小儿急性出血性坏死性肠炎

1.肠内存在某些细菌及其所产毒素 以C型产气荚膜梭状杆菌B毒素可能性较大，因发现本病患者粪便厌氧培养，此菌检出率及其B毒素血清抗体阳性率均显著高于正常人群。将此菌菌液注入豚鼠小肠，可使其肠道发生出血性病变而死亡。

2.病儿胰蛋白酶活性降低 上述B毒素可被肠内胰蛋白酶水解而失去致病作用。长期蛋白质营养不良和(或)经常食用甘薯、玉米等含丰富胰蛋白酶抑制物的食物，均可使肠内胰蛋白酶活性显著降低，使病儿易于发病。这可解释为什么本病在农村贫困地区发病较高。

坏死性小肠炎的典型病理变化为坏死性炎症改变。自黏膜下层开始，随病变的扩大，可向肌层及黏膜层发展，使多处肠壁全层充血水肿灶状坏死，坏死黏膜脱落后形成溃疡，继续发展达肌层、浆膜层，而发生穿孔引起腹膜炎。病变多见于空肠下段和回肠上段，但也有见于十二指肠及结肠的患儿，严重者全部小肠均可受累。一般呈散在性、节段性排列，有的为1～2段或2段以上,每段长短不一，最短十余厘米，长者可达100cm，分界清楚。受损肠壁增厚、质脆失去弹性、扩张。重者浆膜面粗糙有纤维素附着，肠腔内充满果酱样血便。显微镜下可见病变肠壁各层均有炎症细胞浸润，以淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、单核细胞、浆细胞为主。黏膜可发生坏死或脱落，黏膜下层有大片出血坏死和水肿，毛细血管扩张充血。腹腔内可有混浊、脓性或血性渗液。病变恢复后不遗留慢性肉芽肿性改变，引起腹腔内粘连者少见。

一般无前驱症状、起病急骤。主要表现有腹胀、腹痛、呕吐、腹泻、血便、发热，不少患儿在1～2天内出现严重中毒症状，甚至休克。腹痛为持续性，伴阵发性加剧。常为全腹痛，也可局限于病变部位。发病后不久即出现呕吐、腹泻。大便初为水样，含黏液，后即变为血便。部分病儿无腹泻，腹痛1～2天后即开始便血。便血量不等，大量便血者均为暗红色，伴有腐败腥臭味，呈洗肉水或红果酱样。有些患儿于发病数小时后即出现血便。发热在38℃左右，中毒严重者体温可高达39～40℃以上或低于正常。婴幼儿症状多不典型，脱水、酸中毒症状明显，有些可先出现肠道外症状，如黄疸、咳喘、肝脾大及惊厥等。由于肠壁各层病变程度不同，临床上可出现轻重不同的症状，表现为以下几种类型：

1.腹泻便血型 以黏膜渗出性病变为主，腹软无压痛。应行内科保守治疗。

2.肠梗阻型 肠管肌层受严重侵害而肿胀，肠管僵直、丧失蠕动，临床出现机械性肠梗阻症状。

3.腹膜炎型 浆膜层有大量炎症细胞浸润与渗出，腹腔内有大量炎性渗液，或因坏死而为血性液。临床表现腹膜炎症状。

4.中毒休克型 此型患儿全身中毒症状较严重，早期即出现面色苍白、精神萎靡、无力、四肢冷厥、脉搏微弱、血压低，甚至测不到。舌质红，稍带暗紫，舌苔黄腻。有时伴有少量血便、脱水及电解质失衡。腹稍胀并有肌紧张，多疑为绞窄性肠梗阻。 当小儿突发腹痛、呕吐、腹泻、便血并伴有高热及中毒症状者，应考虑本病的可能。X线检查有助于诊断，腹部平片可见小肠积气、肠管外型僵硬，肠壁增厚，轮廓模糊，黏膜皱襞变粗，肠间隙增宽。肠梗阻时腹立位片可见大小不等的阶梯状液平面。严重者由肠壁坏死脱落，肠腔内气体进入肠壁或细菌产气而出现肠壁囊状积气，若气体循肠壁小静脉到肠系膜上静脉再到门静脉可显示门静脉积气。肠穿孔时腹立位平片见膈下积气。

(1)突发性腹痛、腹泻及血便、呕吐、腹胀，严重者出现休克及DIC。

1.血常规检查 白细胞总数及中性粒细胞增高，并有核左移、中毒颗粒及空泡等;血小板多降低，重症病例更明显。

2.大便常规检查 可见大量红细胞、少量白细胞，潜血试验强阳性。革兰染色可见较多的革兰阳性粗短杆菌。有时可见到坏死脱落的肠黏膜和假膜。

3.大便培养 多数可分离出产气荚膜杆菌。还可有致病性大肠埃希菌、痢疾杆菌、沙门菌等。

4.凝血机制检查 凝血时间常延长，凝血酶原时间延长，血浆鱼精蛋白副凝试验多阳性，凝血因子有不同程度的减少。

6.大便胰蛋白酶活性检测 显著降低。 X线检查：急性坏死性肠炎的X线表现多种多样，不同病期不同临床类型因病理改变不同其X线表现亦不相同。腹部仰卧正位和立位X线平片是确诊该病的主要方法。因本症有肠穿孔危险，故禁做钡餐和钡灌肠检查。急性期每6小时摄片1次观察病情变化。早期以小肠胀气为主，肠壁间增宽乃因肠黏膜及黏膜下水肿、充血、坏死所致。轻中症肠壁可见囊样积气，肠腔内液体增多，肠间隙增宽(如肠间隙增宽大于5cm有诊断意义)，肠黏膜皱襞变粗或模糊，甚至边缘呈深锯齿状改变，部分病人肠管呈大跨度拱形或阶梯状排列。重者肠管发生大片状或节段性坏死或穿孔，X线表现为动力肠梗阻、肠麻痹。局部肠管狭窄、僵直、失去正常的柔软弧形，气液平面明显，腹腔内渗液增多或进行性增多。肠曲向腹部中央聚集，肠管与腹壁间距离增宽模糊，整个腹部密度增高。若某肠段全层坏死，可见肠襻扩张，动力丧失，位置与形态固定，提示病变严重，即将穿孔或已穿孔。气腹是肠管穿孔的X线特征，游离气体在前腹壁与充气肠管之间呈一倒置的三角形透亮影。