小儿特发性肺纤维化诊断检查

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小儿特发性肺纤维化诊断检查

实验室检查： 1.一般检查 30%～50%病人可有类风湿因子和抗核抗体阳性， 部分病人血沉增快，可有 高丙种球蛋白血症，冷球蛋白阳性。可见嗜酸细胞增多。 2.血气分析 早期为低氧血症不伴高碳酸血症，但晚期可发生高碳酸血症。低氧血症与 用力或运动相关，即用力或运动时，低氧血症加重。

3.肺功能测定 表现为限制性通气障碍。所有肺容量值成比例地明显下降，如肺活量、 功能残气量、 肺总量值明显下降； 肺顺应性和弥散功能亦明显降低， 后者出现早、 检出率高。

4.支气管肺泡灌洗液 支气管肺泡灌洗液中可见到较多的炎症细胞， 肥大细胞相对较多。

5.肺活检 可确诊。开胸或经胸腔镜肺活检被认为是诊断本病的“金标准” 。要取得肺部 有代表性的标本，至少在两个不同的部位活检，应避免在肺尖和中叶，多在同侧的上叶和下 叶。 开胸或经电视胸腔镜肺活检能更精确区分炎症和纤维化的范围。 对确定肺泡炎症的活动 程度和末期肺纤维化有一定的诊断价值。

小儿特发性肺纤维化组织病理表现为：肉眼观早期可正常，但可见肺泡壁、肺泡及支气 管周围有淋巴细胞、浆细胞浸润，偶有嗜酸性粒细胞浸润；晚期则呈弥漫性蜂窝样改变。低 倍镜下为不均匀分布的正常肺组织、 间质炎症、 纤维化和蜂窝样改变， 以周边肺实质最严重。 间质炎症是片状分布，包括肺泡间隔淋巴细胞和浆细胞浸润，伴有肺泡Ⅱ型细胞增生。

其他辅助检查：

河南省现代医学研究院中医院肺病诊疗中心

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1.X 线检查 肺 X 线变化往往与病理变化一致， 显示广泛的颗粒或网点状阴影或小结节 影。后期示中下肺野弥漫网点状阴影，随纤维化越趋加重，出现粗索条状阴影。当间质纤维 组织收缩，肺泡及细支气管扩大，形成蜂窝状肺。有时可见气胸，纵隔及皮下气肿，常有继 发感染表现。

2.心电图 可出现右心肥大的征象。

3.肺功能减退 气道阻力并不升高，但有限制性通气障碍伴肺容量减少，肺活量减少， 肺顺应性减退，肺弥散功能降低。

4.CT 显示广泛网点状结构，混有小囊状影，肺纹理增多、延伸，可见与胸膜平行的条 状影和点状影，肺透亮度增强等。

5.高分辨力 CT(HRCT) 显示微细结构改变： (1)毛玻璃样高密度影，其中可见细小支气管扩张形成的多囊状改变，为间质肺纤维化 的早期改变。 (2)胸膜下线表现为胸膜下弧线影宽 3mm，见于肺纤维化初期。 (3)小叶间隔不规则增厚，与肺及胸膜的交界面不规则，小叶结构变形。 (4)弥漫或片状分布的蜂窝状低密度影区，多位于胸膜下区(直径 1cm )。 诊断：诊断主要根据临床症状，肺 X 线改变及肺功能测定。确诊有赖于肺活检，支气 管肺灌洗液检查可见中性粒细胞，有巨噬细胞增多及胶原酶增加。 1.病史 发病年龄可早自幼婴，迟至成人，国外报道新生儿期也可发病。

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2.临床表现症状 典型者表现为无痰干咳和隐匿性发作的呼吸困难，病初在用力、运动 时发生，然后呈进行性发展，至休息时也出现呼吸困难；随病情进展出现低氧血症的一系列 症状，如食欲不振、生长不良、多关节痛、乏力及特异性胸骨或胸骨下疼痛，也可并发咯血 及自发性气胸。 3.体征 典型体征为呼吸浅快，两肺底吸气末细湿啰音，杵状指(趾)(早期不典型，可见 甲床下毛细血管充血、扩张，甲床呈明显红色)，中央性青紫。病情后期可出现水肿、肝大、 P2 亢进、静脉淤张等体征。

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