小儿特发性肺含铁血黄素沉着症症状

小儿特发性肺含铁血黄素沉着症有多种症状，收集了该病的所有症状，希望对您有帮助： 发病情况可分两种，以暴发性起病多见，突出的是反复咳嗽、气促等急性呼吸道症状伴咯血或呕血;另一类型则仅以贫血伴嗜睡、衰弱而来诊。据我院早期65例统计：来院时的症状有面色苍白(95.2%);乏力(79.5%);咳喘 (66.7%);咯血或呕血(429%);低热(33.5%);腹痛(12.7%);鼻出血(6.4%)。而体征方面则有肝脾肿大(39.7%);心率增快(27%);肺部啰音(25.4%);黄疸(4.8%);杵状指(1.6%)和关节肿大(1.6%)。1.急性出血期 发病突然，常见发作面色苍白伴乏力和体重下降。咳嗽、低热，咳嗽时痰中带血丝或暗红色小血块，偶可见大量吐血及腹痛。亦可见呼吸急促、发绀、心悸及脉搏加速。肺部体征不尽相同，可无阳性体，亦可闻呼吸音减弱或呈支气管呼吸音，少数可闻干、湿性啰音或喘鸣音;严重病例可出现心衰。2.慢性反复发作期 急性期过后大部分病儿可能进入此期。症状为反复发作，常有肺内异物刺激所致的慢性咳嗽、胸痛、低热、哮喘等;咯出物有少量较新鲜的血丝或陈旧小血块。3.静止期或后遗症期 静止期指肺内出血已停止，无明显临床症状。后遗症期指由于反复出血已形成较广泛的肺间质纤维化。临床表现为有多年发作的病史及不同程度的肺功能不全，小支气管出现不同程度的狭窄扭曲，反复发作多年的儿童尚有通气功能障碍;可见肝、脾肿大、杵状指趾及心电图异常变化。X线胸片显示纹理增多而粗糙，可有小囊样透亮区或纤维化，并可有肺不张、肺气肿、支气管扩张或肺心病等。 本病于来诊时可见3个特点即：①咯血、呕血或幼儿胃液中有陈血;②慢性难治性低色素小细胞性贫血;③肺片有广泛性急或慢性浸润。这些特点可先后出现，其严重程度亦可不成比例，甚至有些幼儿仅以贫血一种征象来诊。此病虽较少，但并不罕见。北京儿童医院自加深对此病的认识后，发现病例较多，因此漏诊及误诊是有可能的。故应注意下述临床各点：1.反复性贫血伴有呼吸道症状 凡患儿有反复性缺铁性贫血伴有呼吸道刺激性症状如咳嗽、少量咯血等，即应提高对本病的警惕。由于婴幼儿可将肺部出血吞入胃内，然后吐出或甚至不吐出，亦无咳嗽;故对原因不明的幼儿吐血或反复贫血均须拍X线胸片与本病鉴别。2.肺片示云絮状影或弥散性点状影 如肺片显示云絮状影或弥散性点状影，以肺炎不能完满解释时，亦应高度疑及本症。3.找含铁血黄素巨噬细胞 在急性期应查痰，寻找含铁血黄素巨噬细胞作为诊断的依据。年幼儿不会吐痰，则可抽取胃液寻找，其阳性率亦高，可达95%，但有时须耐心反复多次寻找始获阳性结果。查痰或胃液时应作普鲁士蓝反应染色法。涂片检查阴性而又酷似本病者，曾有人主张采用肺穿刺取活体组织检查，建议作支气管肺泡液体冲洗以采取标本，但有严重出血、气胸或肺炎等危险。故北京儿童医院对初步阴性结果者进行反复检查，而从不需做上述两项特殊操作。4.定期作肺功能测定 对慢性反复发作的患儿应定期作肺功能测定，结合肺片结果随诊病程的进展。本病严重时最大通气量及时间肺活量减低，肺纤维化者可有弥散功能损害及低氧血症。根据临床表现、实验室检查结果及X线胸片显示的异常阴影，能作出正确诊断。但亦有病例其临床与X线表现不甚明显，有时临床缺乏咯血表现，而贫血却甚显著，故遇有长期贫血患儿时，在排除常见原因后，应警惕有患本症的可能。

这里汇总了小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的详细病因，详细如下：(一)发病原因病因末完全明了。1.特发性肺含铁血黄素沉着症 可分为4个亚型：(1)单纯型。(2)与牛奶过敏共同发病。(3)与心肌炎或胰腺炎共同发病。(4)与出血性肾小球肾炎共同发病(Goodpasture综合征)。 2.继发性肺含铁血黄素沉着症 多继发于下述病理情况： (1)各种原因所致左心房高压的后果。 (2)胶原性血管病的并发症(如结节性动脉周围炎)。(3)化学药物过敏 (如含磷的杀虫剂)。 (4)食物过敏 (如麦胶蛋白，gliadin)。此处以特发性单纯型为中心进行阐述。(二)发病机制仍在探索之中。从实验室研究中已知至少有以下3种完全不同的情况，提示发病机制可能属多元性。1.未发现病变与任何免疫机制有关。2.有抗肺内解剖结构的抗体。例如在Goodpasture综合征的肺泡基膜有类似肾小球基膜毛细血管的病变，如免疫球蛋白G(IgG) 线样沉着。免疫荧光检查亦见补体沉着于肺和肾的毛细血管基膜上。上述抗基膜抗体可在90% Goodpasture综合征病人的血清中出现。3.可能与可溶性免疫复合物有关。已证实弥散性肺出血可并发于免疫复合物肾炎和系统性红斑性狼疮。在电镜下均可见有蛋白样坏死物沉积在毛细血管基膜，且和免疫复合物成分的沉积是一致的。临床研究方面也有不少报道，但都无系统性结论：由于少数病儿确定与鲜牛奶过敏有关，故对因过敏而致病十分重视，但大部分这种病儿却无牛奶过敏。自身免疫虽可能解释一些Goodpasture综合征，但只有很少数病人有此联合病理过程，且此征在儿童又很少见，婴幼儿更无此种发病。曾报告本病和异常免疫有关，如有些病儿的血清和分泌物中IgA减低，反之成人患者却有相反结果的报道。有人疑及与病毒感染相关，因冷凝抗体滴定度可能增高，然而病毒培养则全部呈阴性结果。遗传因素亦可能有关：文献曾报道有两对同胞患儿，且其中一对的祖母有咯血及缺铁性贫血史。希腊曾报道26例患儿，其中13例的家族住在有近亲通婚习俗的地区，这都意味着有遗传的可能。亦有人报告此病为一种先天性肺毛细血管功能脆弱缺陷。中毒也曾被疑及：有报道磷性杀虫剂曾致30例儿童肺出血。在实验研究中，小鼠注入咪唑(imidazole)类化学剂后产生肺出血，继之有广泛性肺含铁血黄素沉积。[详细答案]