先天性胃出口梗阻

目前尚不清楚，推测在胚胎8周前，内胚层管发育中断，导致断裂闭锁，8周后由于内胚层过长连接后形成隔膜，也有人认为与消化道空化过程异常有关，目前多数学者认为该病的病因与小肠闭锁与狭窄的病因相似，是在胚胎期

前肠发育过程中腔化障碍所致，也有人认为可有血管发育畸形，梗死致胃坏死形成闭锁与狭窄;近年也有人通过胎儿镜活检，报道胎儿在宫内患有大疱表皮松解症，可能使幽门部黏膜受累形成瘢痕致幽门闭锁与狭窄，有人收集到81例，有家族性幽门闭锁，认为是常染色体隐性遗传病，4型中，最常见为幽门膜式闭锁或狭窄，其与幽门窦部膜式闭锁或狭窄一起又称胃内隔膜(gastricdiaphragm)，本节重点介绍此病。

胃内隔膜多位于幽门前1.5～3cm，或接近幽门处，也有同发生2个隔膜，另一个距幽门数厘米处，在十二指肠，将胃和十二指肠分隔开，隔膜可有孔(狭窄)或无孔(闭锁)，厚2～3mm，由黏膜，黏膜下组织和肌层组成，两侧均被覆有黏膜，间隙中充满疏松结缔组织。

先天性胃出口梗阻 -

症状

本病多见于早产儿，大多数患儿有羊水过多史，隔膜孔大，足以通过食物，可无症状，隔膜孔小或继发炎症引起黏膜水肿使孔狭窄，则可引起梗阻症状，生后不久即出现呕吐，吃奶后即吐，呈喷射性，含乳汁和乳凝块，无胆汁和血液，呕吐常呈间歇性，伴有食欲减退，体重减轻，一般低于标准体重10%～15%，有的甚至低25%～40%以上，进食后哭闹，烦躁，呕吐后缓解，呕吐顽固则可出现脱水，碱中毒，营养不良，体检上腹部膨隆，可有胃形，有胃蠕动波，中下腹平坦，隔膜无孔(完全闭锁)时则较早出现高位梗阻症状，如为两个隔膜，则被隔离的胃下部和十二指肠上部膨胀，充满分泌物，形成一个囊性肿物，在上腹部可触及。

病儿生后即出现进行性喷射性呕吐，吐物为胃内容;或婴幼儿时出现间歇性呕吐，渐消瘦，体重减轻，上腹部胀，可见胃型及蠕动波，但触不到包块者，应怀疑有幽门闭锁或狭窄，应早期行X线检查，对诊断本病有重要意义，同时可以与幽门痉挛，先天性肥厚性幽门狭窄，胃黏膜脱垂，十二指肠闭锁或狭窄等鉴别。

X线腹部立位平片上，仅显示左上腹有一宽阔液平面，腹部其他部位无气体，多支持幽门闭锁的诊断，但要与十二指肠闭锁相鉴别，钡餐胃肠透视可见胃有不同程度扩张，钡剂潴留，钡剂排出迟缓，耐心仔细观察，可发现瓣膜的典型特征：少量钡剂进入幽门或十二指肠球部，幽门管漏斗状狭窄呈细线状，但不延长无弯曲;或有一薄隔膜在距幽门近端1～2cm处与幽门纵轴垂直突入胃窦部;年长儿瓣膜厚在2～4mm，活动度小，使狭窄部远端与幽门近端分离，呈“双球征”。

纤维胃镜检查，可见胃窦部远端有新月状黏膜皱褶，有时中央有小孔，不能进入镜尖，有时可以通过该孔看到幽门，纤维胃镜不但可以诊断本病，同时可以切除隔膜，治疗本病。