疲乏,不适和头痛见于大多数患者。AFLP死产,死胎,早产及产后出血多见。少数病人还可出现胰腺炎和低蛋白血症。
妊娠期急性脂肪肝的治疗原则是尽快终止妊娠,积极进行各器官功能的支持治疗。目前推荐的治疗方案是在早期识别的基础上迅速分娩和最大限度的支持治疗,其中决定性的是分娩。应采取综合性治疗,在保肝,纠正水电解质平衡,稳定内环境的基础上,加用止血,利尿及改善微循环等措施,适当给予白蛋白,新鲜血液等支持疗法。凝血功能障碍适时补充新鲜血,凝血酶原复合物等,补充多种凝血因子对防治出血有重要作用。应重视低蛋白血症,肝脏是合成白蛋白的主要场所,每日能生成白蛋白,患肝病时白蛋白生成减少,可出现明显的低蛋白血症,可出现脑水肿,肺水肿危及生命。
多学科综合治疗是抢救成功的关键。支持治疗包括补充血容量,纠正低血糖,电解质紊乱及酸中毒,补充凝血因子,抗感染及纠正DIC,保肝治疗等一系列对症处理。另外可通过大剂量轮换通入新鲜血浆和白蛋白减轻黄疸,改善预后。
AFLP患者经积极治疗后病情可迅速好转,如产后无少尿过程肾功能恢复较快,肌酐等于产后3天开始下降,7天左右恢复正常,胆红素于产后7天也开始下降,反映凝血功能的各项指标多于产后4-12天恢复正常。但产后白蛋白继续下降,于产后7天左右开始回升,约于产后18天左右恢复至正常值,患者肝脏为可逆性改变,一般于产后4周左右可恢复正常。产后仍需支持疗法,应用广谱抗生素预防感染,注意休息,不宜哺乳。
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