先天性十二指肠闭锁介绍

【疾病概述】先天性十二指肠闭锁是胚胎时期，肠管空泡化不全所引致，属肠管发育障碍性疾病。本病多见于早产儿，其发生率尚无确节统计。十二指闭锁患儿的母亲40～60%有羊水过多史。生后不久(数小时～2 天)即发生呕吐,且呕吐频繁、量多、有力，有时呈喷射性。排便异常，有腹胀现象。

【症状体征】

1.孕期母亲羊水过多 十二指闭锁患儿的母亲40～60%有羊水过多史。在正常情况下，羊水被胎儿吞咽后，在小肠远端被吸收。肠道的任何梗阻均可导致异常的羊水积聚。梗阻部位越远，羊水过多的机会越少。因为有足够的胃肠道吸收羊水，同时从肾脏排泄出来。

2.新生儿呕吐 十二指肠闭锁者生后不久(数小时～2 天)即发生，且呕吐频繁、量多、有力，有时呈喷射性。因梗阻部位多在胆总管胰管壶腹之远端，故呕吐物除胃内容物及乳汁外，常混有胆汁。呕吐剧烈者可混有血液或咖啡样物。呕吐的次数及程度进行性加剧。

3.排便异常 由于完全性梗阻，患儿无胎粪排出，偶尔少数病例可有1～2次少量胎粪，闭锁部位在十二指肠远端的病例，胎粪仅系肠道分泌物所构成，混有脱落的细胞。或排出少量灰白色大便。此胎粪较正常干燥、量少，颜色较淡，排出时间较晚。

4.腹胀 新生儿十二指肠梗阻腹胀并不显著，多数只上腹中央略有膨胀，婴儿呕吐又使胃获得减压，因此有时完全没有腹胀。胃蠕动波为更少见的症状。并发肠穿孔者，腹胀更为明显，甚至腹壁静脉清晰可见。

【疾病病因】

正常肠道发育过程分3 个阶段：

①管腔开通阶段，在胚胎初期小肠已形成一个贯通的肠管。

②上皮细胞增殖阶段，胚胎5～10 周时上皮细胞增生繁殖，使肠腔闭塞，形成暂时充实期。

③再度腔化阶段，胚胎11～12 周时完成，闭塞肠管内出现很多空泡，彼此相互融合，使管腔再度沟通。如果胚胎肠管发育在第2 或第3 个月中发生障碍，某段没有出现空泡，停留于实质期，或出现空泡但未彼此融合，或融合不全，将形成肠管的闭锁或狭窄。有人认为胎儿时期肠管血循环障碍，阻碍了小肠正常发育也可产生闭锁。如脐环收缩太快、胚胎8 周前胃肠管为直管状，以后肠道发育快、腹腔扩大慢，致使小肠变弯曲，腹腔容纳不下，突入脐囊内，10～12 周腹腔增大，突出的中肠做逆时针方向旋转，还纳入腹腔，还纳前脐环收缩，影响该段小肠血液循环，引起萎缩，发展成狭窄或闭锁。如小肠营养血管异常，有缺损或分支畸形，或发生肠套叠均可致发育不良。

【病理生理】

1.好发部位 先天性十二指肠闭锁可位于十二指肠的任何部位，但以胆总管、胰管、壶腹附近最多见，病变多在十二指肠第二段壶腹部，一般认为壶腹远端的病变较近端为多见。

2.病理类型 先天性十二指肠闭锁常见有4 种类型：

(1)盲管型：十二指肠近端终止于异常扩张的盲管，远端细小并与近端分离，肠管失去其连续性。

(2)索带型：十二指肠近远端均盲闭，两者之间有纤维索带相连接，此型最为罕见。

(3)盲状束袋型：十二指肠近远端虽然相连，但中间有盲状束袋形成，肠腔不通，且近端与远端直径差异甚大。

(4)隔膜型：此型最多见，占十二指肠闭锁的85%～90%。其特征为肠管保持连续性，但在第 2 段或第3 段的肠腔内有一隔膜，形如蹼状，可为单个隔膜，也可能为多发性隔膜，多数位于法特乳头附近，引起不同程度的十二指肠梗阻。隔膜中央或边缘有一小孔，直径如探针粗细，食物通过困难。无孔的隔膜则出生后就发生梗阻，孔大的隔膜可无症状或症状轻微。Krieg(1937)曾收集十二指肠先天性隔膜病例21 例，对其中的18 例作了隔膜孔的有无、大小与发病时间的关系的统计，说明隔膜的孔愈大，出现的症状愈迟。有的在儿童期或成人期始出现症状。在解剖上虽是不完全性闭塞，但在功能方面，实际上相当于闭锁；有时隔膜为完全性，在解剖上也是闭锁，某些病例隔膜可以脱垂到第3段内。

3.病理改变 闭锁型者造成完全性梗阻，梗阻近端的十二指肠和胃扩张，可较正常直径粗几倍，肠壁肥厚，蠕动力减退；梗阻远端的十二指肠萎瘪细小，在完全性闭锁病例其腔内没有气体，比筷子还细，其壁非常薄。若为有孔隔膜型者造成不完全性梗阻，其梗阻近端肠管肥厚，扩张程度与肠腔狭窄程度及病程长短有关。

4.一般情况 早期一般情况良好，晚期病例多呈现消瘦。