小儿军团病肾病

军团菌感染主要表现为肺炎，也可合并其他各系统的损害，从而加重病情。肾脏受累是军团病(legionnaries disease，LD)最常见的合并症之一，其中半数病例可出现蛋白尿，镜下血尿约占1/4，严重者可致急性肾功能衰竭(急性肾衰)。有报道表明LD若有2个脏器受损者，病死率为66%;3个脏器受损者增至95%，4个脏器受损者病死率高达100%。

(一)发病原因军团菌是一种需氧的革兰阴性杆菌，其中LD1、4及6型更为重要，该菌可产生-内酰胺酶。军团菌可分泌含锌的金属蛋白酶，引起组织溶解破坏，可形成空洞。此外，该菌还可释放毒素，有致病作用。

(二)发病机制目前肾脏损害的发病机制尚不十分清楚，可能与内毒素或细菌直接侵犯局部或与免疫反应损伤有关。凝血因子、补体系统、血管活性胺与肾小球肾炎的发病有关，部分报道提示肾脏损害与DIC有关。多数作者认为，急性肾小管坏死、急性间质性肾炎是本病并发急性肾衰的主要原因。也有报道个别病例经组织病理证实为急进性肾小球肾炎,有脓肿形成的肾盂肾炎的个例尸检报告。

1.针对病原菌治疗 红霉素为首选药，成人每天2g左右，小儿按常规剂量分4次服用。口服效果欠佳，应予静脉滴注，疗程3周。一般用药后48h内体温下降，全身和呼吸道症状好转。如疗程不足2周，有复发或恢复期延长的可能。若红霉素疗效不满意，或病情严重，加用利福平，异烟肼作为辅助治疗用药。利福平每天剂量600～900mg顿服，或分2次口服。青霉素类、氨基糖甙类、头孢菌素类对本病无明显疗效。

2.对症和支持疗法 强心、利尿、保护肾功能、防治感染。此外，一般治疗对本病亦非常重要。呼吸衰竭时人工呼吸器的应用，休克时血管活性药物和其他抗休克措施等，均为重要的治疗措施。

3.针对肾脏损害 必要时给予类固醇皮质激素及免疫抑制剂，对急性肾衰患者应注意维持水电平衡，矫正代谢性酸中毒，治疗氮质血症;重症患者急性肾功能衰竭时，需给予血液透析治疗。

(二)预后军团病的病死率约为15%，年龄越大，病死率越高，有基础疾病或免疫缺陷者病死率亦高。死亡原因多数为呼吸衰竭，其次为休克和急性肾功衰竭。军团病肾病病死率高。早期诊断，积极治疗可显著降低病死率。若为免疫功能低下者，如发生在肾透析、肾移植、恶性肿瘤及接受免疫抑制剂的病人中，预后较差。如能早期诊断及给予有效治疗，病死率可以降低。