引起触诊无肺动脉关闭感的原因

发布时间：2012-04-14来源：飞华健康网1382人关注

根据调查，引起触诊无肺动脉关闭感的原因主要是由于基因遗传的原因。因为这种疾病是先天性的，可能会引发先天性佝偻疾病。触诊无肺动脉关闭感是埃布斯坦综合征的临床表现。埃布斯坦综合征又称Ebstein畸形，是指三尖瓣隔瓣和(或)后瓣偶尔连同前瓣下移附着于近心尖的右室壁上约占先心病0.5%～1.0%。

本病是一种少见疾病，又名三尖瓣下移畸形。本畸形的主要病理解剖特点为三尖瓣下移畸形右心室房化和功能性右心室腔缩小。右侧房室环位置正常(常扩大)三尖瓣的前侧瓣常正常地附着于纤维环上，而膈侧瓣和后侧瓣的附着点明显下移位于右心室壁心内膜上下移的程度及其附着方式因人而异，即使受罹瓣膜的附着点邻近纤维环，但由于瓣叶过长，常可在纤维环的远端不同部位与右心室壁粘连。

少数病例尚可合并其他先天性畸形，如主动脉缩窄、室间隔缺损肺动脉瓣狭窄或闭锁、动脉导管未闭或矫正型大血管转位等。后一种情况下，解剖学上的右心室，在功能上是体循环的左心室，临床上可有二尖瓣关闭不全的表现，因而称为左侧埃布斯坦畸形。

这种畸形的病理生理改变，取决于肺动脉狭窄的有无功能性右心室容量的大小和三尖瓣反流的程度。如果并存有肺动脉瓣狭窄功能性右心室腔明显缩小，三尖瓣反流严重，那么右心室收缩时排血量势必减少，临床上将表现为发病早症状重、预后差。反之，血流动力学改变轻，临床上将表现为发病晚症状轻、预后较佳。前已述及，这种畸形常有心房间交通存在。