蝶鞍空泡的如何预防

最近，病房收治一名身材矮小原因待查的患者，发现除了原发性甲减外，还伴有空泡蝶鞍综合征。

一、概述

空鞍综合征(empty sellasyndrome)，或称空泡蝶鞍综合征，指的是蛛网膜下腔突入蝶鞍内，使蝶鞍扩大、垂体受压而引起的一系列临床表现。其形成的根本原因在于鞍膈、垂体窝充盈不足及脑脊液压力升高两方面。正常情况下，由于有鞍膈的保护，颅内的压力对垂体无作用。当蛛网膜下腔疝入鞍内后，垂体就处于脑脊液压力的作用下。脑脊液的压力可将垂体压扁，造成垂体分泌功能减退;同时，脑脊液侵蚀蝶鞍骨质，使蝶鞍扩大。

根据发病原因，可将本病分为两大类：由鞍部手术、放射治疗及垂体卒中引起者，称为继发性空鞍综合征;非手术、放射治疗及垂体卒中引起者，称为原发性空鞍综合征。

空泡蝶鞍综合征的病因

1、鞍膈及垂体窝充盈不足

(1)鞍膈的先天性异常

(2)鞍膈的获得性损伤及垂体窝充盈不足：鞍部手术、放射治疗或垂体卒中

(3)内分泌因素引起的鞍膈及垂体窝充盈不足：有周围靶腺功能减退者用相应靶腺激素替代治疗后

(4)妊娠

2、脑脊液压力升高

高血压、良性颅内压增高症、肥胖等，此时如有鞍膈及垂体窝的充盈不足，极易造成鞍上结构疝人鞍内。如鞍膈及垂体窝的充盈不足较明显，即使脑脊液压力正常也易使蛛网膜下腔疝入鞍内。

二、诊断思路

(一)临床表现

本病女性较男性多见，肥胖者较非肥胖者多见，成人较儿童多见。头痛为最常见的症状，可轻可重，可频发也可偶发。病人可有视力减退和视野缺损，但不常见。部分病人有脑脊液鼻漏，多于咳嗽、打喷嚏时出现，原因可能为这些动作引起脑脊液压力一过性升高，使蝶鞍和口腔之间胚胎期留下的通道开放，于是脑脊液进入鼻腔。少数病人可有良性颅内压增高症(假脑瘤综合征)，特点为脑脊液压力升高和视神经乳头水肿，但无脑局灶性损害的征象，其表现有弥漫性头痛、视力减退(为双侧性，系视神经乳头水肿所致)。

不少患者腺垂体的分泌功能降低，但有明显临床症状的少见。有些患者出现血泌乳素(PRL)水平升高，可能为垂体柄受损所致。先天性鞍膈缺损引起的空鞍综合征约有15%的患者有高PRL血症，原因未明。神经垂体一般不受影响，故患者无尿崩症的表现。

(二)常规检查

内分泌功能检查可发现腺垂体激素的储备降低，严重者靶腺激素水平亦可降低。头颅X线片显示蝶鞍扩大，典型者呈所谓气球状蝶鞍，见于半数病人。侧位片上鞍壁光滑而规则，鞍口仍呈闭合状态，此与垂体肿瘤的鞍部表现不同，后者的鞍背向后倾斜、鞍口开大。其他颅骨可有轻度吸收，此与慢性颅压增高有关。CT和MRI对空鞍综合征具有很高的诊断价值。CT可显示蝶鞍扩大，垂体萎缩，鞍内充有低密度的脑脊液。MRI显示垂体变扁，紧贴于鞍底，鞍内充有水样物质。

(三)诊断与鉴别诊断

本病的临床表现缺乏特异性，其诊断很大程度上依赖于影像学检查。对疑似病例(有头痛、视力减退、视野缺损、脑脊液鼻漏等表现)应做头颅X线摄片，如X线片显示蝶鞍扩大，呈气球状改变，可诊断本病。如X线片缺乏典型改变，可做CT或MRI检查，多可明确诊断。

本病需与其他可引起蝶鞍扩大的疾病尤其是垂体腺瘤相鉴别。一般来说，分泌性垂体腺瘤多有相应垂体激素过多的表现，与本病鉴别不难，易与本病混淆的是无功能垂体腺瘤。无功能垂体腺瘤的表现与本病相似，可通过影像学检查加以鉴别。垂体腺瘤和空鞍综合征虽皆有蝶鞍扩大但形态不同：前者蝶鞍多呈杯形或扁平形，鞍结节前移，鞍底下陷，鞍背向后倾斜，鞍口开大;后者蝶鞍呈球形或卵圆形，鞍口仍呈闭合状态。CT和MRI可提供决定性的鉴别诊断依据：垂体腺瘤病人的垂体增大，鞍内无水样物质;但空鞍综合征者垂体萎缩，鞍内充有水样物质。

三、治疗措施

如症状轻微，可不予处理。并发脑脊液鼻漏者需手术治疗，可用肌肉填塞垂体窝。有腺垂体功能减退者(特别是儿童)应给予相应的内分泌治疗。症状性颅内高血压患者需要脑脊液分流术以缓解症状。

四、预后评价

空鞍综合征预后取决于及时诊断和合理治疗，总体预后良好。