先天性肠狭窄疾病概述

先天性肠狭窄疾病概述先天性肠狭窄（Congenitalintestinalstenosis）系指肠腔某部分狭窄导致不完全性肠梗阻。较小肠闭锁发病率低，为肠闭锁的1/19，一般多位于十二指肠，次为空肠、回肠，结肠狭窄极罕见。先天性肠狭窄病因病理由于引起的原因不同，临床上分为三种类型。

（1）管腔内隔膜型狭窄：约占44％，狭窄程度颇不一致，轻度狭窄者仅略呈收缩状态，严重狭窄者在隔膜中央有一小孔，直径2～3mm仅能通过探针。狭窄近端肠管扩张、肠壁肥厚水肿，远端肠管较细。其发病原因与先天性肠闭锁同，但病损程度较轻。

（2）管腔外压迫型狭窄：占33％，管腔内正常，管腔外病变如畸形血管的压迫（十二指肠前门静脉，肠系膜上动脉综合征）、肠重复畸形、先天性腹腔内及腹膜后囊实性肿物等压迫造成肠狭窄。

（3）管腔内外联合因素引起的狭窄：占22％，如十二指肠膜式狭窄并有肠回转不良及环形胰腺。

先天性肠狭窄临床表现因肠狭窄部位及程度而不同。狭窄严重者，生后立即出现反复呕吐，狭窄在胆总管开口以下者约占70％，呕吐内容多含胆汁。轻度狭窄者多在1岁以后呕吐症状逐渐加重，表现为不全性肠梗阻的症状。患儿常有营养不良、慢性脱水及消瘦等全身症状。X线钡餐可明确狭窄部位。先天性肠狭窄治疗确诊后应积极作好术前准备，纠正慢性脱水、电解质失衡及营养不良性贫血，然后进行手术治疗，可采用肠切除吻合术，空肠十二指肠吻合术，单纯隔膜切除术。

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