小儿烟酸缺乏病

1.摄入不足 主要见于以玉米为主食者，因为玉米所含烟酸大部分是结合型，未经分解释放不能为机体所利用。玉米蛋白质缺乏色氨酸，此乃烟酸的前体。

2.吸收障碍 如慢性营养不良、长期腹泻、幽门梗阻、慢性肠梗阻、肠结核等均可影响烟酸的吸收。

3.疾病因素 许多致病菌如沙门菌、痢疾杆菌、金黄色葡萄球菌、肺炎球菌、百日咳杆菌等不能自制烟酸以繁殖，须从被感染人体组织中夺取烟酸，故此类患儿易并发烟酸缺乏病。

4.药物 系指可干扰烟酸代谢的药物，常见的为异烟肼，后者可干扰吡多醇作用，而吡多醇则是色氨酸通过尿氨酸，烟酰胺代谢途径中的重要辅酶，因此，维生素B6缺乏的各种原因亦可致本病。某些抗癌药物，特别是6-硫基嘌呤长期服用亦可导致本病。

5.先天性遗传病 Hartnups病可以因为小肠和肾小管输送色氨酸和其他氨基酸的缺陷引起本病。

尼克酸或尼克酰胺又名烟酸或烟酰胺，尼克酸是两个辅酶即烟酰胺腺嘌呤二核苷酸(辅酶Ⅰ、NAD)和烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸(辅酶Ⅱ、NADP)的前体。尼克酸被组织吸收后，组成细胞内重要的辅酶NAD和NADP，二者参与体内很多氧化还原反应，包括葡萄糖酵解，丙酮酸盐代谢，戊糖的生物合成和脂肪、氨基酸、蛋白质及嘌呤的代谢。烟酸大量服用具有降低血胆固醇、三酰甘油及β-脂蛋白浓度和扩张血管的作用。

主要病变表现在皮肤、消化道和神经系统。真皮浅层胶质发生水肿和病变，乳头状血管扩张充血，血管周围有淋巴细胞浸润、表皮层过度角化，随后发生萎缩。皮肤出现红斑，渗液，可形成疱疹及大疱，以后结痂，萎缩及着色。严重时皮疹弥漫全身，皮脂腺及毛囊枯萎。消化道表现为口内及舌黏膜红肿、充血，久病则舌刺萎缩。常伴继发感染，形成溃疡。结肠肠壁增厚、发炎，有小片状假膜形成。其后肠黏膜萎缩，肠腺减少。肝内可见脂肪浸润。神经系统的病变包括脱髓鞘和神经节细胞变性。脊髓的侧索与后索亦可出现脱髓鞘。

早期症状不明显，可出现厌食、困倦及眩晕，四肢有烧灼及麻木感。病程进展则可出现皮肤、消化道、神经系统症状。从而具有3“D”的特征;腹泻(Diarrhea)、皮炎(Dermatitis)、痴呆(Dementia)，若同时患有其他慢性病则临床症状特别重。典型症状常在夏秋季日光强烈照射时发作，有时亦可被热辐射及皮肤物理性损伤所诱发。

1.皮肤症状 可以缓慢的或突然发生，皮疹多在受到强烈日光照射或磨擦等刺激后发生。首先在暴露处出现对称性红斑，这种红斑与日晒斑很相似，轻症病例，很易漏诊。红斑逐渐转红棕色，2周后皮肤变粗和脱屑及色素沉着而变深。在手腕皮肤处与周围健康皮肤有鲜明的界限，很像一副手套、癞皮病手套(图1，2)，同样的变化可发生于足及下肢，多为对称性，或围绕颈项。婴儿多在臀部与尿布接触处发生。阴囊、阴唇及肛周处亦可发生红斑。有些病例形成水疱，似烫伤状，破裂后易继发感染。有些病例可表现皮肤感染，继以脱屑。病情好转时水肿及红色渐退。痊愈后可有大块脱皮，渐见新生的粉红色皮肤。慢性病例或反复发作者则皮肤变厚，过度角化，并有裂隙，有的产生胼胝，常见于膝盖、肘、足跟部位。

2.消化道症状 常见食欲不振，口腔炎、舌炎、恶心、呕吐、腹泻等症状。早期舌尖及两侧边缘发生肿胀，舌乳头肿大，以后全舌发红似鲜牛肉色，最后萎缩，舌上皮如脱落则呈地图舌。口腔黏膜发生溃疡、齿龈肿胀，腹泻为最多见症状，大便呈水样或糊状，量多、有恶臭，有时甚至带血。多数病人的胃液缺乏胃酸和胃蛋白酶，因而消化功能受到影响。

3.神经系统症状 先见烦躁、睡眠不安，逐步发展到精神忧郁，注意力不集中，情绪变化无常，定向消失，失眠，谵妄，甚至精神完全错乱或痴呆，偶或有四肢强直和昏睡状态。感觉系统亦有改变，如畏光及对颜色、噪音难忍受，有味觉的异常，手足可有烧灼感，麻木及麻痹等周围神经炎症状，腱反射早期亢进，晚期消失。神经症状不一定与皮肤症状同时存在。

大多数患者有大细胞性或正常细胞低色素性贫血(因胃酸减少)，用铁剂或烟酸治疗有效。本病又常伴同其他B族维生素缺乏病或合并其他营养缺乏性疾病的征象。

1.病史 长期进食缺少烟酸的饮食。膳食摄入的种类、食物品种以玉米为主食。

2.临床表现 典型的临床症状及体征舌炎及口腔炎的表现发生较早，可疑者应提高警惕，及至典型的皮肤症状、精神症状及不规则腹泻出现，诊断基本可明确。

4.治疗反应 及时投予大量尼克酸或尼克酰胺以及改善饮食后，症状缓解。