先天性肠闭锁与狭窄

胚胎期肠管发育，在再管化过程中部分肠道终止发育造成肠腔完全或部分阻塞。完全阻塞为闭锁，部分阻塞则为狭窄。可发生于肠道任何部位，但以回肠最多见，十二指肠次之，结肠罕见。是新生儿常见的肠梗阻原因之一。

先天性肠闭锁与狭窄是由什么原因引起的？

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②胎儿期肠管某部的血运障碍，如胎儿发生肠扭转、肠套叠、胎便性腹膜炎及粘连性肠绞窄、肠穿孔、内疝、肠系膜血管发育畸形致成肠管某部血运障碍，使肠管发生坏死、吸收、修复等病理生理过程而形成肠闭锁。北京儿童医院曾见到7例肠闭锁，切除标本的肠腔内呈肠套叠改变，并多次见到肠闭锁合并腹腔内粘连及散在钙化灶的病例。先天性肠闭锁最常见于空肠下段及回肠，十二指肠次之，结肠闭锁则较为少见。而肠狭窄则以十二指肠最多，回肠较少。肠闭锁有两种病理形态：一种为膜式闭锁，肠管内有一隔膜将肠腔隔断形成闭锁，多见于十二指肠及空肠，外观仍保持其连续性。另一种肠管外观失去其连续性，或仅有一纤维索带相连，梗阻两端肠管均呈盲端，多见于空肠下端及回肠。单一闭锁较多见，也有多发闭锁者约占7.5%～20%。闭锁近端肠管因长期梗阻而扩张，直径可达3～5cm，肠壁肥厚，也可发生局部贫血、坏死、穿孔。远端肠管细小瘪缩直径4～6mm，腔内无气，仅有少量粘液及脱落的细胞。若肠闭锁发生在胎便形成以后，闭锁远端可有少量黑绿色胎便。

先天性肠闭锁与狭窄有哪些表现及如何诊断？

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先天性肠闭锁与肠狭窄以呕吐为突出表现，患儿出生后几小时至l～2天内即出现频繁呕吐，量多，大多数病例呕吐物含有胆汁，少数病例呕吐物为陈旧性血性。无正常胎粪排出。或仅排出少量灰绿色胶冻样便。高位肠闭锁或狭窄一般无腹胀，仅为上腹轻度饱满;低位肠闭锁或狭窄则腹胀明显，甚至可见肠型。剧烈呕吐可引起脱水、酸碱失衡及电解质紊乱。X线腹部平片，高位闭锁或严重狭窄可见到胃及十二指肠部位有2～3个液平面，而空肠不充气;低位闭锁或严重狭窄则可见多数扩大的肠曲和液平面。