小儿假性粒细胞减少症

(一)发病原因

一些家族中发现常染色体显性遗传倾向，可有诱发因素，如氨基比林类药物或放射性损伤;情绪变动，运动，体温变化等都可以导致粒细胞的分布异常。

(二)发病机制

周围循环粒细胞分布异常为进入血管内的中性粒细胞仅1/2在循环池内，即随血流循环，另外1/2的中性粒细胞紧贴于毛细血管和毛细血管后小静脉的内皮细胞(边缘池)，不随血流循环，故不能在白细胞计数时被检测到，循环池与边缘池之间的粒细胞可相互转换，注射肾上腺素或应激状态下，粒细胞可由边缘池迅速转入循环池，使粒细胞计数明显增高，如边缘池内粒细胞量相对大量增加时可造成假性粒细胞减少，此时粒细胞的生成和利用均正常，全身感染及过敏反应时可引起反应性的获得性假性粒细胞缺乏症，发生感染时白细胞无论在趋化性或吞噬杀菌作用都比较缓慢，故对严重的化脓感染很难起到应有的保护作用。

(一)治疗

治疗原则是针对其病因治疗原发病，防止继发感染，适当输新鲜血。

1.治疗原发病如系药物等引起的粒细胞减少，应立即停药，停止接触放射线或其他化学毒物，由脾功能亢进引起的，易反复发生严重感染，可做脾切除术。

2.防止继发感染在患者不发热，无明显感染时，不应住院治疗，因在医院接触感染的机会要比在家多，要采取预防感染措施，如不测肛门体温，以免刺激直肠黏膜而致肠道细菌由局部进入血液循环，需要取血时，采用静脉取血要比毛细血管取血安全，后者易造成局部感染，不发热的患者切忌滥用抗生素，因不恰当的治疗可造成耐药现象和菌群紊乱，当发生高热及推测有感染可能时，应立即入院治疗，若粒细胞低于0.5×109/L以下，应严格地隔离，病室内定期紫外线照射，注意患儿口腔清洁，粒细胞低于0.2×109/L以下，要防止肠道感染，一切食物及用具都应消毒，对有发热的患者，要积极寻找感染病灶;一般是由金黄色葡萄球菌和3种主要革兰阴性杆菌(大肠埃希杆菌，变形杆菌或铜绿假单胞菌)所引起的，应选用适当的抗生素，尽可能选用杀菌类抗生素。

3.输血粒细胞急剧下降者，可输新鲜血或输分离的白细胞，以协助机体控制感染，但效果不肯定，因输入的粒细胞在48h内约有半数破坏，此类患者多有免疫功能障碍，为了增强抵抗力，可注射γ球蛋白，目前对于粒系祖细胞增生障碍的，可试用莫拉司亭(GM-CSF)，非格司亭(G-CSF)或IL-3，现莫拉司亭(GM-CSF)和非格司亭(G-CSF)已应用于化疗药物所致的粒细胞减少，取得较好的效果，对严重的粒细胞生成减少的应用骨髓移植，亦有较好疗效。

(二)预后

本病属预后较好型，常可长期存活，一般病情较轻，不需特殊治疗，呈间歇发作，粒细胞中度减少，过程良好，随年龄增长，可自行缓解。