小儿肺动脉高压

①弹力动脉段：外径大于1mm，与支气管并行，富于环纹的弹力纤维，肌肉组织少。

②肌型动脉段：此段与毛细支气管、呼吸性毛细支气管及肺泡管并行。管壁有较多肌肉组织，管壁薄，管腔大，管壁虽有收缩和舒张功能，但阻碍不大。其外径

(2)肺血流分布：主肺动脉短而粗，间隔右心室底部不到4cm，即分成左右两支，右肺动脉占全部血流55%，左肺动脉占45%。2.肺循环的调节肺循环是一个相对低压力，低阻碍和扩张性大的系统。在肺循环的调节中，被动调节占有相当重要位置，其次为主动调节和体液调节。

(1)肺循环的被动调节;影响较大的起因是血液流体静力压和心输出量。

①血液流体静力压：肺血管分2类：一类为肺泡血管(alveolarvessels)，直接处于肺泡压影响下，主要是肺毛细血管;另一类为肺泡外血管(extra-alveolarvessels)，包括肺实质内血管与肺实质外血管。其中肺泡血管和肺实质内血管都受血液流体静力压与肺充气状态的影响。正凡人竖立时，肺尖部比肺底部大约高30cm，由于血液受重力作用，肺底部血管内液体静力压比肺尖部高3.1kPa(23mmHg)，这一压力差使全肺的血液自上而下逐渐增多，上下相差可达5～10倍，这就会影响肺泡血管内压及其与肺泡压间的压差而影响肺血流的分布。根据West离体肺灌流制备实验结果将肺自上而下分为3个带(zone)，PA、Pa、Pv分别表达肺泡压，肺泡血管动脉端压力和静脉端压力。一般情况下Pa>PA，血液推动压为正值;而肺泡血管是否能保持通畅则决定于跨壁压(Pa-PA)，Pa>PA时血管通畅，PaPA，毛细血管被动扩张，有血液通过，在心脏舒张期，Pa降低，PaPv>PA，跨壁压为正值，肺泡血管多被扩张，这是由重力作用引起的血液流体静力效应。

②心输出量的变化对肺循环影响：肺泡血管具有极大顺应性，肺动脉压稍有升高即产生明显的被动扩张;一部分肺泡血管在心输出量和肺动脉压均正常时并不开放，而在高心输出量下，肺动脉压的稍微升高即足以使这部分血管开放，增加新的血流道路。根据Poiseuille公式R=△P/Q，肺循环血管阻碍(R)与肺血流量(Q)成反比。当肺动脉压(P)不变或轻度升高，而肺血流量的增加，肺血管阻碍降低或改变并不大。左向右分流的先天性心脏病早期，肺血流量增加很多但肺血管阻碍不高与肺动脉压正常或稍有升高有关，这种改变和肺泡血管顺应性及血管开放不无联系。

(2)肺循环的主动调节：肺循环主动调节的基础是肺血管平滑肌在神经、体液和化学起因以及血管自身调节的作用下产生舒缩反应，使血管阻碍和肺动脉压力发生改变。

①肺循环神经调节：A.肺血管的神经支配：肺血管主要由交感神经和迷走神经支配，多数神经纤维位于血管平滑肌的肌层外缘内5～10μm，较大的弹性动脉其神经分布多于肌性肺动脉;外径小于30μm的肺动脉无神经分布，因此肺小动脉水平通过神经调节影响血管阻碍和改变血流的可能性较小。B.自主神经系统的调节作用：中枢神经系统通过自主神经对肺循环进行调节。刺激胸部迷走交感神经、颈交感神经节和星状神经节能引起肺动脉压升高，并证实这种升高由于肺血管收缩引起。C.外周化学感受器和压力感受器的反射机制：从中枢传出神经和传入神经的任何一个环节切断颈动脉体化学感受器反射弧，均可使缺氧引起的肺动脉压反应明显增强，从而提出该反射参与缺氧时肺循环的调节，并在一定程度上具有增加心输出量，代偿缺氧，阻延缺氧性肺动脉高压进展进程的作用。

②肺循环的体液调节：很多生物活性物质在肺内被激活、灭活、合成或开释，其中很多生物活性物质对肺血管舒缩有重要作用。在肺循环的调节中尤其在域性肺血流量分布方面，体液调节起重要作用，而且不需要神经参与。组胺开释;血管紧张素Ⅱ;前列腺素，尤其是PGF2a、PGD2、PGE2和TXA2;白三烯特殊是LTC4、LTD4等均具有肺血管收缩作用。新近发现的内皮细胞产生和开释的内皮依靠性舒张因子(EDRF)，可直接作用于平滑肌细胞，激活平滑肌细胞胞浆内可溶性与苷酸环化酶，使cGMP增多，促进蛋白质磷酸化从而使血管平滑肌松弛和血管扩张。内皮细胞还能够开释一些滋长因子，直接刺激血管平滑肌细胞肥大和增殖。3.肺动脉高压的基本机制肺动脉高压基本机制可简单地用Ohm定律解释，Rp=(pa-pv)/Qp。Rp代替肺循环阻碍;Qp代替肺血流;pa代替肺动脉均匀压，pv代替肺静脉均匀压。此公式经整理可为：pa=pv+Rp×Qp从公式能够看到，当肺静脉压、肺血管阻碍或肺血流量增加时，肺动脉压即可升高。

