小儿特发性室性心动过速

特发性室性心动过速可发生在各年龄组儿童和青少年。报道最小年龄为1岁。上呼吸道感染、运动或精神紧张抑郁等精神因素常为诱发因素，无明显诱因时亦可发生。发作可表现为突发突止，有轻度的心悸、心前区不适等症状，不伴晕厥、休克等;亦可表现为持续性发作，依据时间长短不一可出现心悸、胸闷、头晕，甚至晕厥、休克及心功能衰竭，但总的而言耐受性较好。特发性室性心动过速患者不伴器质性心脏病，其发病原因不明。Janet等对18例特发性室性心动过速患者行心肌活检，其中16例心肌组织存在异常，故提出该病为亚临床型心肌病。

1.临床表现和心电图特点 心动过速发作时血流动力学改变不明显，患儿多无明显症状，较少发生晕厥。心动过速心电图表现为右束支传导阻滞(RBBB)图形，电轴左偏，呈窄QRS波群(120ms)。

2.触发激动(triggered activity)：自期前刺激至诱发的室速的第1个搏动的间期)呈正比关系，支持触发活动可能为这种心律失常的发生机制。Bhandari等报道1例特发性左室心动过速患者，于室速发作时记录的左室心内膜单相动作电位，4相上出现高振幅的延迟后除极(DAD)，是触发激动的直接证据。特发性左室心动过速患者对维拉帕米敏感，静脉注射维拉帕米，室速逐渐减慢而后终止，程序刺激不能使之诱发。提示特发性左室心动过速的两个可能的发生机制：即折返激动或触发激动，两者均依赖于细胞膜慢通道的活动，折返激动的折返环路中包含慢通道组织，触发激动由延迟后除极(DAD)造成。一般心脏检查，包括体格检查，X线胸片，常规心电图，二维超声心动图及磁共振检查，均无异常。非持续性IVT可无症状，或感心悸、头晕。较长时间持续发作，心率快者，则可出现血流动力学改变，心脏扩大，心力衰竭或晕厥。长期随访结果表明，绝大部分IVT患者预后良好，可有复发，经抗心律失常药治疗后，可满意控制。罕有发生猝死。 发生在各年龄组儿童的室性心动过速，呈持续性或非持续性发作，发作时一般临床表现较轻，耐受性好，有典型的心电图特点，特别是具备前3条(参见VT)条件，心动过速心电图表现为右束支传导阻滞(RBBB)图形，电轴左偏，呈窄QRS波群(120ms)。发作期间无其他引起心脏损害的全身性疾病和电解质紊乱，心脏二维超声心动图、X线胸片、心电图均示心脏结构功能正常。心电图是该病的主要手段，当心电图难与阵发性室上性心动过速鉴别时，可行食管心电图发现房室分离帮助明确诊断。

应常规做心肌酶测定、血电解值、pH值和免疫功能等检查。 常规做心电图、胸片、超声心动图检查。室速发作均为单形性。根据IVT发作诱因、心电图表现和对药物治疗的反应，可将其分为左室、右室和儿茶酚胺敏感性IVT。

1.左室IVT QRS波呈右束支阻滞型，伴电轴左偏，见图1，多数异位冲动起源于左后分支的浦肯野纤维网内，此型多见。少数起源于左前分支的浦肯野纤维网内，QRS波呈右束支阻滞，伴电轴右偏。维拉帕米(异搏定)能有效控制IVT发作并预防复发，而利多卡因、普萘洛尔(心得安)等药物无效。

(一)治疗依据IVT的类型选择不同的药物治疗。仅有短阵发作，患者无症状，不需用药，可定期随访，进行心脏超声及动态心电图检查。

1.左室IVT 用维拉帕米(异搏定)治疗有终止发作和预防复发的良好效果。普罗帕酮(心律平)也有一定效果。利多卡因等其他抗心律失常药多无效。

2.右室IVT 抗心律失常药物治疗尚无统一方案，可选用维拉帕米(异搏定)、普罗帕酮(心律平)或普萘洛尔(心得安)等，药物作用的个性差异较大。对药物治疗无效，症状明显的患者可采用导管射频消融术。

(二)预后室性心动过速患儿总预后良好，Pfammatfer报道94例未有死亡病率，并认为婴儿期首次发作者，室性心动过速自行消失率明显高于幼儿期以后首次发作者(89%∶56%)。同时发现右室起源特发性室性心动过速预后较左室起源者好。对于反复发作的特发性室速采用射频消融治疗后效果好。但是因病因不明，有学者认为心肌病变呈亚临床型，故对该病患者应长期随诊，行心脏X线、ECG、心动图等检查注意原发性心肌病可能，并警防猝死。