什么是胆道闭锁
胆管是肝脏生产和排出的胆汁进入肝脏的通道网。胆汁是肝脏生产的的一种液体,通过胆管进入小肠,帮助消化食物中的脂肪和某些维生素。胆道闭锁(BA)是一种疾病,指肝脏外面的胆管遭到破坏。在胆道闭锁中,胆汁在肚脐内积聚,破坏肝脏细胞。它也以共轭胆红素的形式进入血液(胆红素会产生黄疸),将皮肤和眼白染成黄色。
什么引起了胆道闭锁?没有人知道导致胆管逐渐发炎和破坏的原因。有一些观点认为,胆道闭锁患童的病毒感染可能在这一进程中发挥了作用,闭锁在出生后很快开始。胆道闭锁不会遗传、传染,也无法预防。
胆道闭锁的症状是什么?婴儿刚出生时,可能看上去很健康。在出生后几周到几个月,胆道闭锁会以黄疸的形式显现出来。医生最初可能没有诊断出胆道闭锁,因为黄疸可能是由于喝牛奶引起的,在刚出生的最初几个月里,出现黄疸是一种正常现象。如果婴儿的黄疸持续超过几个周,就要寻找其潜在的问题,比如肝脏疾病。胆管闭锁的其他迹象和症状包括:
脾气暴躁,
尿呈暗黄色,
大便呈苍白的泥土色,
发育迟缓,体重增长缓慢,
肝脏肿大,胃胀10%-15%的胆管闭锁的患童有其他相关的出生缺陷,包括心脏、脾脏、血管和肠道的缺陷。
如何检查胆道闭锁?医生会对婴儿的肝脏进行超声检查,以排除其他类似胆道闭锁的疾病。下一步检查通常是肝胆道扫描(HIDA Scan),在这项检查中,胆管有选择性吸收的放射性示踪剂会被注射进血液,核医疗照相机或扫描器会用闪烁扫描法拍摄出照片,观察胆汁的流动,患胆道闭锁时,胆汁不会正常地流入小肠。最权威的诊断检测是肝脏活组织切片,为孩子实施麻醉,取下肝脏样本,进行检测。
如何治疗胆道闭锁?胆道闭锁的早期诊断很关键。如果在2-3个月时被诊断出来,可以进行肝门肠吻合术的手术。手术进行得越早,结果就会越好。在这个手术中,将婴儿闭锁的胆管切除,把肝脏直接连接到肠道上。如果肝门肠吻合术不成功,或者如果孩子确诊得太晚,肝脏移植是惟一的治疗方法。
大多数胆道闭锁的患童最终需要都进行肝脏移植。因为儿科移植这个领域的技术非常先进,有许多成功的案例,这使得患胆道闭锁儿童能够得到成功的治疗。
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