先天性胃出口梗阻

症状体征 编辑本段 本病多见于早产儿，大多数患儿有羊水过多史，隔膜孔大。足以通过食物，可无症状。隔膜孔小或继发炎症引起黏膜水肿使孔狭窄，则可引起梗阻症状。生后不久即出现呕吐，吃奶后即吐，呈喷射性，含乳汁和乳凝块，无胆汁和血液。呕吐常呈间歇性，伴有食欲减退、体重减轻，一般低于标准体重10%～15%，有的甚至低25%～40%以上。进食后哭闹、烦躁，呕吐后缓解。呕吐顽固则可出现脱水、碱中毒、营养不良。体检上腹部膨隆，可有胃形，有胃蠕动波，中下腹平坦。隔膜无孔(完全闭锁)时则较早出现高位梗阻症状。如为两个隔膜，则被隔离的胃下部和十二指肠上部膨胀，充满分泌物，形成一个囊性肿物，在上腹部可触及。

用药治疗 编辑本段 无论何种类型的幽门闭锁与狭窄均应手术治疗。盲端型闭锁应行胃十二指肠端端或端侧吻合术，符合生理解剖，效果良好。幽门或幽门窦部瓣膜闭锁或狭窄者，应行瓣膜切除，幽门成形术，术中将多孔胃肠减压管送到十二指肠段。在新生儿期，由于幽门管腔细小，瓣膜有水肿肥厚，不易切除瓣膜者，可仅行瓣膜切开幽门成形术也能获得良好效果。

保守治疗仅适用于经X线或内镜检查证实有幽门瓣膜狭窄而无明显梗阻症状者。

手术治疗切除隔膜，如切除隔膜部水肿，有梗阻症状，则需做胃肠吻合术。手术前后注意营养支持，纠正脱水、低氯性碱中毒，持续呕吐者，需胃肠减压。

饮食保健 编辑本段 具体饮食建议需要根据症状咨询医生，合理膳食，保证营养全面而均衡。

饮食宜清淡，多吃蔬菜水果，戒除烟酒，少吃辛辣刺激性食物。

预防护理 编辑本段 本病目前病因尚未十分明确，有认为是常染色体隐性遗传病，应做好遗传学咨询工作。

病理病因 编辑本段 目前尚不清楚，推测在胚胎8周前，内胚层管发育中断，导致断裂闭锁。8周后由于内胚层过长连接后形成隔膜。也有人认为与消化道空化过程异常有关。目前多数学者认为该病的病因与小肠闭锁与狭窄的病因相似，是在胚胎期

前肠发育过程中腔化障碍所致。也有人认为可有血管发育畸形、梗死致胃坏死形成闭锁与狭窄；近年也有人通过胎儿镜活检，报道胎儿在宫内患有大疱表皮松解症，可能使幽门部黏膜受累形成瘢痕致幽门闭锁与狭窄。有人收集到81例，有家族性幽门闭锁，认为是常染色体隐性遗传病。4型中，最常见为幽门膜式闭锁或狭窄，其与幽门窦部膜式闭锁或狭窄一起又称胃内隔膜(gastric diaphragm)。本节重点介绍此病。

疾病诊断 编辑本段 1.新生儿期其他原因所致胃穿孔 溃疡、机械性损伤、肠梗阻等所致的穿孔。

2.胎粪性腹膜炎 患儿常无胎粪，或较少胎粪排出，X线显示肠管粘连，肠腔充气扩张，有多个液平，腹腔内、膈下游离气体较少，胃泡影正常。有时可见钙化影。

检查方法 编辑本段 实验室检查：

血液检查有血浆蛋白下降和血红蛋白减低，常有碱中毒；应查血钠、钾、氯、钙和血pH值。

其他辅助检查：

X线检查可见胃泡影，中下腹无充气影。胃大小正常，于幽门前1～2cm处可见狭窄，钡剂可通过隔膜孔显示正常幽门括约肌和十二指肠球部影，胃内隔膜完全闭锁可通过上消化道钡餐造影、胃镜诊断，服钡检查，胃窦部为盲端，钡灌肠显示细小结肠。

并发症 编辑本段 可并发营养障碍，生长发育障碍，脱水，碱中毒，可并发贫血等。

预后 编辑本段 过去本病治愈率为80%，我们收集的29例全部治愈。中国医科大学1976～1987年共收治10例，其中幽门瓣膜狭窄5例，幽门窦部瓣膜狭窄5例。2例新生儿幽门瓣膜中央小孔极小，约有0.2cm，以高位肠梗阻入院，经钡餐胃肠透视及术中确定诊断。全部病例均经手术治疗，术后经过平稳治愈出院。其中4例随访2～12年，患儿出院后1～2个月完全恢复正常，生长发育和智力发育均良好。

发病机制 编辑本段 胃内隔膜多位于幽门前1.5～3cm，或接近幽门处，也有同发生2个隔膜，另一个距幽门数厘米处，在十二指肠，将胃和十二指肠分隔开。隔膜可有孔(狭窄)或无孔(闭锁)。厚2～3mm，由黏膜、黏膜下组织和肌层组成。两侧均被覆有黏膜，间隙中充满疏松结缔组织。