小儿致心律失常性右室心肌病

1.遗传起因少数病人呈家族性发作。资料介绍提示属常染色体显性遗传。家系连锁介绍将疾病基因突变定位于14q23-q24、1q42-q43、14q12-q22、2q32.1-q32.2、3p23、17q21。

2.感染起因由心肌慢性炎性坏死损伤的结果，引起右室心肌组织被纤维化、脂肪组织所替换。尚未阐明，有家族群集倾向，30%有家族史。新近研究以为是由于14号常染色体长臂异常所致的显性遗传病。也有以为与感染引起心肌炎有关。

(二)发作机制心脏主要病理特点是右室肌弥漫性或局限性扩张，扩张心肌变薄，大部分心肌为纤维脂肪组织代替，心肌中层及外膜层病变最著，常累及右心室漏斗部前壁、心尖及膈面或下壁。组织学诊断右室壁呈脂肪瘤样变及纤维化，偶见坏死及单核细胞浸润。左室很少受累。明显特点为右室心肌收缩力明显减弱，心搏出量减低，右室收缩末期和舒张末期容量增多，右室腔扩大，进而发生右心衰。部分病人发生于右室的室性心律失常，多由折返引起，常致猝死。

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(编辑：永朋)