(1)肺静脉压增高：各种理由长期引起肺静脉高压可逆传引起肺毛细血管压和肺动脉压增高。当肺毛细血管压超过血液胶体渗透压时，血管内液体向组织间隙渗出增多，使肺的顺应性降低，引起肺泡缺氧以及肺血管收缩，加重肺高压。

(2)肺血管阻碍增加：液体流经圆柱形管道时，其阻碍、压力与流量联系可由Pois-suille修改的公式决定：R=(8π)(l/kr4)(η)。其中R为阻碍，l是管的长度，r是管的半径，η为液体黏度。其中l血管长度在疾病前后无明显改变，影响肺血管阻碍的主要起因是变化的黏度η、管腔半径和血管数。

①黏度改变：黏度改变常由红细胞增多症引起，血细胞比容加大使黏度增加，影响肺血管阻碍。肺血管阻碍与红细胞比积大致成对数联系。

②血管数目标改变：A.肺血管床储备：当肺血管数目减少时，其他肺血管代偿性扩张和开放，据研究肺血管数减少75%以上时，静息肺动脉压才可能上升，说明肺血管床储备能力很大。但在新生儿、婴儿肺血管床储备有限，这是由于新生儿、婴儿肺血管数目少，血管再开放是有限的，伴随肺血管中层肥厚，限制血管的扩张，致使肺血管阻碍增高，且发生肺动脉高压。B.肺泡动脉数目减少：伴随腺泡滋长的肺泡内动脉到8～10岁才发育完成，肺泡动脉是控制肺循环和气体交换的关键血管段。正常情况下肺泡动脉与肺泡比例为1∶10，肺泡动脉与肺泡伴随滋长，二者比例固定，而肺血管阻碍增高的病人，肺泡动脉与肺泡比例减少到1∶30，即约2/3的肺泡未发育，肺血管床明显减少，加速肺血管阻碍增加和肺动脉高压。

③血管腔内径减少：管腔内径减少是否引起肺动脉压增高，主要决定于受累血管的数目程度，引起管腔内径减少有：A.血管外部受压或收缩：肺水肿时，增大的左房挤压气道，引起肺泡缺氧和肺血管收缩。B.肺血管壁增厚：肺血管壁增厚都将使血管腔变窄，增厚的肌层或血栓机化引起的偏心性内膜的增厚，先天性心脏病肺动脉高压和肺血管阻碍增加的重要理由是肺血管壁的肥厚。C.肺血流增加：当先天性心脏病分流量大于正常心排血量两倍，肺动脉压可无改变，这由于肺血管代偿性扩张结果，当分流量进一步增加，超过肺血管扩张的限度，将发生动力性肺动脉高压，需要说明的是肺血流量增加本身不一定引起肺动脉高压。往往是由于肺小动脉阻塞、狭窄后阻碍增加的结果，由于肺小动脉阻碍与肺小动脉半径的4次幂成反比。有些学者观察到，大的室间隔缺损常在生后2个月就的肺小动脉中层肥厚和管腔的狭窄。

(1)动力性肺动脉高压的基本病理改变：动力性肺动脉高压可引起致丛性肺动脉病，致丛性肺动脉病早期是肌型肺动脉中层肥厚、细动脉肌型化、细胞性内膜增生及管腔变窄;病变进一步进展，胶原和弹力纤维增多，引起板层样排列的内膜纤维化，这种向心性板层样内膜纤维化严重者可使管腔完全闭塞，后期可发生扩张性改变、类纤维素坏死、动脉炎及丛样病变形成。

(2)病理改变分级：高动力型肺动脉高压，Heath等首先提出6级类别法：Ⅰ级显示肺动脉中层肥厚;Ⅱ级为肺动脉中层肥厚及内膜细胞性增生;Ⅲ级发生肺动脉阻塞性内膜纤维化;Ⅳ级丛状病变;Ⅴ级在前4级基础上发生肺动脉扩张性病变;Ⅵ级有坏死性肺动脉炎。阜外医院病理科提出4级类别法：将Heath描述Ⅰ、Ⅱ级病变归为Ⅰ级(轻度);Ⅱ级是Heath类别的Ⅲ级(中度);Ⅲ级是Heath类别中的Ⅳ和Ⅴ级(重度);Ⅳ级是Heath类别的Ⅵ级(极重度)。并提出Ⅰ、Ⅱ级病变属可逆性;Ⅲ级属临界性病变，病人术后遗留持久性肺动脉高压，但也有的可几乎恢复正常，而Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ级已有高度固定的肺血管阻碍，广泛和不可逆性的阻塞性肺血管病变。

(3)病变分级与肺动脉均匀压和总阻碍联系：根据阮英茆的研究：主肺动脉均匀压在6.7kPa(50mmHg)以上，总阻碍>1000dynscm-5属Ⅲ、Ⅳ级病变，多数死于肺动脉高压的并发症，当主肺动脉均匀压小于6.7kPa(50mmHg)，总阻碍600～800dynscm-5，中度升高时均死于肺动脉高压以外的理由。并提出双向分流的左向右分流先天性心脏病属Ⅲ、Ⅳ级病变，提示多向分流病人多数有晚期肺血管病变。

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(编辑：永朋)