先天性小肠闭锁和肠狭窄

(1)空回肠闭锁：肠闭锁小肠的长度较正常新生儿明显缩短，平均为100～150cm，正常新生儿为250～300cm。闭锁近端肠管扩张膨大，直径可达4～6cm，肠壁水肿肥厚，蠕动功能不良。严重者肠壁变薄，血循环障碍，发生坏死或穿孔，并发胎粪性腹膜炎。闭锁远端小肠和结肠萎陷细小，直径仅0.5cm左右，肠腔内不含气体和胎粪，仅有少量未含胆汁的黏膜分泌物。有的病例肠闭锁发生于妊娠后期，闭锁远端肠腔内含有正常胎粪，因而出生后可有胎粪排出。此类病儿多为足月的回肠闭锁病例，其结肠形态往往接近正常，发生闭锁的病因多为宫内肠套叠。

组织学检查可见闭锁近端肠壁各层组织增厚，比例失调。病变晚期肠壁菲薄、坏死或穿孔。闭锁远端肠壁也较正常肠管增厚，但不及近端肠壁明显。闭锁两端肠管肌间神经丛内神经节细胞数量均明显减少，核偏位、深染。空肠闭锁部肠腔内可见空化不全残留的膜性间隔或桥形连接。回肠闭锁肠腔内留有坏死肠壁结构，所属肠系膜内见圆形细胞浸润，表明发生过系膜血管意外，血供障碍导致闭

锁。并发胎粪性腹膜炎者，肠壁各层及系膜均见炎性细胞浸润及钙化灶。

(2)肠狭窄：多为瓣膜样狭窄，狭窄的程度不一，小者在瓣膜中央仅有2～3mm直径的小孔，大者肠管局部略有细小的狭窄环。

有些病例同时有胎粪性腹膜炎，除上述病理改变之外，尚有广泛的肠粘连和钙化的胎粪。另外，有的尚伴有其他先天性畸形：如重症黄疸、胆道闭锁、食管闭锁、肠穿孔、脐膨出、肛门直肠闭锁、梅克尔憩室、肠重复畸形等其他消化道畸形，多指(趾)、尿道下裂、马蹄肾等泌尿系畸形，及先天性心脏病等心血管畸形。小肠闭锁伴发先天愚型者罕见。

[1][2][3]下一页